近日，清远一女子在洗完澡后，突然剧烈头痛，较终被诊断为脑出血。进一步检查后发现，她颅内竟然长了7个脑血管瘤。动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVM)是较危险的脑血管瘤，可能引起很多患者颅内出血和癫痫。AVM已成为科学研究的焦点，也不断推动技术进步，使这类高血流病变得以治疗，通常需要外科、血管腔内技术和放射外科技术的多学科合作。脑动静脉畸形较常见的症状是什么？会是头痛吗？

　　发病机制和病理学

　　脑AVM的发病机制尚未明确。脑AVM一直被视为散发的先天性发育性血管疾病，但有很多关于新发脑AVM形成的明确报告，使得这一观点存有争议。脑AVM病变大小差异显著，一些病变会逐渐生长、重塑或退变。家族性脑AVM的罕见病例已有报道，但不能确定这种情况是巧合发生还是真实的家族性发病。不过，遗传变异可能影响脑AVM的发生和临床病程。

　　脑AVM较常见的遗传原因是遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)，又称为Osler-Weber-Rendu综合征，是一种常染色体显性遗传疾病。HHT患者的脑或脊髓均可受累，包括毛细血管扩张、脑AVM、动脉瘤或海绵状血管畸形。尽管多发脑AVM不常见，但高度预示HHT。

　　脑AVM的血管结构为动脉与静脉直接相连，其间缺乏毛细血管网。供血动脉和引流静脉均可能为单血管或多血管。常见胶质增生的脑组织与异常血管团混合，血管病灶内和周围脑组织可见钙化。高血流的动静脉交通使多种血流相关现象加强，如20%-25%的患者中可见动静脉畸形流入血管和流出血管的蒂动脉瘤(afferent and efferent pedicle aneurysms)，以及静脉支动脉化等。动脉瘤可造成脑AVM患者的出血，并可使预后恶化。血流异常和血管盗血现象被认为是造成脑AVM部分临床症状的原因，组织病理学研究也证实，血管畸形区有慢性缺血和神经胶质增生区域。

　　脑动静脉畸形较常见的症状是什么？

　　脑AVM发病年龄通常为10-40岁，两个发病高峰年龄段为儿童期和30-50岁。临床表现取决于产生的症状(癫痫发作、出血或偶然事件)。临床表现受患者年龄及AVM的病灶大小、位置和血管特征的影响，通常分为5类：

　　●颅内出血(40%-60%)

　　颅内出血可为孤立或合并发生的脑实质出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血，具体取决于脑AVM的位置。蛛网膜下腔出血在表浅AVM中很常见。

　　回顾性数据表明，与成人相比，儿童初始表现为出血的可能性更大，一项研究中为43%vs 56%。

　　●癫痫发作(10%-30%)

　　癫痫发作通常为局灶性发作，可能是简单发作也可能是复杂部分性发作，但通常继发全面性发作。位于皮层、大型、多发、表浅引流的AVM更易出现癫痫发作。癫痫发作类型和症状受AVM病灶位置影响。

　　●局灶神经功能障碍

　　脑AVM中该表现非常少见。尽管有假说认为局灶神经功能障碍的原因是血管盗血综合征，但该表现大多由出血所致占位效应引起或是癫痫发作的发作后效应。

　　●头痛

　　伴发于AVM的头痛没有特异性表现，也可能是AVM偶然与头痛同时出现。一项研究发现，神经系统检查正常的头痛患者中有0.2%有AVM。

　　●偶然发现(10%-20%)

　　在因其他原因行脑MRI或CT检查的患者中发现了一些无症状性脑AVM。

　　一旦出现以上症状就一定是脑瘤吗？想要确诊，需要做以下检查。

　　神经影像检查

　　计算机断层扫描

　　在没有急性出血的情况下，CT平扫检测脑AVM和血管异常的敏感性不如MRI。

　　在出血的病例中，CT常显示无明显水肿的脑实质内出血。但在急性ICH期，血肿对病灶的压迫常可妨碍CT对脑AVM的诊断，应使用更敏感的检查方法，如MRI或血管造影。CTA可以提高CT在急性期对脑AVM的识别能力，其诊断颅内血管畸形的敏感性和特异性分别高达95%和99%。

　　磁共振成像

　　MRI对确定脑AVM病灶的位置非常敏感，通常也能确定相关的引流静脉的位置，同时对这些病灶的陈旧性出血具有独特的敏感性[2,17]。T1和T2加权成像检查中可见流空。与CTA一样，MRA诊断基础颅内血管畸形的敏感性和特异性很高，分别为98%和99%。

　　血管造影

　　导管对比血管造影术即DSA，对制定脑AVM的治疗计划和治疗后随访是至关重要的。在所有评估和诊断脑AVM的神经影像检查方法中，DSA的空间和时间分辨率较高。该技术容易获得脑AVM的解剖和生理学信息，如病灶结构、病灶与周围血管的关系、引流(或流出)部位的定位。需要使用DSA来评估是否存在不伴可见病灶的早期引流静脉，因为这是再出血的危险因素，无法通过CTA或MRA检出。对比剂通过时间可提供有关病灶血流状态的额外有用信息；这有助于识别静脉流出道梗阻，可能影响血管内治疗计划。存在相关动脉瘤提示病灶后续出血的风险更高。

　　血管造影出现速发神经系统并发症的风险较低，主要是缺血性脑卒中。此外，某些诊断和干预操作需要高帧率、放大视图和多次注射，可能导致大剂量辐射暴露，从而可能产生远期不良反应。

　　INC国际专家针对脑动静脉畸形提出这样的建议：

　　面对脑动静脉畸形（AVM）难于确诊这一问题，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、国际知名的脑血管畸形治疗专家Michael T.Lawton教授指出，当病人出现头痛、癫痫等症状时，需通过核磁（MRI+MRA）和CTA甚至是脑血管造影（DSA）进行全面检查，而在治疗上，手术切除是治疗脑动静脉畸形（AVM）更为彻底的方法，应用显微手术切除的效果在临床上较令人满意，放射治疗和介入治疗的进步也同时为不少患者带来了治疗新曙光。

　　在脑动静脉畸形治疗目的上，国内外所有的专家都是一样的：手术必须安全有效、要尽可能保留病人的功能，因为很多病人治疗后还要回归社会去工作。为了达成这一点，Michael T.Lawton教授在临床处理方法上求新求变，在所著论文《Atreatment paradigm for high-grade brain arteriovenous malformations:volume-staged radiosurgical downgrading followed by microsurgical resection》(高级别脑动静脉畸形的治疗范例：放射外科手术阶段性缩小体积后进行显微手术切除)中提出了对传统医学上被认为是无法手术治疗的高级别脑动静脉畸形（AVM）进行体积分期后，而后进行定向放射外科手术（SRS）降级为可用显微手术切除脑动静脉畸形（AVM）的全新理念。

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• 更新时间：2021-12-21 15:40:59

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