视神经通路/下丘脑胶质瘤是典型的低级别星形细胞瘤，发生在视神经通路的任何一点，可能累及下丘脑。它们相对少见，通常出现于儿童，在20-30%的病例中与1型神经纤维瘤病(NF1)有关。视神经胶质瘤在生长潜力上表现出相当大的差异，从惰性的PA到更具侵袭性的PMA，甚至少见的具有侵袭性生长的HGG。NF1的修饰作用已经确立，这类患者肿瘤的病程较为缓慢。

　　视力障碍是常见的首发症状，与视力下降、视野缺损等症状密切相关。眼眶内视神经直接受累的前路病变更容易出现眼球突出、斜视和单眼视觉障碍。后病变往往累及双侧视野，眼球震颤和内分泌病的发生率增加。视觉诱发电位(VEP)是这些患者体格检查的一个有用的辅助手段，并可作为评价低龄儿童视觉系统的一种客观和可重复的手段。一些患者还可能出现颅内压升高(ICP)，常继发于脑积水。间脑综合征，包括恶病质、大脑门、眼球震颤和视觉通路缺陷，在21%的交叉下丘脑胶质瘤患者中被发现。常见的较初表现是，当体重低于三百分位数时，孩子无法茁壮成长，无法保持线性增长。该综合征主要影响年轻患者，平均发病年龄为6个月。

　　术前成像包括CT以评估骨性结构，特别是视神经管。MRI典型表现为视神经梭状突起和/或交叉下丘脑区球状肿块。肿瘤的囊性改变是常见的。扩散张量成像(DTI)技术的进步使得识别主要肿瘤内和周围的功能视觉纤维成为可能。

　　视神经通路/下丘脑胶质瘤的不同自然史导致了围绕其治疗的争议，并强调了个体化治疗的必要性。观察通常是儿童的一选择，其症状如下:

　　•NF1和单侧或双侧视神经胶质瘤;

　　•NF1不相关的单侧视神经胶质瘤，有无交叉累及;

　　•受影响眼睛的合适视力。

　　视神经通路/下丘脑低级别胶质瘤手术治疗策略

　　手术在这些单侧病变中的作用是有争议的。未累及交叉的视神经胶质瘤可能随时间的推移而影响另一只眼的视力，因其后部生长浸润而危及视力，这一点尚未得到明确的证实。双侧肿瘤不需要手术治疗。观察期间的监测应包括频繁的临床访问、视力检查、内分泌激素评估和神经成像。

　　对于视神经胶质瘤患者的手术干预可能包括活检、STR（近全切除）或GTR（全切除）。活检可以是开放的，也可以是立体定向的。开放活检可用于前、后病变，而立体定向组织取样常用于后肿瘤。一般来说，在NF1环境下发生视神经梭状回损伤的儿童患者不需要活检，但是局限于视神经的外生性损伤可能需要组织诊断来排除更具侵袭性的肿瘤。涉及交叉和/或下丘脑的后视路肿瘤可能需要正式的活检。这可以独自进行，也可以作为去体积程序的一部分。在获得活检时，对远离重要神经结构的组织取样是很重要的。如果需要对视神经进行活检，较好是从丧失功能的神经受影响的部分进行活检。

　　视神经胶质瘤手术的主要适应证是对已经失明或视力很差的患者进行眼球突出治疗。视神经胶质瘤局限于视神经的眶内和锁骨内部分，手术是可以治愈的。这些病变可以通过在交叉的3-5毫米范围内切除视神经和在眼球后方切除视神经而得到合适的切除。这现在都可以通过单侧额下入路切除眶顶，并在整个手术过程中保留硬膜外入路来完成。这种方法的好处是可以维持地球的原貌。正确认识眼眶的解剖结构是这个部位手术成功的关键。术后上睑下垂和眼外肌麻痹很常见，但随着时间的推移会逐渐好转。

　　后路病变的手术更具挑战性。该区域肿瘤的治疗方法有很多种，包括额下、颞下、胼胝体过和大脑前半球。选择将随着肿瘤的精确位置和外科医生的经验或偏好而变化。寻找GTR的激进策略通常是不可行的，因为邻近的结构(视神经束、丘脑、下丘脑和脑干)对于这种激进的方法来说太脆弱了。STR是常见的目标，可能伴有更具体的目标，如减压的光学装置或其他神经结构，开窗的肿瘤囊肿，和脑积水的处理。对于后一种情况，单独的去鼓膜手术可能是不够的，常常需要放置脑室-腹腔分流管(VP)。在某些病人，脑脊液分流是的程序进行。

　　INC国际神经外科医生集团视神经案例一则

　　INC国际神经外科2018年接诊的一位5岁视神经胶质瘤小朋友小冬就是因为一次诊断不明导致他的后续治疗也走了不少“弯路”。小冬因视力下降、视物模糊在当地一个医院检查发现鞍上较大占位，侵犯双侧额叶及三脑室，一开始手术时医生为他进行了“右侧额叶部分切除术及部分肿瘤切除术”，没想到，手术后不久，原本就看不清东西的小冬手术后视力下降得更厉害，仅剩一点点光感了。

　　后小冬一家人通过INC咨询到德国INI国际神经学研究中心手术，主刀医生是INC国际神经外科顾问团（WANG）之国际颅底肿瘤手术教授德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，并由INC国际儿童神经外科教授、德国INI小儿神经外科主席Concezio Di Rocco教授联合为其提供完善的治疗方案。在德国INI的二次手术，从术前侵袭至双侧额叶及三脑室的较大瘤体，到术后影像上未见瘤体，从几近失明到逐渐地视力恢复接近正常，小冬的手术效果可以说是教科书级的示范案例。

　　INC国际神经外科医生集团：手术后，需对病人进行监护。对于复发或进展性病变，治疗方案包括挽救性手术、分割放疗(FRT)或实验性化疗方案。应该考虑可实现的利益与潜在的治疗发病率。

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• 更新时间：2020-03-27 22:32:27

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