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垂体细胞瘤是什么病?

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垂体细胞瘤被定义为起源于垂体后叶或其柄的成人实体、局限、低级梭形细胞星形细胞瘤。又称漏斗型星形细胞瘤(infundibuloma),这些肿瘤被世界卫生组织(WHO)认为是一级。

  垂体细胞瘤被定义为起源于垂体后叶或其柄的成人实体、局限、低级梭形细胞星形细胞瘤。又称漏斗型星形细胞瘤(infundibuloma),这些肿瘤被世界卫生组织(WHO)认为是一级。

  虽然一些作者注意到垂体细胞瘤可能与在大脑其他地方遇到的经典毛细胞星形细胞瘤无法区分,但Brat等人指出,他们收集的肿瘤缺乏典型的经典毛细胞型的双相致密和微囊型模式、罗森塔尔纤维积聚和嗜酸性颗粒体。 在Brat等人的大型系列中,所有细胞“在结构上都是实心的,由细长的双极纺锤细胞组成,排列成交错的纤维束和/或鹳形图案。”在5例可见邻近正常组织的病例中,未发现浸润。

  垂体细胞瘤的一个常见临床问题是第三脑室闭塞。因此,不能确定神经垂体的起源,并且在放射学检查中不可能将这些肿瘤与(1)第三脑室的舞蹈病样神经胶质瘤和(2)视交叉和神经的毛细胞星形细胞瘤区分开来。然而,Lopes和他的同事指出,位于中心的胶质瘤通过茎向下浸润到垂体后叶在垂体细胞瘤中很常见,在其他胶质瘤中很少见。

  病理生理学

  垂体细胞瘤被认为起源于后叶的特化胶质细胞,称为垂体细胞 并且与它们在垂体柄和神经垂体中的起源相关。然而,对4例鞍区室管膜瘤的研究表明其与垂体细胞瘤有共同之处,并提出了另一种起源细胞室管膜垂体细胞的问题。

  流行病学

  没有足够的数据表明垂体细胞瘤的典型发病率和/或性别优势;然而,这些肿瘤是非常罕见的,一份报告显示男性略占优势。肿瘤发生在成年人身上,在尸检中偶然发现了一个肿瘤,因为它在一生中没有症状。

  临床特征

  起源于漏斗部及其周围,垂体细胞瘤的体征和症状继发于肿块效应,如Rathke裂囊肿、颅咽管瘤和胶质囊肿。这些症状包括视觉障碍,垂体机能减退,还有头疼。

  尽管有助于鉴别诊断鞍区和鞍上区肿瘤引起垂体功能减退和/或高催乳素血症。

  影像研究

  垂体细胞瘤的影像学特征是非特异性的,但磁共振成像结合血管造影对手术计划至关重要。肿瘤在T1加权像上是等强度的,在钆注射后均匀增强。见下图。

  垂体细胞瘤发生在下丘脑或垂体柄,与灰质等强度,但钆使其增强。(左)T1加权磁共振图像和(右)T1加权钆增强图像。

  未发现坏死、钙化和流动空洞。吉布斯和他的同事在血管造影术中描述的例子显示出延迟脸红,并且血管异常。对研究人员来说,垂体上动脉的显著动脉供血提供了鞍膈和垂体柄,增厚的垂体柄的出现表明了肿瘤的漏斗起源。Gibbs等人提出,将这种血管类型与鞍膈脑膜瘤或后床样脑膜瘤相区别可能是有问题的,但是缺乏颈外动脉硬脑膜供血者更倾向于垂体细胞瘤。

  钆警告

  钆对比剂(钆喷酸葡胺[Magnvist],钆喷酸葡胺[MultiHanse],钆喷酸胺[Omniscan],钆喷酸胺[OptiMARK],钆喷酸醇[ProHanse])与肾源性系统性纤维化(NSF)或肾源性纤维化皮肤病(NFD)的发展有关。这种疾病发生在中晚期肾病患者中,他们在接受钆基造影剂以增强磁共振成像或磁共振血管成像扫描后。

  NSF / NFD是一种使人衰弱甚至致命的疾病。 特征包括皮肤上的红色或深色斑点; 灼伤,瘙痒,肿胀,变硬和收紧皮肤; 眼睛的白色上有黄斑; 关节僵硬,无法移动或拉直手臂,手,腿或脚; 臀部或肋骨深处的疼痛; 和肌肉无力。

  病理

  垂体细胞瘤是沿着神经垂体的管道出现的一种坚固、界限分明的肿块。肿瘤被描述为坚硬的橡胶状,通常附着在周围的结构上。

  组织学发现

  垂体细胞瘤由杂乱交织的双极星形胶质细胞束组成。与毛状星形胶质细胞相反,单个离散的肿瘤细胞更饱满,并以类似麦穗的方式聚集在一起。它们的细胞核是单形的、拉长的椭圆形,几乎没有异型性或大小变化,只有很少的有丝分裂。 该肿瘤与毛细胞星形细胞瘤的区别在于缺乏罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体,与毛细胞样星形细胞瘤的区别在于缺乏细胞间粘蛋白。饱满的细胞质可能会使人想起颗粒细胞瘤或嗜酸细胞瘤,但其缺乏细胞质粒度排除了这一选择。见下图。

垂体细胞瘤表现出交织细长细胞的组织学模式,使人想起毛细胞星形细胞瘤和浆细胞室管膜瘤。(苏木精和曙红,20倍原始放大倍数。)

前面图示的垂体细胞瘤的高倍镜显示了一种编织细胞的模式,这种细胞比通常在毛细胞中见到的更上皮样,并且可能具有明显的核仁,但缺乏有丝分裂活性。(苏木精和曙红,40×原始放大倍数。)

大多数垂体细胞瘤对S100表现出免疫反应性。(反S100,40倍原放大。)

  免疫组织化学

  免疫组织化学,在一系列由Brat和他的同事评估的肿瘤中,波形蛋白和100蛋白呈强阳性;8例肿瘤对胶质纤维酸性蛋白免疫阳性(GFAP),但强度从轻度到中度不等;1例肿瘤无反应。没有一个肿瘤对突触素或神经丝蛋白有免疫反应。另一项研究表明,这些肿瘤表现出甲状腺转录因子1 (TTF-1)的强核染色。

  MIB-1标记指数在这些肿瘤中一致较低,范围从0.5%到2%。

  超微结构

  3个病灶的超微结构检查显示双极梭形细胞含有丰富的细胞质中间丝。可以识别分散的中间连接,基底膜存在于肿瘤细胞与间质血管的连接处,但不存在于肿瘤细胞之间。利伯曼和他的同事们的一份报告表明,一种他们称为单核细胞瘤 的“组织学相同”的肿瘤是由单核细胞瘤 引起的。

  预后

  关于垂体细胞瘤的治疗或其长期预后的数据不足,尽管几乎没有理由怀疑其生物学特性不如其他地方出现的毛细胞型星形细胞瘤。在这种情况下,手术可及性,而不是肿瘤生物学,将是决定性的预后决定因素。

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