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脑海绵状血管继发癫痫怎么办?

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脑海绵状血管瘤(CCM)可能出现在大脑中的任何位置,但最常见于幕上区域。该区域包括额叶,顶叶,颞叶和枕叶以及丘脑,下丘脑和基底神经节。研究表明,50%到70%的幕上CCM导致癫痫发作

  脑海绵状血管瘤(CCM)可能出现在大脑中的任何位置,但非常常见于幕上区域。该区域包括额叶,顶叶,颞叶和枕叶以及丘脑,下丘脑和基底神经节。研究表明,50%到70%的幕上CCM导致癫痫发作,癫痫发作通常是该部位病变的症状。与CCM相关的癫痫发作的发生率高于动静脉畸形(AVM)或神经胶质瘤引起的癫痫发作。另外,CCM癫痫发作更可能对使用抗癫痫发作药物的药物治疗产生抗药性(“难治”)。

  左右颞叶特别容易发生癫痫发作。癫痫发作有多种类型-与颞叶海绵状血管瘤非常常见的癫痫发作类型为“简单部分性”和“复杂性部分性”癫痫发作。

  简单性部分性发作–一种癫痫发作,人们保持意识,但无法停止其经历或行为。癫痫发作的行为取决于受影响的大脑区域。癫痫发作可能导致诸如强烈的感觉,无法控制的动作,视力问题或言语问题。以颞叶为中心的简单部分性发作通常会导致无法解释的强烈感觉。

  复杂的局部性发作-一种癫痫发作,失去了知觉,该人进行“自动操作”-诸如咀嚼,吞咽,挑衣服或抓挠的行为。癫痫发作可能会“泛滥”,直觉丧失意识和抽搐,因为部分癫痫发作会扩散到整个大脑。

  在每个人的大脑中都有一个区域,称为癫痫发生区,当受到刺激时会引起癫痫发作。这些区域的确切位置对于每个人来说都是的,并且通常很小。在每个人中,区域的位置会随着时间的推移保持稳定。换句话说,如果使用脑电图(EEG)或磁脑电图(MEG)定义一个人的癫痫发生区的基本区域,则该区域不会随时间变化或移动。EEG/MEG的局限性,特别是电极的放置,使得无法在任何供养人体内定义该区域的确切边界。

  海绵状血管瘤可以两种不同的方式刺激癫痫发生区,包括颞叶的那些。首先,海绵状血管瘤可能对癫痫源区施加压力。其次,海绵状血管瘤的出血会产生称为铁血黄素的物质的沉积物。血液分解产物血铁蛋白是铁的一种形式。即使海绵畸形缩小,这些铁沉积物也不会消失。如果含铁血黄素的沉积物位于表位生成区,则可能引起癫痫发作。

  癫痫发作一旦开始,就不会局限于癫痫发作区。癫痫发作活动扩散到更大的区域,可以使用EEG进行定位。绘制这些区域的地图有助于概括癫痫发生区的位置,从而概括癫痫发作的起源。这有点类似于地震图,其中癫痫发作类似于大脑的地震。尽管可能会感觉到数百英里的地震,但地震的真实震中可以从距震中本身很远的测量位置确定。

  有时,癫痫病可能是由海绵状血管瘤以外的其他原因引起的。定义癫痫发生区的边界可以为确定病变或其他过程是否引起癫痫病奠定基础。它不像在一个区域中发现病灶并将其仅仅归因于癫痫病那样简单,干燥。其他因素也可能起作用。这些因素包括诸如人的病变数目或人对癫痫的易感性/易感性之类的事情。这种敏感性在每个人之间可能有很大的不同。对于某些人来说,癫痫病的根源可能永远无法确定。

  脑海绵状血管继发癫痫治疗

  在没有手术切除病变的情况下,最有效的治疗方法是使用抗惊厥药。在大多数情况下,发作控制的前景极好。抗惊厥药已发展到可以控制癫痫发作且副作用比以往更容易的程度。同样,完全由药物控制的CCM诱发的癫痫病可能不值得手术,除非其他因素(质量影响,出血,病变病史/稳定性等)需要这样做。

