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听神经瘤能治愈吗?7次复发、压迫脑干,还有成功手术的机会吗?

随着技术的发展和相关手术设备突飞猛进的进步,听神经瘤手术的成功衡量标准已变成了“尽可能全切”、“不面瘫”、“保留听力”三要素并存。
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  听神经瘤是一类起始于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤。过去做这类手术,目标基本就是拿掉肿瘤、让患者活下来,代价常常是牺牲听力和面神经功能。如今技术和手术设备飞跃式进步,听神经瘤手术成功的评判标准变成了三件事同时成立:尽可能全切、不面瘫、保住听力。这给神经外科医生提出了极高要求。

巨型听神经瘤7次复发,还有手术机会吗?

  J先生记得,他最早出现的症状是右耳突然有种堵住的感觉,像溺水一样,还带着钝痛。他当时以为是感冒没好透,没太当回事,可没过几天舌头有点麻,连正常说话和吃饭都受影响,这才去医院检查,结果查出听神经瘤。J先生十多年里前后做过七次手术,不幸的是病情还在持续恶化……

  听神经瘤第七次复发时,J先生已经出现脑干、各类颅神经以及肢体运动平衡受损等表现,面瘫按HB标准到了V级,脸发麻,眼球转动困难,听力大幅下降,咽东西费劲,还伴有明显的不协调综合征和共济失调,有人在旁边搀扶也无法自己走。第三次手术后他还装了脑室-腹腔分流管,存在呼吸功能不全,但还没到离不开呼吸机的程度。到这一步已经没有医生肯为他开刀了,因为肿瘤压着脑干,手术极难,而且做完可能比现在还糟,但J先生没有放弃。

图1a - d:术前MRI图像,脑干小脑角区巨大肿瘤占位,严重压迫脑干
图1a-d 术前MRI,脑干小脑角区巨大肿瘤占位,严重压迫脑干

  后来的事实证明他的选择很对。医生仔细研究了他的病历后,表示这台高难度手术可以完成。考虑到J先生病情已经十分危重,肿瘤巨大、对脑干和下组颅神经造成严重压迫与损伤,为保障手术中的生命安全,术前先给他做了气管切开。

  尽管肿瘤和周围组织黏连严重、正常结构被破坏、蛛网膜界面消失,医生仍用标准的乙状窦后入路(RS)把巨大的听神经瘤安全全切,只是术中已认不出面神经、面神经损伤很重,因为早已在前几次手术中被毁掉了。要是第一次手术就能在保安全和保神经功能的前提下把肿瘤切干净,也许就不会这样反复复发,面听神经也能保得更好,避免脑干和多种颅神经受损的并发症,他的生活质量也不至于被拖累到这个地步。

图1e:术后2周CT结果
图1e 术后2周CT结果

  由于病情复杂,术后继续做了延长强化治疗,身体各项功能慢慢好转,甚至能停掉呼吸机。起初恶化的吞咽问题有了改善,气管插管也拔掉了;平衡感和身体控制力也恢复了一些,出院时已经能在护士照料下下地行走。

听神经瘤治疗,第一次手术是关键

  复发性听神经瘤的手术方案要复杂得多。如果患者术前已经是完全性面瘫,需要做肌电图检查确认,并规划术中神经重建。即便是不完全面瘫、但面瘫已经非常重、且前一次术后没能恢复的患者,最优处理往往是放弃这根神经、把肿瘤全切(这种情况下面神经通常萎缩、电刺激反应差),再借助异位神经移植或舌下-面神经吻合术来重建。与其被肿瘤反复复发折磨,不如第一台手术就找更有经验的主刀,争取首次就安全全切,这既能有效避开听神经瘤术后复发的问题,也能少受罪、少花后续治疗的钱。

  一位40岁女性被一种特别的头痛缠了整整四个月:每天晚上睡下去大约2小时,就被搏动性头痛疼醒,痛感蔓延到整个脑袋,还伴着恶心、脖子发僵。更奇怪的是,起床活动30分钟后疼痛就缓解,可再睡着又会犯,最重的时候一周有4天、每晚发作3次,把她的睡眠和精神彻底搞垮。

听神经瘤治疗  第一次手术是关键

  她有偏头痛老毛病,但这次头痛和以往完全两样,从没在夜里痛醒过。反复就医没查出所以然后,她做了头部MRI,结果吓一跳:左侧桥小脑角区长了个31×27×23mm的听神经瘤。最终由INC巴特朗菲教授为她顺利全切,术后没新增神经损伤,术前听力保住了、面神经功能也保住了,第一次手术就成功了。

术前术后MRI对比

常见问题

问:听神经瘤反复复发,还有手术机会吗?

答:看具体病情。像J先生肿瘤巨大、压着脑干、已开七次刀,难度极高但并非没机会。医生评估病历后认为可尝试,术前做气管切开保安全,最终用乙状窦后入路把肿瘤全切。关键在粘连程度和身体耐受度。

问:为什么第一次手术这么关键?

答:每复发一次,肿瘤和周围黏连更重、神经破坏更狠。J先生前几次手术已毁掉面神经,第七次全切也救不回。首次找经验丰富的主刀安全全切,能避免反复开刀、保住面听神经。

问:面瘫了还能恢复吗?

答:术前完全性面瘫需肌电图确认并规划神经重建;即便之前没恢复,也可在切净肿瘤后用异位移植或舌下-面神经吻合术重建。但神经若已被前几次手术毁掉,恢复很难,所以首次保护最关键。

问:夜里痛醒的头痛会是听神经瘤吗?

答:典型听神经瘤多先有听力下降、耳鸣。但这位40岁患者以夜间搏动性头痛、颈僵、恶心起病,MRI才发现31×27×23mm肿瘤。头痛若夜间痛醒、与体位相关且和以往不同,做个MRI排查更稳。

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