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舌咽神经鞘瘤什么样治疗

舌咽神经神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,术前诊断可能很困难,因为大多数病例中都没有舌咽神经受累的具体体征。对于这种良性肿瘤,手术的目标应该是完全切除。
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神经鞘瘤又称为雪旺氏细胞瘤,来源于神经纤维的雪旺氏细胞或者是成纤维细胞,目前尚无定论。神经鞘瘤有根据其发生部位分为颅神经鞘瘤和脊髓神经鞘瘤,也可以发生于周围神经。前者主要包括前庭蜗神经鞘瘤,三叉神经鞘瘤,面神经鞘瘤,迷走神经鞘瘤和舌下神经鞘瘤。其发生机制可以是自然发生,也可能与外伤或者炎性刺激以及机械刺激物理刺激有关。大多数比较认同的观点是肿瘤抑制基因的缺失,而环境因素也是其诱因之一。

舌咽神经鞘瘤的临床表现

舌咽神经鞘瘤是非常罕见良性肿瘤,临床症状包括听力丧失、耳鸣、眩晕、步态不稳、共济失调、头痛、眼球震颤、声音嘶哑和面部感觉减退,很少有乳头水肿和吞咽困难,这取决于肿瘤的生长模式。其临床表现和放射学表现与听神经鞘瘤非常相似,术前往往无法确定肿瘤起源的神经,诊断通常在手术时完成。

舌咽神经鞘瘤临床表现
 

舌咽神经鞘瘤的分型

颈静脉孔神经鞘瘤可起源于第九、第十和第十一颅神经的近端或远端,表现为颅内或颅外肿块,或表现为哑铃状肿瘤,并伴有颅内外延伸。Samii和Tatagiba根据放射学和外科特征将肿瘤扩展分为A型、B型、C型和D型。A型肿瘤主要位于桥小脑角水平,颈静脉孔最小扩张,B型肿瘤主要位于颈静脉孔,颅内扩展,C型主要是颅外肿瘤,可延伸至颈静脉孔,D型是哑铃形肿瘤,包括颅内外成分。
 
虽然在手术前无法区分舌咽神经鞘瘤和起源于第十或第十一颅神经的神经鞘瘤,但在成像(尤其是MR成像)上,通常可以将起源于第九、第十或第十一神经的神经鞘瘤与起源于第八颅神经的神经鞘瘤分开。在CT新加坡医学杂志2007问世之前,动脉造影是首选的诊断工具;但如今,它仅用于排除血管球瘤。在CT(包括骨窗)上,这些肿瘤在CT影像上呈低密度,在对比剂注射下呈中度增强,内耳道正常。颈静脉孔可能有边缘锐利的扩大。磁共振成像将更好地描绘肿块的延伸、它与后颅窝结构的关系、任何延伸到颈静脉孔的情况以及与第七和第八神经复合体的关系,这可以在肿瘤前方看到。
 

舌咽神经鞘瘤什么样治疗

在Samii和Tatagiba的系列中,所有A型肿瘤都是通过乳突后入路进行手术的, B型、C型和D型肿瘤采用单期颈部入路乳突切除术。在初始囊内去瘤后的手术中,从下颅神经和脑干分离肿瘤囊是整个手术中最困难和最具挑战性的步骤。完全切除肿瘤需要切除一些神经根,而不损伤舌咽干、其他颅神经和脑干。曾经有报道称切除术后颅神经损伤严重,由于这种担心,加上术前下颅神经功能良好,有理由留下紧紧附着在神经干和脑干上的任何肿瘤囊,接受次全切除,而不会损伤脑干和颅神经。然而,在不完全切除的情况下,临床和放射学随访是必要的,因为这些肿瘤可能会变大。当患者的肿瘤很小和想要保留完整的下颅神经功能,伽玛刀放射外科是一种有效抑制肿瘤生长的治疗方法,对于显微手术切除后有残留或复发肿瘤的患者也有效。
 
总之,舌咽神经神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,术前诊断可能很困难,因为大多数病例中都没有舌咽神经受累的具体体征。虽然磁共振成像是一种更准确的诊断工具,可以为肿瘤的起源神经提供一些线索,但只有在手术中才能准确识别肿瘤的起源神经。对于这种良性肿瘤,手术的目标应该是完全切除;然而,在存在与其他颅神经和脑干紧密粘连的大型肿瘤时,部分切除可能是一种选择。这种选择是为了防止术后发病率,随后可以考虑进行放射外科治疗。
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