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神经节细胞瘤严重吗?得了神经节细胞瘤能活几年?

神经节细胞瘤严重吗? 神经节细胞瘤是一种少见的由交感神经母细胞分化而来的良性肿瘤,好发于交感神经链走行区,如脊柱旁、腹膜后等,在2016年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中,神经节细胞
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  神经节细胞瘤严重吗?神经节细胞瘤是一种少见的由交感神经母细胞分化而来的良性肿瘤,好发于交感神经链走行区,如脊柱旁、腹膜后等,在2016年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中,神经节细胞瘤被归类为神经元及混合性神经元-胶质肿瘤,占所有中枢神经系统肿瘤的0.1%~0.5%。神经节细胞瘤患者多无明显临床症状,常因体检或其他疾病检查时偶然发现。

  神经节细胞瘤由神经元病变细胞组成,病理检查可见不规则、簇状、发育不良的多极神经元,神经元有大的泡状细胞核,核内有明显的中心性核仁,胞质丰富,具有多个突起。本病好发于青少年,发病年龄集中于10~30岁,无明显性别差异。国内发病率不详;国外文献报道,其发病率仅占中枢神经系统肿瘤的0.1%,与节细胞胶质瘤共同发病率仅占脑肿瘤的0.4%~0.9%。

  可发生于脑白质、脊髓、鞍区及视神经等部位,常侵犯颞叶,其次为顶叶,偶可侵犯面神经。临床症状主要与肿瘤生长的部位及大小有关,以顽固性难治性癫痫常见。为较好地控制癫痫发作,肿瘤及癫痫灶全切是目前推荐的手术方式。

  影像学表现与节细胞胶质瘤类似,实性部分T1WI多呈等或略低信号,T2WI呈等或略高信号;囊性部分T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。FLAIR呈稍高信号,DWI呈等或稍高信号。常伴有均匀强化的壁内结节,易发生钙化。由于其影像学及临床表现无特异性,与其他颅内病变较难鉴别。在诊断鉴别时需要与以下病症鉴别:

  (1)脑转移瘤:该病通常具有肿瘤病史或其他先兆症状,多发于老年人。

  (2)结核病灶:该病变钙化明显,CT表现虽难以与神经节细胞瘤区别,但其脑内结核病灶通常为其他部位结核病菌转移,有其他呼吸系统症状,且颅内肿瘤血供丰富,病变组织强化显著。结合感染史和临床症状可以鉴别二者。

  (3)脑膜瘤:典型脑膜瘤具有特征性影像学表现,如脑回受压移位、局部蛛网膜下隙增宽、脑膜尾征等。通过脑膜瘤的影像学特殊表现可以鉴别二者。

  (4)少突胶质细胞瘤:该病容易发生钙化,强化不均匀,常有斑片状影,通过影像学检查难以与神经节细胞瘤相鉴别。少突胶质细胞瘤好发于中年人,好发部位为顶叶;而神经节细胞瘤惰性程度高,好发部位为颞叶,较常见临床症状为癫痫。本例MRI随访1年肿瘤无显著变化,可优先怀疑恶性度低的神经节细胞瘤。

  (5)节细胞胶质瘤:该病与神经节细胞瘤在临床及影像学表现上均难以区别,目前只能通过术后病理切片加以鉴别。

  得了神经节细胞瘤能活几年?

  神经节细胞瘤是一种颅内少见的惰性肿瘤,良性程度高,预后较好,只要能够安全全切肿瘤,预后生存期结果好。可发生于脑白质、脊髓、鞍区及视神经等部位,常侵犯颞叶,其次为顶叶,偶可侵犯面神经。临床症状主要与肿瘤生长的部位及大小有关,以顽固性难治性癫痫常见。为较好地控制癫痫发作,肿瘤及癫痫灶全切是目前推荐的手术方式。

  INC国际神经外科医生集团神经节细胞瘤推荐国家专家:

  德国Helmut Bertalanffy教授

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  • 更新时间:2022-07-19 14:23:56

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