婴儿夜间频繁咳嗽，听起来似乎有痰，这是感冒的典型表现吗？面对孩子夜间咳嗽的症状，许多家长可能认为这只是常见的小问题，服用止咳药物即可缓解，无需过度担忧。然而，也有部分了解情况的专业人士会提醒，需要警惕小儿急性喉炎，甚至是隐藏在急性喉炎背后的更为严重的病因。

　　六月龄的女婴莉莉，在突发喉炎期间，其父母观察到她在抓取物品时，右侧胳膊出现无法抬起的现象，并且这一状况持续未见好转。家长随即带她前往当地医院进行检查，结果出乎所有人意料，发现了比喉炎更为严重的问题。医生在莉莉的脊髓C4-C6节段发现了一个囊性颈部病变（图1a）。

图1，a 矢状位MR T1加权像显示一个硬膜下髓外低信号圆形肿块，使脊髓移位。

01 六月龄婴儿接受手术的风险评估

　　手术风险极高，这主要源于婴儿生理结构与解剖构造的特殊性。其血容量较小，对术中失血的耐受能力极低，且心肺功能、体温调节等系统尚未发育成熟，因此对麻醉与手术的生理挑战极大。在解剖结构层面，婴儿的脊髓、神经根、血管等组织异常纤细脆弱，任何细微的操作失误都可能导致永久性的神经损伤，例如瘫痪、感觉障碍或大小便功能异常。尽管风险巨大，但只要手术团队具备丰富的经验与精湛的技术，通过精密的术前规划、高超的显微外科操作以及严密的术中监测，成功实施手术是完全可以实现的。

　　最终，六月龄的莉莉接受了经颈C3-C7椎板切开术，实现了囊肿的全切术（图1b, c）。其运动功能障碍在术后数日内便完全消失。术后病理检查显示为肠源性内胚层囊肿。经过长达18个月的术后随访，患儿仅表现为轻度的颈部后凸，其余各方面状况均良好。

图1，b 囊肿壁的肉眼观。c 囊肿内容物的肉眼观

02 如此年幼的患儿为何会罹患此类疾病？

　　关于神经管原肠囊肿形成的主要病因学假说认为，是外胚层与内胚层在发育过程中分离异常，导致内胚层组织被包埋于源自外胚层的脊髓内部所致。脊索板的不完全内陷会维持神经肠管的存在，而相关的脊索异常则可解释为何常伴随脊柱和脊索的畸形。由于内胚层后续会进一步分化为消化道或呼吸道上皮，因此内胚层囊肿可呈现这两种类型细胞的形态特征。

03 家长能否早期发现？患儿为何会出现喉炎症状？

　　在出生时或于子宫内即被诊断出的内胚层囊肿，其体积通常较为巨大；新生儿的临床表现常以因纵隔结构受压所导致的心肺窘迫为特征。年龄较大的儿童则通常表现为短暂性颈部疼痛和/或运动功能障碍及感觉异常。间歇性的临床表现被认为与囊肿继发于自发破裂或腔内吸收所引起的囊肿大小变化有关。另一种表现类型是无菌性脑膜炎，发生于囊肿破裂并将粘液排入脑脊液循环之后。

　　在上述病例中，神经系统症状在时间顺序上均发生于喉炎发作期间或之后。囊壁中存在支气管源性组织以及囊内存在粘液性组织，使人推测在上呼吸道感染后，囊肿衬覆的呼吸道上皮细胞可能受到刺激，随后分泌活动增加，导致囊性肿块体积增大。这种刺激信号可能是由上呼吸道感染所涉及的炎症细胞产生的细胞因子所传递的。例如，白细胞介素1β作为炎症反应早期的一种关键细胞因子，被认为能够启动影响粘蛋白合成调节的生物化学与分子机制，从而增加粘蛋白的产量。在肠源性内胚层囊肿病例中也可能观察到类似的演变过程，如其衬覆膜主要特征为肠上皮细胞，正如我们的第一位患者。事实上，前肠上部和上呼吸道的共同胚胎起源，可以解释上呼吸道感染与囊肿快速生长之间的关联，即使在这些病例中也是如此。Kim及其同事在他们的两名患者（2岁和5岁）中也报告了类似的发现。然而，对莉莉的组织学检查并未显示明确的炎症反应迹象。

04 神经影像学检查与治疗方案

　　内胚层囊肿的治疗方法是外科手术。放疗或化疗均未被证实对此类病变的治疗有益。尽管囊肿完全切除是外科治疗的目标，但由于囊壁与神经和血管结构紧密粘连，并非所有病例都能实现安全的全切。仅进行囊肿活检和囊液引流的治疗方式会增加复发的风险。

案例来源：INC国际儿童脑瘤专家、世界小儿神经系统专业杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表《Unusual presentation of intradural endodermal cysts in young children under 2 years of age. Report of two cases》。

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• 更新时间：2026-04-11 10:52:36

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