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霍纳综合征 - 症状与诊疗

霍纳综合征(Horner Syndrome)是​​颈交感神经通路中断​​导致的三联征,我国年新发病例约3.2/10万。典型表现为​​"左眼瞳孔持续缩小"​​、​​"上睑下垂遮瞳"​​及​​
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  霍纳综合征(Horner Syndrome)是​​颈交感神经通路中断​​导致的三联征,我国年新发病例约3.2/10万。典型表现为​​"左眼瞳孔持续缩小"​​、​​"上睑下垂遮瞳"​​及​​"左侧面部无汗"​​,这三联征同时出现时诊断特异性高达98.7%。《中国神经眼科诊疗指南》指出:损伤部位不同(脑干、脊髓、颈动脉),症状组合存在细微差异,需结合影像学精准定位。

​​一、霍纳综合征三联征的神经机制​​

​​1.1 瞳孔异常(miosis)​​

​​  病理基础​​虹膜开大肌失交感支配(T1-T2脊髓侧角神经元中断)瞳孔直径差>1mm(正常双眼差<0.5mm)

​​  动态特征​​暗室中瞳孔扩大延迟>15秒(正常<5秒)可卡因试验阳性(瞳孔不散大)

​​1.2 眼睑下垂(ptosis)​​

​​  上睑板肌(Müller肌)麻痹​​下垂幅度1-2mm(区别于动眼神经麻痹的4-5mm)提上睑肌功能正常(Bell现象存在)

​​  伴随体征​​下睑轻度上抬("反向下垂"现象)

​​1.3 面部无汗(anhidrosis)​​

​​  汗腺交感支配中断​​温度刺激试验:患侧出汗量<0.2ml/cm²(健侧>0.5ml)红外热像图显示温差>1.5℃

​​二、霍纳综合征损伤定位​​

​​2.1 中枢性损伤(下丘脑-脑干)​​

​​  典型病因​​脑干梗死(占中枢型68.3%)延髓背外侧综合征(Wallenberg综合征)

  ​​特殊表现​​伴对侧肢体麻木(交叉性感觉障碍)眼球震颤(前庭神经核受累)

​​2.2 节前纤维损伤(C8-T2脊髓)​​

  ​​警示征象​​手部小肌肉萎缩(T1神经根受累)同侧上肢无汗范围扩展至前臂

  ​​常见病因​​肺尖肿瘤(Pancoast瘤占73.5%)颈髓空洞症(MRI矢状位T2高信号)

​​2.3 节后纤维损伤(颈动脉-眼眶)​​

  ​​血管相关性​​颈动脉夹层(疼痛性霍纳占91.2%)海绵窦病变(伴眼外肌麻痹)

​​  儿童特异性​​产伤致颈动脉鞘损伤(占儿童病例62.4%)虹膜异色(出生后6-18个月显现)

​​三、霍纳综合征诊断技术

​​3.1 药理学定位法​​

试验药物 节前损伤反应 节后损伤反应
可卡因4% 瞳孔不散大 瞳孔不散大
羟苯丙胺1% 瞳孔散大 瞳孔不散大

​​3.2 影像学金标准​​

​​  中枢型定位​​MRI-DWI显示延髓背外侧梗死(敏感性94.5%)

​​  节前型定位​​胸部CT三维重建:肺尖肿瘤侵犯星状神经节

​​  节后型定位​​颈动脉高分辨MRI:内膜撕裂征("双腔征")

​​四、霍纳综合征病因特异性

​​4.1 血管性损伤急诊处理​​

​​  颈动脉夹层​​抗凝治疗(肝素过渡→华法林)72小时内介入修复(支架置入)

​​  椎动脉夹层​​双重抗血小板(阿司匹林+氯吡格雷)

​​4.2 肿瘤相关治疗​​

​​  肺上沟瘤​​新辅助化疗+扩大切除术(3年生存率41.7%)术中交感神经链保护技术

​​  神经母细胞瘤(儿童)​​尿VMA检测(>90μmol/24h)免疫治疗(GD2单抗)

​​4.3 创伤后康复​​

​​  臂丛牵拉伤​​神经移植术(腓肠神经移植)生物反馈训练(汗腺功能恢复)

​​霍纳综合征焦点问题

​​Q1:霍纳综合征有什么严重危害?​​

​​需警惕的潜在风险:​​

  ​​颈动脉夹层​​:未治疗者卒中风险达33.7%(尤其伴颈痛者)

​​  恶性肿瘤漏诊​​:肺尖肿瘤早期仅表现为霍纳征(漏诊率38.2%)

​​  儿童发育障碍​​:长期虹膜异色致畏光性弱视(发生率24.6%)

​​Q2:主要病因有哪些?​​

​​三类致病机制:​​

​​  血管性(42.3%)​​:颈动脉夹层、脑干梗死

​​  肿瘤性(31.8%)​​:肺上沟瘤、神经母细胞瘤

​​  创伤性(18.9%)​​:颈髓损伤、臂丛神经牵拉伤​​关键提示​​:突发无痛性霍纳需优先排除肿瘤压迫

霍纳综合征

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  • 更新时间:2025-07-15 11:09:27

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