  对于那些真正难治的癫痫患者或对药物没有完全反应的患者,手术是主要解决方案。与大多数其他CCM切除程序不同,为阻止与CCM相关的癫痫发作而进行的手术包括清除部分被铁血黄素刺激物染色的健康脑组织。如果不去除这种染色的组织,癫痫发作的控制就不能保证。当然,如果组织参与功能或脑干,则不会发生健康组织的去除。功能性MRI或其他诊断性“脑部映射”可用于区分脑干区域和非脑干区域。

  海绵状血管瘤的外科治疗

  主要有两种术式,单纯病灶切除和病灶加致痫区的切除,但是在临床上,很多病人仅仅切除海绵状血管瘤是无法控制或治愈癫痫发作的。

  目前普遍认为:

  ①临床发作特征与病变的部位完全一致的海绵状血管瘤为单纯病灶切除术的适应症,可根据癫痫发作的特征及病变在MRI上的表现加以确定,小的高致痫性的海绵状血管瘤,尤其适合此术式;如果术后癫痫控制不理想,则需要进一步进行立体定向脑电图评估后二次手术;切除海绵状血管瘤时,如果不涉及重要功能区,还需要将周边黄变组织尽可能切除;

  ②颞叶的海绵状血管瘤所致癫痫不仅涉及到癫痫发作的起源区域,而且还涉及到癫痫放电传播区域,且该区域的病变常常存在双重病理改变,同时癫痫放电传播通路又经常“点燃”附近的区域产生新的致痫病灶,故单纯应用病灶切除术控制癫痫的发作效果较差,该处海绵状血管瘤适合行病灶加致痫区切除术。

  对于海绵状血管瘤位于脑非功能区的患者,在行病灶加致痫区切除术时,术前可以不行侵袭性颅内电极监测,但有下列情况者需行颅内电极监测:①如果临床、电生理学监测结果与病灶位置不一致时,侵袭性颅内电极监测的目的则是确定癫痫发作的起源;

  ②如果病灶位于脑的重要功能区时,可应用侵袭性颅内电极监测确定致痫区的范围,以最小的损伤切除病灶,极大程度保护脑组织;

  ③如果海马病变存在“双重”病理现象,则颅内电极监测可以帮助决定是否必须切除内侧颞叶结构;

  ④立体脑电图还可以帮助了解功能区的位置以及与病灶的关系。

  从总体情况来看,海绵状血管瘤加致痫区切除术的癫痫控制效果要明显优于单纯海绵状血管瘤切除术。一般情况下,在详细的术前评估、颅内电极、立体脑电图或术中电极指导下,不但要明确致痫区的位置、致痫区与海绵状血管瘤的关系,还需要确定重要功能区的位置,手术中不但要将海绵状血管瘤切除,还需要切除与癫痫放电传播有关的区域及继发性致痫区域。

  巴特朗菲教授临床案例一则

  该患者10多年脑干海绵状血管瘤病史(图1),6次脑干出血、多次住院保守治疗、曾因出血入住ICU 60多天。在第六次脑干出血后,德国巴特朗菲教授为其进行手术全切术。术后核磁影像显示(图2右侧):肉眼下全切肿瘤,术后第二天患者转出ICU,术后并无其他神经功能受损及新症状出现。术后一周,患者已能独立下床,少量活动,面部麻木消失,一侧头部麻木感较手术前好转,发音较术前好转。患者及家属准备出院回家继续调养。

脑海绵状血管瘤

图1:术前的脑干海绵状血管瘤病变,病灶在脑桥下方脑干内

脑海绵状血管瘤

图2:术前术后影像资料对比,左侧术前,右侧术后

  INC国际神经外科医生集团:值得注意的是,无论位置如何,静脉血管瘤很少导致癫痫发作。如果以前没有癫痫发作的人突然发作部分癫痫发作,强烈建议将MRI与EEG/MEG结合使用,以确保海绵状血管瘤不是问题的根本原因。

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