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患儿家长必看!儿童髓母细胞瘤如何治疗?国际神外专家Rutka教授分享

髓母细胞瘤 包括一系列发生在后颅窝的肿瘤亚群。它常见于第四脑室, 对正常脑组织具有很强的侵袭能力,在15%的情况下侵及脑干。这种恶性肿瘤主要发生在婴儿和儿童,中位年龄为8岁,男女比
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  髓母细胞瘤包括一系列发生在后颅窝的肿瘤亚群。它常见于第四脑室, 对正常脑组织具有很强的侵袭能力,在15%的情况下侵及脑干。这种恶性肿瘤主要发生在婴儿和儿童,中位年龄为8岁,男女比例为1.5:1.它约占所有儿童脑肿瘤的20%,是最常见的儿童脑肿瘤。

髓母细胞瘤包括一系列发生在后颅窝的肿瘤亚群。

  目前髓母细胞瘤有哪些主要治疗手段?

  未来的治疗前景如何?

  本文将结合INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授的患者实例与论文内容,进行分享。

  现有治疗方法:手术治疗、放射治疗、化学治疗

  1. 手术切除是治疗的重要组成部分

  手术可提高生存率,尤其是对于局部性病变的儿童。使用显微手术技术、术中成像和神经电生理监测以及超声抽吸器为全切肿瘤提供了保障,同时将神经功能缺损降低。当肿瘤浸润到脑干中,神经外科医生注意保护周边正常的功能组织。

  儿童术后小脑性缄默综合征(POPCMS)是一种相对常见的并发症。它在切除肿瘤后的48小时到72小时内发生,并且可以持续数周到数月,并伴有不对称,肌张力减退、吞咽困难、偏瘫和情绪不稳的相关表现。其他常见的暂时性术后并发症是共济失调、偏瘫和颅神经麻痹等。

  年仅13岁的Cathy,出现了持续两周的头痛、呕吐和走路不稳等症状,而这几天更是出现了双重视力和说话含糊不清的情况。父母带着她到医院检查,结果核磁扫描显示Cathy的脑部发现5.6×5.0×3.4cm的高信号巨大占位,位于右侧小脑半球,且第四脑室狭窄,梗阻性脑积水,疑似恶性髓母细胞瘤

术前影像显示肿瘤侵犯右侧横窦。C冠状位影像显示右侧小脑半球肿瘤侵犯右侧横窦。

术前影像显示肿瘤侵犯右侧横窦。C冠状位影像显示右侧小脑半球肿瘤侵犯右侧横窦。

  在Rutka教授所在的SickKids医院,Cathy接受了后颅窝开颅及右侧小脑肿瘤实质内次全切除手术。

  Cathy的手术很顺利,次全切的效果也很好:术后MRI显示Cathy的右侧横窦内小脑实质部分全部切除,有少量强化肿瘤(< 1.5c㎡),残留的肿瘤侵犯了右侧横窦和乙状窦的交界处,被认为不适合安全切除,取而代之的是用双极烧灼法凝固该成分。

术后影像显示右侧横窦有一个小的残余肿瘤。C显示右侧横窦局灶性血流缺损。

术后影像显示右侧横窦有一个小的残余肿瘤。C显示右侧横窦局灶性血流缺损。

  术后临床检查显示脑神经正常,无明显运动或感觉功能障碍,轻度舒张功能障碍,轻度躯干共济失调。

  2. 放疗是不可或缺的一部分

  与单纯手术相比,放疗可提高生存率。放射区域包括后颅窝和整个神经轴突,在那里可能扩散肿瘤细胞,到达主要部位的标准剂量为5400 rad。但是,人们正在尝试确定更合适的剂量。3岁以下儿童被推迟或不进行放射治疗。质子治疗已被建议用于年轻患者的治疗,因为它的并发症发生率较低。

  3. 一系列化学治疗药物已用于治疗

  化疗的一个目标是增加生存期,延缓进展(特别是在年幼的儿童中),甚至避免放疗辐射并发症。但是,对于总转移后的非转移性髓母细胞瘤患者,仅采用化学疗法是可以治疗的,但对于转移的情况则不能。

  为巩固手术治疗效果,Rutka教授建议Cathy进行放化疗+自体干细胞移植的联合治疗方案,这将有助于进一步延长生存期、防止肿瘤复发。很快,Cathy接受了放射治疗,后还接受了高剂量化疗+自体干细胞移植4个疗程。

