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令医生直言"棘手"的高级别胶质瘤,两大国际专家协作切除!

何种脑瘤竟使接诊医生均称"棘手"?肿瘤侵犯多脑区关键结构、累及众多神经血管、位置深在且刁钻、体积巨大。诸多医生望而却步——手术稍有不慎即危及患儿生命!值此困境,两位国际小儿神经
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  何种脑瘤竟使接诊医生均称"棘手"?肿瘤侵犯多脑区关键结构、累及众多神经血管、位置深在且刁钻、体积巨大......诸多医生望而却步——手术稍有不慎即危及患儿生命!值此困境,两位国际小儿神经外科权威巴特朗菲教授与Concezio Di Rocco教授联手协作,成功切除肿瘤,为患儿长期生存奠定基础!

广泛侵袭脑干、丘脑的肿瘤

  11岁欢欢因持续性头痛伴复视,确诊巨大中线肿瘤。病变侵袭丘脑、中脑顶盖(四叠体),自小脑延伸至松果体区,侵犯间脑并压迫双侧外展神经。眼底检查提示双侧视乳头水肿。如此广泛侵袭致手术难度剧增——四叠体毗邻中脑导水管、松果体、小脑及丘脑等关键结构。肿瘤压迫或术中操作偏差可致眼球运动障碍、斜视、复视、听力下降及步态不稳等严重后果。丘脑作为深部核心结构,关联超80%人体功能,其手术长期被视为"禁区"。因认知该区域手术风险,多数医生评估"过于棘手"而无法承诺手术安全性。家属遂另寻救治途径。

术前MRI显示高信号病变(星形)
位于四叠体和双侧丘脑,伴部分增强上低信号病变(星形)

两大国际专家联手成功切除

巴特朗菲教授及Concezio Di Rocco教授

  转诊至德国汉诺威国际神经学研究所(INI)小儿神经外科后,巴特朗菲教授与Concezio Di Rocco教授联合会诊,一致认为:"可安全手术!"两位专家协作实施分阶段手术:内镜脑室造瘘术缓解脑积水;枕下正中小脑上入路切除肿瘤。

  术中冰冻切片提示毛细胞星形细胞瘤(WHO Ⅰ级),但最终组织学显示:神经节细胞发育不良伴多核,胶质及神经节部分见有丝分裂活性,Ki67指数2-10%,BRAF(V600E)突变。确诊为间变性神经节胶质瘤(WHO III级)。

  术后欢欢出现短暂性垂直眼震,14天内完全缓解。后续接受质子治疗及替莫唑胺化疗。此次成功手术为后续治疗创造有利条件。

术前术后MRI对比

救治关键:早期手术干预

  回顾治疗历程,儿童胶质瘤患者早期手术可优化预后,并为辅助治疗铺平道路。

胶质瘤从不停止生长

巴特朗菲教授观点:"胶质瘤持续生长"

  手术宜早实施。胶质瘤持续生长,等待致肿瘤增大。早期干预至关重要:初诊时较小肿瘤可获完整切除机会,虽需处理已受累脑组织,但手术结果优于大体积肿瘤。

早期诊断大多可治愈

Di Rocco教授观点:"早期诊断多可治愈"

  儿童脑肿瘤预后优于成人。早期诊断者多可治愈。术中磁共振、CT、神经电生理监测及神经导航技术整合应用,可实现精准定位,避免正常脑组织损伤,减少出血及并发症,提升切除效果。

案例来源:Lüdemann W, Banan R, Hartmann C, Bertalanffy H, Di Rocco C. Pediatric intracranial primary anaplastic ganglioglioma. Childs Nerv Syst. 2017 Feb;33(2):227-231.

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