神经节细胞瘤是良性还是恶性的？神经节细胞瘤是一种良性垂体瘤，其包含类似下丘脑神经节样细胞的成熟神经元，与纤维背景混杂，没有神经胶质肿瘤成分。这种发病率和发病机制未知的罕见肿瘤现被归入2016年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类的神经元和混合神经胶质肿瘤部分。一它的发病率很低，文献报道不到130例。这可能是由于视交叉压迫或相关的垂体腺瘤引起的激素分泌过多造成的。神经节细胞瘤病例中有肢端肥大症、性早熟和库欣病的报道。组织病理学显示神经节细胞样成熟神经元位于丰富的神经毡基质中，由神经纤维和突触组成。以前已经描述了神经节细胞上GHRH、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促甲状腺激素释放激素(TRH)、促性腺激素释放激素(GnRH)、生长抑素、血管抑制肽(VIP)或甚至垂体激素的阳性免疫组织化学。大多数病例与表达生长激素、催乳素或促肾上腺皮质激素的内分泌垂体前叶细胞有关。

　　女性比男性更易患神经节细胞瘤，肢端肥大症是较常见的内分泌表现。神经成分的存在似乎不能改变肿瘤的侵袭性或切除后复发的风险。单纯神经节细胞瘤与神经节细胞瘤合并垂体内分泌肿瘤在患者特征上无显著差异，包括发病年龄、性别比、鞍区肿块综合征、内分泌学、完全手术。

　　怎么治疗神经节细胞瘤？

　　神经节细胞瘤手术全切除为较佳的治疗方法。鉴于该病的生长特性，全切除肿瘤的情况下不行放疗仍可治愈。术者应根据肿瘤质地尽量大范围切除，既要避免脑干等重要结构的损伤，又要避免肿瘤的残留，此时，术者的经验与术中导航超声等辅助设备显得尤为重要。否则，残余肿瘤极易复发。当然，对于合并梗阻性脑积水的患者，更应积极手术治疗，切除肿瘤的同时解除高颅压，挽救生命。全切肿瘤，则患者预后较好，但也要当心复发的可能。因此，对于小脑发育不良性神经节细胞瘤术后患者来说，遵照医嘱长期随诊仍然十分必要。

　　综上，LDD虽然少见，但其临床表现及影像学特点明显，术前较易诊断，手术是较佳治疗方法，肿瘤全切除较困难，但预后良好。因此想要较大程度降低手术并发症、且全切肿瘤的前提是选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列先进术中神经导航设备等的医院。

　　INC神经节细胞瘤治疗专家推荐：

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术，神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，凭借精湛高超的技术手法，在安全前提下实现高切除率。预约教授寻求国际诊疗意见，可拨打电话：400-029-0925。

　　学术成就：巴特朗菲教授专研复杂脑瘤手术30余年，对世界神经外科学科做出过重大贡献。拥有20余年的脑干海绵状血管瘤外科治疗经验，手术方法包括远外侧入路、翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。术后，绝大多数患者神经功能与术前持平或改善。他收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰和智利等40个国家的学术邀请，应邀出席400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人。巴教授还是世界神经外科顾问委员会(WANG,World Advisory Neurosurgical Group)终身荣誉委员，担任《神经外科评论》(Neurosurgical Review)主编12年，也是诸多国际神经外科杂志评论家。在世界知名学术杂志及书籍上发表过180多篇专业学术文章。

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• 更新时间：2022-08-09 16:23:57

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