多年来,完全切除侵犯颅底中线区的肿瘤被认为是不可能的,因为这些肿瘤位于各种不同的手术专科均无法处理的部位。当显露肿瘤时,显露范围十分狭窄,肿瘤的切除也常常是不完全的。

　　1960年, Tessier请求 Guiot帮助处理他的第1例器官异位病人。这一新的前颅窝底入路被第一次应用于矫正颅面畸形,如器官异位和骨发育不全。然后,这种入路被用于手术切除颅底肿瘤。第一篇关于这种入路的文献发表于1972年,报道了16例蝶筛窦病变。

　　经颅底入路的手术目标

　　经颅底入路的第一个目标是完全切除肿瘤。某些肿瘤位于中线,但多数向外侧扩展到眶壁、蝶骨小翼及大翼和中颅窝。第二个目标是游离颅神经、打开视神经孔、蝶骨裂甚至圆孔、卵圆孔,这些区域通过狭窄的前入路不能到达。如果前颅窝、可能还有中颅窝需要暴露,则需要前部的经硬膜下和硬膜外入路。嗅觉丧失(术前常常已经存在)是惟一的副损伤。保留筛板区和嗅盖的手术曾经有过记述,但其应用取决于肿瘤的部位。以后将讨论经颅底和其他经面部的联合入路。

　　经颅底入路的指征

　　并不是所有颅底肿瘤均需要经颅底入路达到肿瘤部位。这取决于肿瘤的精确解剖定位。经颅底入路应该用于增加肿瘤全切的机会。表1总结了绝对需要这种入路的病例。

　　侵犯颅底肿瘤的诊断并不表明应该常规采用一种统一的治疗方案。选择全切除、减压还是不手术而采用放射治疗取决于病变的组织学特性和范围。这些因素必须在术前检查期间给予评估。

　　CT对骨的研究很有用,MRI用于检查肿瘤在颅骨、鼻和窦腔的范围。如果怀疑血管性病变,需要进行血管造影,可能需要进行术前栓塞。病变的性质很难诊断,可能需要鼻中隔活检。活检可防止误诊。某些侵袭性腺瘤和蝶骨粘液囊肿在临床上和影像上常常和破坏性脊索瘤相混淆。

　　累及颅底的病变可以分为三组:(1)颅内起源的肿瘤,如脑膜瘤;(2)原发性骨肿瘤;和(3)鼻咽起源的肿瘤,通常是恶性肿瘤。

　　脑膜瘤

　　脑膜瘤侵犯颅底通常有三种方式:首先,前颅窝在其薄弱点如筛区和筛孔平台可以破裂,如嗅沟脑膜瘤鼻内扩展，其时没有真正的骨侵蚀。第二，地毯型脑膜瘤，硬膜肿瘤没有骨质增生重要,这种骨质增生并不是单纯的反应,而是真正的肿瘤骨质浸润。骨质增生和整个临床症状和视神经压迫相关。硬膜板和骨必须切除以防复发。翼点部位并不是经颅底入路的指征。当病变跨越视神经管和向内累及蝶骨区时,这种入路是必需的且很有用。在邻近某些累及颅底的团块型脑膜瘤部位,可以见到骨反应。这一反应的病理特点难以确定,但这可能为肿瘤真性侵犯,可能导致肿瘤颅内部分切除后数年颅底恶性病变复发。脑膜瘤颅底侵犯必须切除,是同时一步还是分两步切除硬膜内肿块,这取决于硬膜缺损的大小和颅内手术的时间。

　　累及颅底的原发骨肿瘤

　　骨肿瘤包括许多种类的病变：某些为恶性,如肉瘤和转移瘤,而许多病变为良性,如骨瘤、成骨瘤、血管瘤、骨化纤维瘤和纤维异常增生症。纤维异常增生症不是肿瘤,但可以在临床上认为是一种肿瘤,有时可引起视力障碍。很难预料这种病变的发展,常见于年轻人。然而,导致视力快速下降的进行性纤维异常增生症常见。作者的经验提示如果纤维异常增生症进行性发展或视神经孔受累,应该手术治疗。某些骨肿瘤难于分类,因为它们的病理潜能可疑。

　　某些这种肿瘤是恶性的,但恶性部分局限,不可能完全切除。这类肿瘤的例子包括巨细胞瘤、软骨瘤和脊索瘤。由于放射治疗无效,建议手术治疗软骨瘤。这些肿瘤或多或少有包膜,即使当其侵入海绵窦,也可能近全切除。脊索瘤主张积极外科切除,经颅底人路(单独或和经蝶人路结合)用于15%的病例,以获得最完全的肿瘤切除。推荐采用质子束或伽马刀辅助放疗而不是传统的放疗,可以使病人有更多的长期存活机会。

　　鼻咽起源的肿瘤

　　在累及颅底的鼻咽肿瘤中,很少良性病变(如良性嗅盖肿瘤[感觉神经细胞瘤]或鼻咽纤维瘤)。这些肿瘤通常是恶性癌肿或上皮瘤,手术入路各不相同。如果肿瘤向前颅窝底扩展,提示采用前颅窝入路,但常常和经面部入路相结合。在这些病例广泛切除比重建更加重要。不幸的是,当患有这种疾病的病人见到神经外科医生时,常常已经较晚,不能完全切除所有肿瘤组织。这些病人必须在肿瘤发展的十分早期就诊,这需要神经外科、耳鼻喉和颌面外科医生密切合作。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会委员、世界神经外科知名杂志Neurosurgical Review主编德国巴特朗菲教授被称为“世界颅底大师”，极为擅长切除疑难位置病变，国内患者可预约INC国际专家远程咨询，评估病情。

　　相关参考资料来源：Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques

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