20岁姑娘突然头痛到这辈子没经历过的最强程度，罪魁竟是脑子里一根与生俱来的血管——发育性静脉异常（DVA）发生大范围出血。血肿被顺利清除，那条出血的静脉异常通道也安全切掉。她术后第4天就出院，随访到第18个月时已基本恢复正常。

　　这个病例出自INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授发表的研究《Management of Symptomatic Hemorrhage From a Developmental Venous Anomaly》。

案例分享：20岁静脉畸形异常

　　一名二十来岁的女性，顽固性头痛拖了整整一个月，某天被一生中最剧烈的头痛逼着去了医院。头部CT在右侧脑室枕角附近看到一处3.0×2.5厘米的不均匀出血，周边还裹着血管源性水肿。进一步做脑磁共振和血管造影，发现一个强化的圆形肿块，边缘有梯度回波磁敏感效应、弥散也受限（图1）。

图片：图1 强化肿块的磁共振成像。术前(A)轴位FLAIR、(B)冠状位CT、(C)轴位三维MRA、(D)矢状位快速扰相梯度回波，各图箭头指向右侧侧脑室枕角附近3.0×2.5厘米大范围出血及显著周围血管源性水肿

检查

　　除了那阵剧烈的头痛，姑娘的神经系统查体一切正常。她不认自己有视力变化、麻木、无力或者任何感觉异常，也没有全身症状。家族史里没有Osler-Weber-Rendu综合征、没有脑海绵状血管畸形综合征、也没有脑肿瘤病史。她不抽烟，也不碰药物或酒精。

　　影像特征最初把方向指向了出血性脑膜瘤，但其他出血性肿瘤或者血管畸形——包括脑海绵状血管畸形——都没法完全排除。团队给她做了转移性病变排查，结果是阴性。和我们团队以及家属反复商量了很久各种可选方案后，姑娘最终决定把这块有症状的出血性肿块切掉。

治疗

　　全麻下，姑娘取半坐位。先用Mayfield头架把头刚性固定，再接上神经导航和术中神经电生理监测。团队挑了经右顶小叶抵达目标的最短路径，皮肤切口就设计在路径正上方。按标准流程做了右顶叶开颅，硬脑膜十字形剪开。

　　还是顺着预定轨迹切开皮质，一边小心分离白质、一边护住皮质静脉结构。很快碰到了出血囊腔和病变。肉眼看，这东西长得像脑海绵状血管畸形，但当时还不能完全排除是原发性肿瘤。血肿被清除，出血性肿块也做了环形切除。能看出肿块处在出血的不同阶段，里头还包着已经血栓形成的静脉。多份标本送了病理，结论是大出血的发育性静脉异常。

术后随访

　　姑娘顺利挺过手术，第4天就出了院。术后3周回看时，她说头痛已经在减轻。3个月后的脑磁共振没再看到出血迹象，9个月时的头部CT血管造影也没发现新的出血（图2）。等到术后18个月，她自觉几乎完全康复了。

图片：图2 术后24小时、三个月、九个月影像。(A)术后24小时轴位T2，见残留血液产物（箭头）；(B)术后三个月矢状位磁共振，先前T2信号（箭头）近乎完全消退；(C)术后九个月非增强CT，病变效应（箭头）完全消退

后记

　　发育性静脉异常是一种挺常见的胚胎性血管异常，普通人群里大概2.6%到6.4%都存在。这类良性结构几乎从来没症状，作用就是引走脑里的静脉血。正因为它通常没症状，常常是在查别的问题做脑部影像时顺带发现的。

　　发育性静脉异常单独出血很罕见，年发生率大约0.22%到0.34%。绝大多数牵扯到发育性静脉异常的脑内出血，其实要算在伴发的脑海绵状血管畸形头上，而不是发育性静脉异常自己。只有极少数情况下，发育性静脉异常会自己出血并引出了症状。

　　切掉发育性静脉异常通常是禁忌，毕竟像它这样的大汇集静脉系统一旦被切除，很可能导致严重的脑梗死。只有当出现明显的有症状出血、且畸形长在一个够得着又不是功能区的脑区时，才值得考虑切除。

常见问题

问：静脉畸形出血一定要开刀吗？

答：多数发育性静脉异常从不出血、也没症状，单纯发现不用处理。本例是已经大出血并出现剧烈症状，且长在右顶非功能区，才选择手术切除。大多数情况以观察为主。

问：为什么医生说这种血管怪不能随便切？

答：发育性静脉异常是脑静脉血的主汇集通道，切掉它引发严重脑梗死的风险很高，所以通常列为禁忌。只有出血明显、位置表浅非功能区这种少数条件才考虑动刀。

问：20岁就出血，是不是遗传的？

答：姑娘家族史里没有Osler-Weber-Rendu综合征、也没有海绵状血管畸形或脑肿瘤病史，本人不抽烟不喝酒。发育性静脉异常多为偶发胚胎残留，并不都和遗传挂钩。

问：术后恢复要多久？

答：本例术后第4天出院，3周头痛减轻，3个月磁共振无新出血，9个月CT血管造影也干净，18个月时基本康复。恢复节奏因人而异，关键看出血量和位置。

问：影像上怎么区分它和脑膜瘤、海绵状血管瘤？

答：单看影像容易混淆，本例最初还被疑为出血性脑膜瘤。最终要靠病理确诊——手术标本提示是含血栓静脉的出血性发育性静脉异常，而非肿瘤或海绵状血管畸形。

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• 更新时间：2026-08-03 10:49:23

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