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格斯特曼综合征

格斯特曼综合征是什么? 格斯特曼综合征特点是慢性进行性小脑共济失调,伴有痴呆、构音障碍和脑淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性,平均病程为5年。发病年龄43~48岁是中年进行性小
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  格斯特曼综合征是什么?

  格斯特曼综合征特点是慢性进行性小脑共济失调,伴有痴呆、构音障碍和脑淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性,平均病程为5年。发病年龄43~48岁是中年进行性小脑脊髓退行性病变,与克雅氏病相反,肌阵挛较少见。

格斯特曼综合征

  格斯特曼综合征原因

  格斯特曼综合征的具体原因尚不清楚,可能是由于感染病毒,常发生于蛋白质基因突变人群、直系亲属患病人群等。

  主要原因

  1、病毒感染:食用与疯牛病疫区相关的牛制品或接受感染该病供体的器官,感染病毒后患病。

  2、遗传性因素:常染色体显性遗传性疾病,主要是由于人体蛋白基因突变所致。

  诱发因素

  免疫功能低下的病人,暴露在蛋白质基因突变的致病因素环境中,易引起这种疾病。

  格斯特曼综合征症状

  1、小脑共济失调:表现为站立不稳、摇晃欲倒、行走时步幅加宽、左右摇摆、不能直线前进、步履蹒跚,又称醉汉步态。

  2、锥体束征:肌阵挛,下肢肌肉无力萎缩,远端感觉减退,腱反射减退等。

  3、构音障碍:病人出现发音困难、发音不清、音质异常、语言流畅等症状,但语言是正确的。

  4、痴呆症:表现为记忆力下降,日常生活能力下降,病人还会出现抑郁、躁狂、昼夜节奏紊乱、性格变化等症状。

  格斯特曼综合征检查

  1、体检:病人通过视诊观察病人的现状,辅助诊断病情,为下一步选择检查和治疗提供依据。

  2、脑脊液检查:有利于发现病毒感染。

  3、脑部CT和MRI检查:早期没有明显的异常发现。小脑、脑桥和延髓的非特异性萎缩可以表现为晚期疾病。

  4、脑电图检查:在慢波背景下出现1~2Hz周期性棘波、尖波或三项波,脑电图是较有价值的辅助检查。

  5、蛋白质基因检查:蛋白质102号密码上的一个点突变,可以证明该病的存在。

  格斯特曼综合征治疗

  目前格斯特曼综合征没有不同的治疗方法,主要是对症支持治疗,是存活时间较长的一种疾病。

  一,药物治疗

  对症治疗和支持治疗可以缓解症状,提高生活质量,但目前还没有合适的病原学治疗。有报道称,刚果红、二甲基亚邈、酚吡嗪、氯丙嗪、分支多胺和磷脂酶C、抗菌毒体抗体和寡肽等对延缓病情有的作用,但是效果和适用性有待证实。

  二,手术治疗

  这种疾病通常不需要手术治疗。

  格斯特曼综合征预防

  鉴于没有合适的治疗,预防重要。目前还没有疫苗保护易感人群。

  1.控制传染源屠宰病畜和可疑病畜,妥善处理动物尸体。合适的杀灭毒体的方法包括焚烧和高压消毒132℃持续1小时。、5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠浸泡60分钟;限制或禁止在疫区生产血液产品和动物物质来源的医疗用品;有毒体病和任何神经系统退行性疾病的患者,从器官中提取人体激素的患者,有毒体病家族史的患者,以及在疫区生活过一段时间的患者,不得作为器官、组织和体液的供体;监测遗传性毒体病家族,进行遗传咨询和优生筛查。

  2.切断传播途径,消除食用人体组织的不良习惯,禁止食用有毒动物的肉类和产品,禁止用动物组织饲料喂养动物。医疗操作严格遵守消毒程序,倡导使用一次性神经外科器械。

  格斯特曼综合征护理

  1、要注意以大米、面粉、玉米、小米为主食,确定脑细胞的重要热能来源,因为脑细胞只能以葡萄糖为能量,所以我们需要摄入足够的碳水化合物。

  2、大豆及其产品、鱼脑、蛋黄、鱼子、猪肝、芝麻、山药、蘑菇、花生等都含有丰富的卵磷脂。

  3、要注意大脑中不可缺少的微量元素和常量元素的供应。

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  • 更新时间:2023-02-21 15:14:24

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