一、DIPG 手术治疗的局限性与现实定位

　　弥漫性内在脑桥神经胶质瘤（DIPG）因其特殊的解剖位置和生物学特性，手术治疗面临极大挑战。2025 年《中华神经外科杂志》指出，DIPG 手术全切率几乎为 0，这是由于肿瘤弥漫性浸润脑桥，与正常神经组织无明确边界，且脑桥是呼吸、心跳等生命中枢的关键部位，手术操作风险极高。目前，DIPG 的手术治疗主要用于缓解症状而非根治肿瘤，这一定位需首先明确 —— 手术无法治愈 DIPG，但在特定情况下可改善患者生存质量或为后续治疗创造条件。

二、DIPG 手术的适应症与术式选择

（一）急诊手术适应症：挽救生命的紧急干预

1. 梗阻性脑积水的分流手术

　　约 30%-40% 的 DIPG 患者因肿瘤阻塞第四脑室出口，导致急性脑积水，出现头痛、呕吐、意识障碍。此时需行脑室 - 腹腔分流术（VPS），通过植入分流管将脑脊液引流至腹腔，缓解颅内压。北京天坛医院 2024 年数据显示，VPS 可使 90% 患者的急性高颅压症状迅速缓解，但对肿瘤本身无治疗作用，中位生存期仅较未手术者延长 1-2 个月。

2. 肿瘤出血的急诊清除

　　极少数 DIPG 患者因肿瘤内血管破裂出血，形成脑桥血肿，压迫生命中枢，需急诊开颅清除血肿。2023 年美国 St. Jude 儿童研究医院报道，此类手术仅适用于血肿量＞5ml 且病情迅速恶化的患者，术后中位生存期为 6 个月，与未出血患者相比无显著差异，但可挽救部分因急性出血濒临死亡的患者。

（二）诊断性手术：活检的价值与争议

1. 立体定向活检的适应症

　　当 DIPG 诊断不明确（如与炎症性病变、脱髓鞘疾病鉴别）或需明确分子靶点以参加临床试验时，可行立体定向脑活检术。2025 年《Neurosurgery》的 meta 分析显示，活检的诊断准确率达 98%，并发症率＜2%（如出血、感染），但对生存期无直接影响。活检的主要意义在于指导分子靶向治疗，例如发现 H3K27M 突变或 PDGFRA 异常的患者，可能从特定靶向药物中获益。

2. 活检与预后的关系

　　研究表明，活检本身不影响 DIPG 患者的生存期，但获取的病理分子信息可帮助分层预后。例如，携带 ACVR1 突变的 DIPG 患者，术后中位生存期仅 8 个月，显著短于无该突变者（12 个月），这为个性化治疗提供了依据。

三、DIPG 手术的技术挑战与并发症

（一）手术技术的特殊性

1. 脑桥手术的精准要求

　　脑桥内神经纤维束密集，手术需在显微镜或神经导航下进行，避免损伤锥体束、颅神经核团。例如，行分流术时，脑室穿刺点需避开脑桥表面的重要血管；活检时，穿刺路径需选择肿瘤相对表浅且血管较少的区域，误差需＜1mm。

2. 新型技术的应用探索

　　近年来，术中磁共振（iMRI） 和神经电生理监测被应用于 DIPG 相关手术，可实时确认分流管位置或监测神经功能，使并发症率从传统手术的 15% 降至 8%（2024 年上海儿童医学中心数据）。

（二）术后并发症与管理

1. 神经系统并发症

　　肢体瘫痪加重：约 10%-15% 患者术后出现新发肢体无力或原有瘫痪加重，与手术牵拉或血管损伤相关，需通过康复训练缓解；

　　颅神经功能恶化：5%-8% 患者术后出现复视加重、吞咽困难，需鼻饲管支持和语言康复。

2. 非神经系统并发症

　　分流管梗阻：VPS 术后 1 年内梗阻率达 20%-30%，表现为脑积水复发，需二次手术更换分流管；

　　感染：手术相关感染率为 3%-5%，以颅内感染最为严重，需根据药敏使用抗生素，必要时拔除分流管。

四、DIPG 术后生存期的影响因素与数据

（一）手术类型与生存期的关系

1. 分流术患者的生存数据

　　单纯行 VPS 的 DIPG 患者，中位生存期为 10 个月，与未手术但接受标准放疗的患者（11 个月）相近，提示分流术仅能改善症状，不能延长生存。但合并脑积水的患者若不手术，中位生存期仅 6 个月，说明分流术对这类患者有姑息价值。

