出生才一周的婴儿，半个大脑竟被一团畸形血管占满——这种听起来像宣判的病情，却在INC旗下Rutka（鲁特卡）教授团队的处置下，让孩子长成了16岁、成绩良好的普通少年。窦汇硬脑膜窦畸形（tDSM）虽是罕见又凶险的儿童脑血管畸形，但栓塞配合个体化抗凝，能让它在随访年里慢慢退化，神经功能完好保留。

　　森女士的产检一路正常，孩子足月、顺产也都顺利。可娩出刚满一周，宝宝却因心力衰竭被救护车送进医院。医生没查到任何局灶性神经功能缺损，也没有颅内压升高的迹象，谜底最终靠MRI揭开——宝宝脑子里有一个巨大的静脉囊，足足占去半个大脑。

　　影像显示这个静脉囊位于后部的上矢状窦和窦汇区域，没有血栓、没有脑积水，只有来自双侧脑膜中动脉的动脉血流。Rutka教授团队判断，这极可能是窦汇硬脑膜窦畸形（tDSM）：一种罕见的儿童脑血管畸形，特征就是中线窦汇区那片巨大的"静脉湖"，而且这类病变的临床结局通常很差。团队随即决定，往动脉里注射N-丁基氰基丙烯酸酯（NBCA）胶，把血管畸形栓塞掉。

　　栓塞过后两周，原本的畸形已经明显缩小，侧壁和前壁长出了非闭塞性血栓。接着Rutka教授启动低分子肝素抗凝，目的是在畸形退化的过程中，保住后部静脉系统的通畅。抗凝撑了6个月才停，可常规随访影像里又冒出一个新的非闭塞性血栓，只好重新用上低分子肝素，这一用又是一年。好在之后的影像都显示，窦汇的静脉结构已重塑成正常口径，并通过左侧蝶顶窦和海绵窦建立起代偿性血流。

　　这一跟就是16年。当初还不会走路的婴儿，长成了16岁的少年；末次随访时，那团曾占半个大脑的畸形已大幅退化，男孩神经系统完好，过着和普通人没两样的生活，在校成绩也不错。森女士望着儿子满眼骄傲："我们都没想到孩子能平安成长这么多年，一切都好像没有发生过一样。"

A初始MRI示后部上矢状窦和窦汇区域巨大静脉囊；B选择性血管造影示来自双侧脑膜中动脉动脉血流并行NBCA胶栓塞；C和D为16年随访影像示tDSM大幅退化、窦汇静脉解剖结构重塑为正常口径

还有更多幸运儿

　　在Rutka教授所在的医院，类似的故事不止一个。

　　另一名男婴同样足月顺产，却在出生3个月时因喂养困难、伴随呕吐就诊。查体易激惹，但没有局灶性神经功能缺损，前囟饱满而柔软，头皮静脉明显。MRI提示tDSM累及后部上矢状窦、窦汇、左侧横窦近端和直窦，畸形内见非闭塞性血栓，轻度脑室增大，左侧脑室周围体积丢失，还有轻度扁桃体下疝；另见来自双侧脑膜中动脉和枕动脉的硬脑膜动静脉分流。

　　经多学科讨论，Rutka教授安排做导管减影血管造影，对动脉供血支做分期栓塞，同时在结扎硬脑膜供血动脉之后用抗凝限制上矢状窦和窦汇的血栓形成。两个月内的三次血管内治疗里，依次用NBCA胶注射断离来自双侧脑膜中动脉、枕动脉和边缘小脑幕动脉的供血动脉，缓慢压低动静脉分流，给硬脑膜窦的重塑留出空间。男婴前后接受了10个月的低分子肝素治疗。

　　此后上矢状窦和直窦的血栓仍在，但血管畸形已经退化，经左侧海绵窦形成了代偿性静脉回流。颅内压升高的症状一点点退去，后续不再需要干预。到6岁时，他的发育没受任何影响，认知水平正常。

A和B初始MRI示后部上矢状窦、窦汇、左侧横窦近端和直窦巨大tDSM；C和D选择性血管造影示来自双侧脑膜中动脉和枕动脉的硬脑膜动静脉分流；E和F治疗后影像示tDSM退化、经左侧海绵窦形成代偿性静脉回流

　　还有一名婴儿走的是保守治疗路线。母亲在常规产前超声里发现"后颅窝肿块"，随后的确诊性胎儿MRI显示，畸形以上矢状窦后三分之一、窦汇和双侧内侧横窦为中心，伴一个大的非闭塞性血栓，没有明显动脉供血血管；左侧丘脑有陈旧性梗死，右侧丘脑前部有近期缺血，Rutka教授推测是静脉淤血造成的。母亲孕36周自然分娩，婴儿出生查体既无局灶性神经功能缺损，也无颅内压升高和心力衰竭；出生后复查MRI和CT静脉造影，病变依旧在。

