脉络丛细胞是排列在脑室内乳头并分泌脑脊液(CSF)的神经上皮细胞。脉络丛肿瘤(CPTs)是一种罕见的颅内肿瘤，占所有儿童脑癌的2-5%,迄今为止，很少报道。根据世界卫生组织(世卫组织)的组织学分类，CPT可分为脉络丛乳头状瘤(CPP)、不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)和脉络丛癌(CPC)。CPT通常发生在2岁以下的儿童中，约10–20%的病例发生在1岁以下的患者中。2007年的世卫组织分类首次提到aCPP，与CPP相比，aCPP的5年复发风险增加了至少5倍。组织学分类的等级被认为是CPTs预后的一个重要因素，也影响临床医生对术后辅助放疗或化疗的决定。肿瘤全切是CPT患者生存的最重要的预测因素之一。

　　在这方面，已经证明患有CPC的患者经历了更差的结果，具有更大的转移可能性(范围25-70%)，尽管一些论文记录了长期存活。根据以前发表的研究，CPP的无事件生存率(EFS)为92%，aCPP为83%，CPC为28%。儿童中80%以上的肿瘤发生在幕上，尤其是侧脑室，而小脑桥脑角(CPA)和第四脑室是成人中更常见的部位；CPA和第三脑室是罕见的位置。

　　INC国际教授脉络丛肿瘤案例分享

　　患者是一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

　　图4：大脑的磁共振成像显示，脑室占位，考虑脉络丛乳头状瘤病变，并有蒂连接，伴有中度脑积水。

　　体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水（图4）。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然后逐块切除肿瘤。

　　图5：显微照片显示纤维血管核心的多个乳头状结构(H和E，×40)

　　图6：显微镜显示乳头状结构排列整齐的立方至柱状上皮细胞(H和E,x 100)

　　切除后的组织碎块聚集在2×1×1 cm处，肉眼可见少数乳头状区域。组织病理学检查显示纤维血管组织的复叶被均匀的立方到柱状上皮细胞所覆盖（图5）和（图6）。无异型性、坏死或有丝分裂。免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原阳性。诊断为脉络丛乳头状瘤。

　　术后两周对患者进行CT扫描，发现脑积水减少，脉络丛正常出现。患儿的所有体征和症状术后均已缓解，他于两周后出院。

　　病例主治医师介绍

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　擅长领域：小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形等难治病症方面的治疗，他曾进行过12000多次神经外科手术。

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• 更新时间：2023-07-03 17:27:37

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