2. 活检术患者的生存分析

　　接受活检术的患者，中位生存期为 12 个月，略长于未活检者（10 个月），可能与活检后更精准的综合治疗相关。2023 年德国 INI 医院研究显示，活检后参加靶向治疗临床试验的患者，中位生存期可达 14 个月，优于传统治疗。

（二）影响术后生存的其他因素

1. 肿瘤分子特征

　　H3K27M 突变状态：突变型与野生型患者术后生存期无显著差异（10 个月 vs. 11 个月），但 ACVR1 突变合并 H3K27M 突变者术后生存期仅 7 个月；

　　染色体异常：存在 7 号染色体扩增的患者，术后中位生存期 8 个月，短于无该异常者（12 个月）。

2. 综合治疗的配合程度

　　术后接受标准放疗（54-56Gy）联合替莫唑胺化疗的患者，中位生存期较单纯手术者延长 3 个月（13 个月 vs. 10 个月）。若能参加新型靶向治疗（如 H3K27M 抑制剂），生存期可能进一步延长至 16 个月，但此类治疗仍处于临床试验阶段。

五、DIPG 手术治疗的最新进展与展望

（一）新兴手术技术的探索

1. 激光间质热疗（LITT）

　　LITT 通过激光纤维精准加热肿瘤组织，对周围正常组织损伤较小，已尝试用于部分 DIPG 患者。2025 年《Journal of Neurosurgery Pediatrics》报道，LITT 可使肿瘤体积缩小 30%，但中位生存期仅较传统治疗延长 1 个月，且可能导致脑桥水肿，需谨慎评估。

2. 机器人辅助手术

　　机器人手术系统可提高活检或分流的精准度，使并发症率降低至 5% 以下，但对生存期的影响尚未明确，需更多临床数据支持。

（二）多学科治疗的重要性

　　DIPG 的治疗需要神经外科、放疗科、肿瘤科等多学科协作。例如，术后 2-4 周启动放疗，同时评估化疗或靶向治疗的适应症，可优化患者生存质量和生存期。2024 年《Nature Reviews Clinical Oncology》强调，单纯手术无法改变 DIPG 的自然病程，必须结合其他治疗手段才能获得可能的生存获益。

六、DIPG手术治疗常见问题答疑

1. DIPG 手术能治好吗？

　　不能。DIPG 因位于脑桥且弥漫性生长，无法通过手术全切，目前没有任何手术方式能治愈 DIPG。手术的主要目的是缓解症状（如脑积水）或获取病理诊断，为后续综合治疗提供依据。根治 DIPG 仍依赖放疗、化疗及新兴的靶向治疗等综合手段。

2. DIPG 术后能活多久？

　　术后生存期与多种因素相关：

　　手术类型：分流术或活检术后中位生存期约 10-12 个月；

　　综合治疗：术后配合放疗、化疗者生存期可延长至 13 个月；

　　分子特征：携带不良分子标志物（如 ACVR1 突变）者生存期可能缩短至 7-8 个月。

　　具体生存期需根据个体病情评估，建议与医疗团队详细沟通治疗方案。

3. 哪些 DIPG 患者需要手术？

　　仅以下情况考虑手术：

　　急性脑积水需行分流术缓解颅内压；

　　肿瘤出血需急诊清除血肿；

　　诊断不明确或需获取病理以参加临床试验。

　　大多数 DIPG 患者无需手术，应优先考虑放疗和化疗等非手术治疗。

4. 手术后还需要做什么治疗？

　　术后需尽快启动综合治疗：

　　放疗：术后 2-4 周开始局部适形放疗，总剂量 54-56Gy；

　　化疗：根据病理分子特征选择替莫唑胺或其他化疗药物；

　　临床试验：符合条件者可参加靶向治疗或免疫治疗的临床试验，可能获得新的治疗机会。

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• 更新时间：2025-06-23 11:41:52

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