颅内生殖细胞瘤占中枢神经系统生殖细胞肿瘤的50-60%,常见于大脑的鞍上、基底神经节和松果体中线结构。延髓生殖细胞瘤尤其罕见。延髓包含人体的心脏、呼吸、呕吐和血管舒缩中枢；它负责调节自主、不随意的功能，如呼吸、心率和血压。每当手术涉及延髓生殖细胞瘤时，都有相当大的风险。准确的术前诊断对患者预后至关重要。

　　颅内生殖细胞瘤是一种罕见的肿瘤，较常见于儿童，占原发性颅内肿瘤的0.5%至2%。东亚人群的颅内生殖细胞瘤发病率高于西方国家。生殖细胞瘤通常发现于脑中线结构，较常见于松果体区和鞍上区，较少见于基底神经节和丘脑。颅内生殖细胞瘤的发病机制被认为是由于在头侧神经管发育的早期滞留了迁移的全能性细胞。Nakajima提出，神经垂体和延髓中肿瘤的女性优势和松果体区生殖细胞瘤的男性优势可能归因于女性与男性相比前神经孔的闭合延迟。生殖细胞瘤的临床表现很大程度上取决于肿瘤在颅内的位置。大约60%的生殖细胞瘤起源于松果体区，这是一个男性占优势的区域。生长在这一特定部位的生殖细胞瘤患者通常会出现头痛、脑积水和帕瑞瑙综合征。大约30%的肿瘤起源于鞍上区，该区域女性略多见。该部位生殖细胞瘤的主要症状是多饮、多尿、视力障碍和其他下丘脑-垂体功能障碍，包括生长迟缓和青春期延迟。起源于基底神经节和丘脑的生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞肿瘤的4-10%。关于这些类型的肿瘤位置，大多数患者倾向于男性，并患有瘫痪、智力障碍和运动障碍的早期症状。颅内生殖细胞瘤对某些部位有偏好，并表现出性别偏好模式。这种癌症还没有预测预后的特异性肿瘤标记物，这不同于其他类型的颅内生殖细胞肿瘤。

　　原发性延髓生殖细胞瘤极其罕见，这使得术前诊断非常困难。根据文献检索，原发性延髓生殖细胞瘤具有明显的性别偏见(男性:女性=2:3)。颅内生殖细胞瘤的平均发病年龄为16.1岁，而原发性延髓生殖细胞瘤的平均发病年龄较晚，为24.2岁(12-40岁)。

　　与其他延髓病变相比，原发性延髓病变的临床表现没有显著差异。吞咽困难、咳嗽和肢体感觉运动障碍是较常见的症状。患者可能经常抱怨头痛、视力受损和打嗝等症状。回顾脑部CT和MRI扫描对诊断脑干生殖细胞瘤非常重要。颅内生殖细胞瘤在脑部电脑断层扫描显示高密度信号。关于MRI评估，脑干生殖细胞瘤具有相对清晰的边界，在T1加权(T1WI)成像中呈等信号，并显示长T2信号强度。在增强脑部CT和MRI中，肿瘤通常表现为均匀强化。原发性延髓生殖细胞瘤通常以第四脑室底部至第一颈脊髓中线附近为基底，并突入第四脑室。原发性延髓生殖细胞瘤的鉴别诊断为室管膜瘤和神经胶质瘤。室管膜瘤主要发生在儿童，起源于第四脑室的室管膜细胞，通常生长在脑干内。起源于第四脑室的室管膜瘤常导致梗阻性脑积水。在50%到80%的患者中，可以在CT上观察到钙化。一般来说，脑部MRI表现为长T1和T2信号，并有明显强化。如果室管膜瘤内有囊性变或钙化，脑MRI会显示均匀信号。

　　髓外生胶质瘤在大多数情况下是低级别的星形细胞瘤，在TIWI上呈高信号，在T2WI上呈不均匀信号。此外，患有这种病理的患者会在髓质区的神经影像上显示脑干增厚和囊性变。肿瘤标记物，如患者血液和脑脊液中AFP或β-hCG的阳性浓度也有助于确定髓样生殖细胞瘤的术前诊断。

　　目前对于颅内生殖细胞瘤没有标准的治疗方案。我们知道生殖细胞瘤对放疗敏感。一个系列报道称，接受颅内生殖细胞瘤放射治疗的患者10年生存率为90%。考虑到生殖细胞瘤大多发生在儿童患者中，在这么早的年龄进行放疗后有可能出现许多长期副作用，如骨骼发育迟缓、认知功能障碍和垂体功能减退。因此，许多学者选择在化疗的同时进行小剂量的放射治疗，这是一种成功的联合疗法，也证明能产生良好的长期效果。

　　实验性放疗是起源于松果体、鞍上或基底神经节区的颅内生殖细胞瘤的首选治疗方案。然而，由于原发性延髓生殖细胞瘤极其罕见，因此术前根据临床表现和影像学报告正确诊断该病具有挑战性。相关研究中手术治疗的原发性髓样生殖细胞瘤患者中，86.7%(13/15)预后良好。

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• 更新时间：2022-11-22 17:29:45

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