　　Rutka教授决定给婴儿皮下注射低分子肝素、维持治疗剂量，让后部静脉系统凭着那个非闭塞性腔内血栓保持通畅。到10个月大时，影像显示畸形明显缩小，硬脑膜窦重塑并维持通畅；鉴于血栓稳定、血管畸形退化，婴儿不再需要抗凝药。末次随访时，宝宝神经和发育都正常。

A和B初始MRI和CT静脉造影示后部上矢状窦、窦汇和双侧内侧横窦巨大tDSM伴大的非闭塞性血栓；C和D为10个月随访影像示畸形显著缩小、硬脑膜窦重塑并保持通畅

硬脑膜窦畸形的预后如何？

　　Rutka教授汇总了10名tDSM患儿的治疗与预后，平均随访58个月。其中8名在产前确诊，4个家庭选择了终止妊娠，或分娩后不再进一步治疗。在接受治疗的6名里，5名拿到了良好的长期神经功能结局，随访影像显示tDSM的大小随时间的推移减小或稳定。3名做了分期栓塞，这6名接受治疗的孩子都用上了抗凝。

　　预后改善，和产前诊断增多、治疗手段进步，以及这类畸形可能自发消退或退化都有关。尤其是抗凝，在某些病例里扮演了关键角色——当血栓快速进展、tDSM退化可能威胁静脉回流时，它的分量就显出来了。

　　Rutka教授的团队惯用皮下注射低分子肝素做全身抗凝，把治疗性抗Xa因子水平维持在0.5到1 IU/ml。若病变就诊时已经形成血栓，可以在诊断之后、或DAVF栓塞治疗之后启动抗凝，并维持到tDSM退化阶段。这么做是为了保住静脉系统的通畅、或至少把进程放慢，好让侧支循环长出来——因为那个畸形的窦，仍在为发育中的大脑提供着正常的静脉引流。

　　不管产前还是产后发现，整体思路都是先评估要不要栓塞：栓塞只用在畸形已经动脉化的病例，首选经动脉分期栓塞；再给治疗性抗凝，防止静脉流出道过度血栓形成；之后靠一系列影像随访，等tDSM退化了再停抗凝。随着对病理生理的理解加深、血管内技术提升、抗凝方案个体化，tDSM的临床结局并不像早先以为的那么差。长期良好的临床结局、轻微的神经功能障碍，都是可能的。腔内血栓缓慢进展、没有脑积水、也没有静脉淤血继发的脑实质异常，往往预示着更好的结局。

常见问题

问：窦汇硬脑膜窦畸形（tDSM）是什么，危险吗？

答：它是一种罕见儿童脑血管畸形，特征为中线窦汇区一片巨大的“静脉湖”。过去认为结局很差，但Rutka教授团队的经验显示，栓塞加个体化抗凝能让它在随访中退化，多数治疗患儿神经功能保留良好。

问：治tDSM为什么还要用抗凝，不是该防血栓吗？

答：恰恰相反——这类畸形里常已有非闭塞性血栓，退化过程中血栓快速进展会堵住静脉回流。低分子肝素抗凝是为了维持静脉系统通畅、给侧支循环争取时间，抗Xa因子水平维持在0.5-1 IU/ml。

问：所有tDSM都要做栓塞手术吗？

答：不是。栓塞只用于畸形已经“动脉化”（有硬脑膜动静脉分流）的病例，首选经动脉分期栓塞。没有明显动脉供血的，可单纯抗凝保守治疗，文中小婴儿产前发现、仅抗凝也退化良好。

问：孩子以后能像正常人一样生活吗？

答：有机会。Rutka汇总的10例中，接受治疗的6名里有5名长期神经功能良好；主案例随访16年已正常上学。腔内血栓缓慢进展、无脑积水或静脉淤血脑损伤，往往预示更好结局。

问：这种畸形能在产检发现吗？

答：能。文中第三例就是母亲常规产前超声发现“后颅窝肿块”、胎儿MRI确诊。Rutka统计的10例里8例产前确诊，不过其中4个家庭选择了终止妊娠或不再治疗，是否干预由家庭权衡。

• 所属栏目：脑血管瘤
• 如想转载“出生一周，半个大脑都是畸形血管！16年后他活成大家意想不到的样子”请务必注明来源和链接。
• 网址：https://www.incsg.com/naoxueguanliu/9437.html
• 更新时间：2026-07-29 10:16:53

• 上一篇：外伤后蛛网膜下腔出血严不严重？先排除动脉瘤再看出血量
• 下一篇：体检查出脑动脉瘤，什么情况必须开刀？