  半年后随访,Cathy术后的轻度舒张功能障碍,轻度躯干共济失调都得到明显好转。后随访8年,Cathy无神经功能缺损(损改良Rankin评分0分),无肿瘤复发 。

  尽管治疗取得了令人瞩目的改善,但髓母细胞瘤儿童中仍有20%至30%的儿童经历了肿瘤的复发,主要出现在诊断后2年内以及在后颅窝的原发肿瘤部位。一旦复发,预后糟糕,而且这些患者通常在一年内死亡。仅在原发肿瘤部位复发的患者生存率更高。挽救疗法包括第二次手术,局部放疗,化学疗法和自体的大剂量化学疗法细胞抢救,有助于整体存活率从0增加到22.6%。

  未来治疗前景:分子分型

  通过未来的治疗方案的发展,分子分型有前景提供一种额外的手段。Rutka教授在其论文《Medulloblastoma: Tumor Biology and Relevance to Treatment and Prognosis Paradigm》中,综述了目前针对儿童髓母细胞瘤的生物学分型、诊断、治疗及预后因素的分析。

《Medulloblastoma: Tumor Biology and Relevance to Treatment and Prognosis Paradigm》

  世界卫生组织(WHO)组织的专家团曾将髓母细胞瘤通过分子标记物分成四个分子亚型:WNT活化型、SHH活化型、Group 3型和Group 4型。WNT和SHH肿瘤分别通过确定导致WNT和SHH通路上调的突变来标记。第3组和第4组的潜在基因驱动因素还不太清楚。到目前为止,还没有确定决定性的路径改变;因此,使用了通用名称。

  WNT子组

  WNT仅占所有MB肿瘤的10 %,是最罕见的,但在所有MB亚型中预后最好。在当代的治疗方案中,5年生存率超过90 %,前提是已经进行了总的全切除术,并且没有转移性。这些肿瘤通常发生在年龄较大的儿童和青少年中,性别比例分布均匀。3岁婴儿<的表现非常罕见。沿脑脊液途径的转移相对罕见,占5-10%。WNT髓母细胞瘤通常位于第四脑室中线区域,肿瘤常表现为脑干浸润。

  SHH子组

  患者男女比例为1:1.发病率呈双峰模式。3岁以下或16岁以上的髓母细胞瘤患者中有三分之二患有SHH-MB。在儿童SHH髓母细胞瘤中,肿瘤多发生在中线(蚓部),而在成人中,肿瘤表现多见于小脑半球。在15-20%的中存在转移性传播。总体5年生存率约为75 %,与WNT和组3亚型相比,它表现为中等预后。成人SHH MBs往往比儿童队列[50]有更好的总生存期。

  第3组

  约25%的MBs占组3亚组。这类患者的5年生存率约为50 %,是所有亚型中结果最差的。第3组MBs几乎从未在成人中出现过;大多数患者为婴儿和儿童,男女比例为2:1.大多数第3组MBs具有典型的组织学特征;然而,这一组包含了较高的LCA组织学比例(40 %),特别是在婴儿中。转移性表现的发生率高达45%,并伴有较差的预后。

  第4组

  第4组髓母细胞瘤是最常见的亚组,总占所有髓母细胞瘤的35 %。这种肿瘤在婴儿中相对罕见,但它占了近50 %的儿童髓母细胞瘤和所有成人MBs的25%。男性受到的影响通常是女性的两到三倍。经过标准治疗后,患者预后中等,与shh组相当,尽管软脑膜转移明显更常见(30-40%)。然而,与至少非成人SHHMBs相比,转移状态似乎是第4组MBs更糟糕的结局的一个更强的预测因子。

  总结

  在儿童髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统肿瘤的高发肿瘤,其恶性程度高,易出现播散转移,在及时标准的治疗模式下,大部分可以取得良好的预后。对于高危和复发难治的髓母细胞瘤,目前无标准治疗方案,需联合放疗、化疗、免疫、靶向等综合治疗手段。基于分子分型和遗传学特点的个性化治疗是未来探索的方向。

  Rutka教授表示,在过去的20多年里,我们越来越熟悉小儿髓母细胞瘤特有的患者症状群、特定的神经影像学特征以及标准化的治疗方法。虽然手术切除及治疗仍然面临着极大挑战,其术前细致的手术评估、合理的手术方案的确定和有经验的手术团队至关重要。

  James T. Rutka教授

James T. Rutka教授

  教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一,发表超过500多篇的文章,在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验。

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  • 更新时间:2025-03-24 16:52:04

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