无症状的脑血管畸形要治疗吗？10月大男婴观察数月，竟引发严重脑积水

发布时间：2026-05-07 17:56:04 | 阅读：次| 关键词：无症状的脑血管畸形要治疗吗？10月大男婴观察数月，竟引发严重脑积水

支流像放射状一样汇聚到一个扩张的静脉通道中，把血液集中起来再送回心脏呢？这种异常在影像学检查中看起来很像章鱼或水母的触手，被称为发育性静脉异常（DVA）。

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　　通常情况下，大脑中的静脉血管像支流一样，把血液从各个部位送回心脏。但如果这些支流呈放射状集中汇入一条扩张的静脉通道，再统一回流呢？这种异常结构在影像上看起来像章鱼或水母的触手，医学上称为发育性静脉异常（DVA）。

　　DVA属于良性血管畸形，绝大多数没有症状。贸然通过手术或栓塞干预，反而可能引发静脉梗死，给大脑造成更严重的损伤——所以DVA本身通常不需要治疗。但如果它引发了其他严重疾病，那就另当别论了。INC旗下施罗德教授曾接诊过一名10个月大的男婴，在观察4个多月后，宝宝出现了严重的梗阻性脑积水，施罗德教授团队果断决定手术，最终宝宝平安无事。

DVA本身一般不需要治疗。但如果它引发了其他严重的疾病或症状，那么就需要另当别论了。

发育性静脉异常（DVA）

发育性静脉异常导致梗阻性脑积水

　　发育性静脉异常是静脉引流系统的一种先天性解剖变异，也被称为静脉血管瘤、脑静脉畸形或脑静脉髓质畸形。在少数出现症状的DVA病例中，病理机制通常与机械性因素（梗阻、压迫脑组织及神经结构）和血流动力学因素相关，可能表现为共存血管畸形的出血，或对脑组织和神经结构的压迫。这名10个月大的男婴正是因为中脑DVA导致导水管狭窄，进而引发了梗阻性脑积水。

病史与检查

　　患儿在妊娠37周时经剖腹产出生，出生后经颅超声检查提示脑室扩张。就诊时患儿发育正常，无颅内压升高的神经体征，前囟门未闭且无紧张表现。脑部MRI显示导水管入口处存在狭窄，原因是左中脑内有一个压迫导水管的静脉畸形。侧脑室和第三脑室已有扩张，尽管第三脑室底部未明显向下移位，但终板和松果体隐窝轻度膨出，提示脑室与蛛网膜下腔之间存在中度压力梯度。

脑部磁共振成像显示导水管入口处狭窄，原因为左中脑内压迫导水管的静脉畸形
图1：轴位T2加权MRI图像显示DVA(黑色箭头)起源于脑室周围区域，并引流至幕下静脉(白色箭头)。

　　6周后随访检查显示，宝宝精神和运动发育均正常，MRI复查脑室扩张无进展，DVA也无变化。

　　在宝宝6个月大时再次接受脑部MRI随访，脑室大小保持稳定，发育仍属正常。然而4个月后的检查显示脑室大小出现轻度进展。导水管内无流动信号，表明存在严重的导水管狭窄。此时小儿神经外科评估发现，宝宝的心理和运动发育速度有所减缓。鉴于发育减缓及MRI检查结果，施罗德教授团队建议行内镜下第三脑室造瘘术。

4个月后的检查显示脑室大小有轻微进展（图2A-C）。导水管内无流动信号，表明严重的导水管狭窄
图2A-C：术前磁共振成像检查结果。A和B显示脑桥中间区域的DVA(箭头)，导致导水管狭窄。C显示第三脑室积水。

手术

　　内镜下观察到梗阻性脑积水的典型表现：透明隔菲薄且有穿孔，第三脑室底部周围可见异常扩张静脉。正如术前MRI所显示的，导水管入口被DVA的静脉通道阻塞，导致严重的导水管狭窄。施罗德教授团队顺利为宝宝实施了第三脑室造瘘术。

图3：内窥镜视图。A，乳头体周围的异常静脉。B，DVA的较大静脉压迫导水管入口，导致严重的导水管狭窄。

术后恢复

　　术后第2天检查显示，尽管脑室仍然扩张，但第三脑室底部可见良好的流动信号。宝宝术后第3天顺利出院，无神经功能障碍。出院后恢复良好，行走能力进步明显。

　　术后一年随访时，宝宝的神经功能检查结果正常，无任何神经缺陷。影像学表现与术后3个月时基本一致。母亲表示宝宝的心理和运动发育均取得明显进步。

图4：D-F，术后3个月时的随访结果。D显示脑室体积减小(注意终板隆起程度降低)以及导水管内出现流动信号(箭头)。E显示在脑室造瘘处(箭头)内存在明显的流动信号，而水管内则无流动信号。F显示脑室体积有所减小。

案例总结：DVA如何治疗

　　发育性脑静脉异常是最常见的血管畸形之一，多数在常规脑部检查中偶然发现。这类异常是正常经髓质静脉的良性变异，对白质和灰质的静脉引流不可或缺。它们由来自深部静脉区域的血管组成，这些血管离心性地流向软脑膜静脉或直接进入硬脑膜静脉窦，也可由皮质或皮质下静脉区域引流入深部室管膜下静脉。典型血管造影特征为"水母征"，可汇聚成较大的静脉丛。DVA可累及脑实质的不同区域，通过标准T2加权和增强T1加权MRI可与动静脉畸形相鉴别。

　　DVA的确切发病机制尚不明确。有学者推测可能源于子宫内正常毛细血管或小穿脑静脉闭塞，导致局部脑实质静脉代偿性增生。组织病理学上，收集静脉可见壁纤维增厚、弹性膜缺失及肌层排列疏松。

　　DVA很少出现症状，不具增殖潜力，也无直接的动静脉分流，扩张静脉之间为正常的脑组织。并发症的发生主要与两种机制有关：一是引流静脉对脑和神经结构的机械性压迫，二为DVA系统内流入与流出血流不平衡导致的血流动力学异常。大多数有症状的DVA病例合并其他血管畸形（如海绵状血管畸形）。

　　较为罕见的机械性并发症包括：因导水管受压导致的脑积水，以及颅神经的神经血管压迫引发的三叉神经痛、面肌痉挛、耳鸣或进行性听力丧失。儿童脑积水的典型表现是持续性头痛、呕吐和眩晕。

　　对于DVA引起的梗阻性脑积水，治疗选择包括脑脊液分流术和内镜下第三脑室造瘘术。需特别强调的是，手术操作不应触及DVA本身，以免引发静脉淤血和出血。本例中，尽管患儿仅10个月大，内镜下第三脑室造瘘术的成功率可能低于成人或较大龄儿童，但考虑到脑积水的梗阻性质，内镜下第三脑室造瘘术仍作为首选方案。

　　内镜下第三脑室造瘘术是一种有效且安全的治疗方式，即使在婴儿中同样适用。但术中需严格避免静脉畸形破裂，否则可能导致灾难性的神经后遗症。