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脑海绵状血管瘤多大需要手术?神经外科管理策略

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  脑海绵状血管瘤多大需要手术?神经外科管理策略尽管在这个领域有几十年的神经外科经验,支持手术切除脑海绵状血管瘤(CCM)的证据仍然是矛盾的。包括至少20名有症状的CCM患者的综述不能确定显示手术显著好处或坏处的高质量研究,只有少数研究显示手术切除CCM诱发癫痫的有益效果,大多数研究被认为是有偏见的。最近一项以非随机人群为基础的研究比较了手术切除和保守治疗,结果显示在接下来的5年中,手术组的预后较差,且有症状性出血和局灶性神经功能缺损的风险较高。然而,没有说明手术臂的基本健康状况,而受CCM影响较严重的患者在切除组。此外,对于以前发生过出血的CCM,以及那些位于深部和幕下部位的CCM行为更具有侵略性,在特定的临床情况和CCM部位,权衡手术风险和CCM的自然史是很重要的。对与CCM相关的脑出血和脑室出血的处理应遵循循证指导,包括早期血压控制、凝血功能逆转、控制颅内压、疏散引起迫近疝或后颅窝肿块效应的出血。

脑海绵状血管瘤

  脑海绵状血管瘤多大需要手术?需要考虑以下因素

  病例系列通常提倡对无症状的偶然发现的CCM进行保守治疗。最近的系统回顾记录了CCM切除术后死亡或非致命性中风的总风险为6%。这超过了从未出血的CCM的类似自然风险(5年以上2.4%)。与第一次CCM出血(5年29.5%)后ICH复发相关的风险相比,同样的术后风险更有利。切除的风险因CCM的位置而异,这影响了手术的决定。考虑到首次出血后再出血的风险增加,以及手术的低发病率,对于症状容易达到的CCMs,一般建议切除。涉及视觉通路的CCMs,涉及侧脑室的CCMs,还需要考虑其他因素

  位于脑岛、基底神经节和丘脑的深部CCMs需要在技术上更加谨慎的手术,因为关键的神经通路分布在较小的区域,并且有损伤小穿孔动脉的风险。尽管采用了谨慎的技术,这些CCMs的术后发病率为5% - 18%,死亡率接近2%,但许多患者都能从术前严重残疾中恢复。脑干CCMs手术在近一半的病例中与显著的早期发病率相关,但大多数患者随着时间的推移而恢复。技术辅助手段包括图像引导,神经生理监测,和激光辅助技术被认为可以改善在重要地区的手术切除策略的结果。

  对于幕上非显性CCM,发生新的神经后遗症的风险相当于在第一次出血后与CCM一起生活1至2年。另一方面,在更有利的位置进行手术与更高的风险有关,相当于在第一次出血后在CCM生活5至10年。

  脊柱CCMs是一个重大的挑战,大多数报告记录的手术结果类似脑干CCMs,并主张类似的治疗决定。对于外科手术的风险是否符合自然史,仍然存在着重大的争议

  医学上,由于CCM的难治性癫痫发作可以通过手术切除安全控制。项研究表明,对于散发性癫痫或癫痫持续时间小于1年的患者,单纯的lesionectomy可使其术后癫痫控制70% - 90%。如果术前癫痫发作持续时间较长,术后癫痫控制的机会较低。因此,一些作者认为执行早期手术失败的患者1药物治疗,即使他们不满足标准医学难治性癫痫由于CCM.最近的报告显示激光纤维消融的海绵状畸形的作用作为一个潜在的有前途的治疗癫痫有关。与更确定的切除方法相比,癫痫的结果需要进一步的研究。

  在许多散发性病例中,相关DVA被认为与CCM的发生有关。关于切除DVA与CCM相关的数据存在争议,大多数作者主张避免DVA剥离以防止水肿、出血和/或静脉梗塞等严重并发症

  立体定向放射外科(SRS)已被提出作为一种替代治疗症状性CCM在重要地区。最近的一项荟萃分析发现,在5项研究中,有4项研究显示,SRS治疗脑干CCM后2年的年出血率有统计学显著下降。死亡率为5.61%,11.8%发展为新的局灶性神经功能缺损。关于SRS的影响是否仅仅反映了CCM的自然历史,目前仍有争论。Niranjan等人提出了SRS指南,主张根据年龄、部位、出血风险、手术切除风险和既往出血情况来选择患者。在被认为是高危切除部位的脑放射治疗可能与发病率有关,而且可能对CCM没有直接影响。在家族性病例中,任何辐射暴露是否会增加新CCMs的发生,这是合理的担忧。SRS减少出血的最佳剂量尚不清楚,尽管有安全的剂量处方建议。

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