海绵状血管瘤是良性血管病变，发生在大脑轴内和轴外区域。这种肿瘤类型在一般人群中的发病率为0.4%至0.8%。鞍内(ICH)和鞍旁海绵状血管瘤是较常见的轴外形式，虽然这两种类型(尤其是ICH)被认为是非常罕见的。由于成像技术的进步，特别是磁共振(MR)的应用，已经报道了连续的鞍区海绵状血管瘤病例。

　　鞍区海绵状血管瘤有哪些症状？鞍区海绵状血管瘤的临床症状归因于鞍区、垂体和海绵窦的解剖位置，包括头痛、头晕、颅神经病和内分泌病。这些症状相对独特，尽管颅神经病变和癫痫也存在于海绵窦血管瘤病例的子集。然而，脑出血和海绵窦血管瘤都可以是无症状的。出血是脑海绵状血管瘤较常见的表现，根据血管瘤的位置，其次是癫痫和局灶性神经功能缺损。一些无症状的脑海绵状血管瘤通常是在体检时偶然发现的。

　　鞍区海绵状血管瘤MRI影像特征有哪些？

　　脑出血在磁共振成像(MRI)上具有特征性表现，包括在鞍区T1加权像上呈等信号，在T2加权像上呈高信号，在钆增强T1加权像上呈弥散性均匀强化。然而，这些病变经常被误诊为垂体腺瘤。迄今为止，大多数关于脑出血的研究都涉及病例报告，这些病例报告在影像学表现和疾病分型(起源、扩展和生长模式)方面有所不同。

　　脑出血的术前放射学诊断是治疗方案的关键决定因素。因此，必须了解影像学特征，因为这些特征可以将颅内血肿与鞍区其他常见病变区分开来。首先，观察到轴外和轴内海绵状血管瘤的影像学特征有显著差异，后者被一个低密度环所包围，这是由于反复微出血导致含铁血黄素沉积所致。许多轴外海绵状血管瘤的病例报告强调了基于MRI的放射学诊断的特异性和敏感性，尽管这些研究还不够全面。尽管大多数报道描述了典型的MRI特征(T1加权像等信号，T2加权像高信号)，钆增强T1加权像可以分为两种完全不同的表现。具体来说，周报道了2种类型的海绵窦血管瘤:海绵状型(明亮均匀强化)和桑葚状型(不均匀强化)。我们病例中的增强形式是极其罕见的桑葚样类型。Turan首先报道了T2加权像上这种显著的高信号强度，以及在一名脑出血患者中存在信号空白区。第三，CT和DSA也是诊断轴外海绵状血管瘤的重要影像学检查，尽管其表现并不特异，也没有广泛报道。

　　鞍内和鞍旁轴外海绵状血管瘤在冠状位MRI上根据肿瘤起源、扩张和颈内动脉的关系可分为3种类型。根据这一分类，文献报道的许多ich属于混合型(III型)，而只有少数病例属于真正的鞍内型(I型)。Lombardi根据生长方式将鞍区和鞍旁轴外海绵状血管瘤分为3种类型，即内生侧向生长型、内生内侧生长型和外生型。然而，肿瘤生长是一个动态过程，根据某一MR表现来判断生长模式可能是困难的，尤其是当肿瘤很大并且跨越多个解剖区域时。因此，我们认为基于肿瘤形态和解剖位置的分类可能有助于预测肿瘤发展过程中的临床进程以及对治疗的反应。

　　鞍区海绵状血管瘤如何治疗？可以手术吗？

　　海绵状血管瘤是一种良性肿瘤，全切除是较佳的治疗选择。然而，手术需要平衡益处与病变和功能障碍的自然史，即使在50%位于大脑半球的脑海绵状血管瘤的情况下。诸如功能性MRI和神经导航的技术已经越来越能够安全地切除脑海绵状血管瘤，包括脑干海绵状血管瘤。然而，显著的术中出血和术后神经功能障碍是外科治疗ICHs和海绵窦血管瘤的常见结果。想要术后达到治愈性效果，就需要谨慎选择主刀医生进行安全全切手术。

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　　INC旗下世界神经外科顾问团成员、现任世界神经外科联合会（WFNS）教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所神经外科教授赫尔穆特·巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授专注脑干、颅底等复杂手术30多年，尤其擅长各种复杂位置的疑难脑瘤切除手术，拥有上千台成功脑干手术记录。：包括800台脑干胶质瘤成功案例、300台脑干海绵状血管瘤成功案例等，大部分脑干肿瘤手术患者，术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后极少有肢体瘫痪、颅神经损伤急需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术较直接有效的证明。除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例，近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术

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• 更新时间：2022-10-19 16:38:41

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