脑肿瘤是指一组多种多样的肿瘤，可起源于中枢神经系统(central nervous system, CNS)的不同细胞或源于转移至CNS的全身性癌症(systemic cancer，如淋巴瘤或转移性肿瘤)。最有可能转移至CNS的全身性癌症包括肺癌、黑素瘤和乳腺癌。原发性脑肿瘤包括多种组织学类型，各类型肿瘤生长速度显著不同。
 
脑肿瘤可通过侵袭局部脑组织、压迫邻近结构及升高颅内压(intracranial pressure, ICP)产生症状和体征。除了肿瘤的组织学类型，脑肿瘤的临床表现还取决于受累脑区的功能。对怀疑脑肿瘤的患者进行恰当的评估需要详细的病史、全面的神经系统检查和适当的诊断性神经影像学检查。

 
临床表现

 
脑肿瘤患者可能表现为全身性和/或局灶性体征和症状，或者可能没有症状。
 
高级别胶质瘤和转移瘤的症状通常会在数日至数周内进展，而低级别胶质瘤和其他惰性肿瘤的症状可能会进展数月至数年。没有症状的情况更常见于低级别肿瘤和不伴周围水肿的小病灶。
 

头痛

头痛是脑肿瘤的常见表现，是多达一半患者的主诉症状。相反，脑肿瘤并不算头痛的常见原因，这种头痛仅占全科医疗中所有头痛的很小一部分。

脑肿瘤相关头痛通常表现为持续性钝痛，但偶尔为跳痛。最常见的头痛性质是紧张型头痛(40%-80%)，其次是偏头痛(10%)。头痛常位于双额区，肿瘤侧更严重。
 
症状往往会逐渐加重。除非出现ICP升高或脑膜刺激征，否则严重头痛少见。“典型”的脑肿瘤晨起头痛似乎不常见。
 
患者还可能报告弯腰等体位改变后头痛加重，或进行咳嗽、打喷嚏或Valsalva动作等增加胸内压的动作时头痛加重。这些动作导致一段时间的ICP升高，偶尔可引起意识丧失。
 
肿瘤相关头痛可能在夜间较重，使患者痛醒。现认为这种夜间头痛模式部分归因于睡眠期间二氧化碳分压(partial pressure of carbon dioxide, PCO2)的短暂性升高，CO2具有强效的扩血管作用。其他可能的生理学解释包括躺卧位和脑静脉回流减少。
 
主诉头痛的患者中，提示有脑肿瘤或其他原因所致继发性头痛的其他特征包括：新发症状和症状进展、清晨恶心和呕吐、之前的头痛模式显著改变以及神经系统检查异常。
 
脑肿瘤所致头痛详见其他专题。
 

癫痫发作

局灶性癫痫发作是原发性和转移性脑肿瘤最常见的症状。50%-80%的原发性脑肿瘤患者有癫痫发作，10%-20%的脑转移瘤患者有癫痫发作。在原发性脑肿瘤中，低级别肿瘤比高级别肿瘤更可能引起癫痫发作。

局灶性癫痫发作的临床表现取决于肿瘤位置。例如，额叶肿瘤可能导致单个肢体局灶性强直阵挛发作，而起源于枕叶的癫痫发作可能导致视觉症状。颞叶癫痫发作的诊断和定位通常是最困难的。在这种情况下，可能发生突然的行为变化，伴或不伴典型的癫痫发作先兆，如嗅觉异常、味觉异常或胃肠道症状。

就一名既定患者而言，肿瘤相关性癫痫发作通常具有重复性、刻板性的特点。癫痫发作前可能有先兆表现，而先兆本身即是一次短暂的局灶性发作，发作后有后遗症。发作后期可表现为一段时期的乏力和睡意迫切。局灶性癫痫发作患者可能出现发作后轻瘫(也称Todd瘫痪)。
 
任何部位的局灶起源性癫痫发作均可进展为双侧强直-阵挛性癫痫发作。如果癫痫发作扩散迅速或者无人观察到癫痫发作的起始阶段，则患者就诊时的癫痫发作可能呈现为全面强直-阵挛性发作。在患者因全面性癫痫发作就诊之前，不显性发作或短暂局灶性发作可能持续存在数月，特别是低级别原发性脑肿瘤患者。
 
原发性和转移性脑肿瘤均可引起癫痫持续状态，可能发生在诊断肿瘤时或之后。
 
与出现其他症状的患者相比，出现癫痫发作的患者通常脑部的原发性肿瘤更小或转移瘤病灶更少。这很可能是因为诊断为癫痫发作是神经影像学检查的指征，因此更早诊断出脑肿瘤。
 
ICP突然增高可导致晕厥，这种事件不应与癫痫发作相混淆。因为这两种情况的治疗不同，所以必需区分开来。出现癫痫发作的患者复发癫痫发作的风险很高，应给予抗癫痫药物治疗。相比之下，ICP增高患者需紧急应用糖皮质激素、神经外科干预或两者联用。
 

局灶性功能障碍

脑肿瘤的局灶性体征和症状取决于肿瘤位置。症状可能是由局部组织破坏、邻近结构占位效应或血管源性水肿引起。
 
●肌无力

脑肿瘤患者常诉肌无力。这种表现可能是轻微的，特别是在早期。就上运动神经元病变而言，通常肌无力症状在下肢屈肌重于伸肌，在上肢伸肌重于屈肌。短暂肌无力可能像Todd瘫痪一样是发作后状态。
 
肿瘤相关性肌无力的一个关键特点是使用地塞米松常有效，特别是在肿瘤邻近运动皮层或运动皮层下行神经纤维时。类固醇有效通常意味着肌无力是由水肿导致而不是由于肿瘤直接侵犯，转移性肿瘤常常就是这种情况。对于这类患者，即使肿瘤切除本身不能实现治愈，也可以缓解占位效应并减少对糖皮质激素的需求。
 
●感觉丧失

肿瘤侵犯初级感觉皮质可导致皮质感觉障碍(体表图形觉或实体辨别觉异常)。这些感觉障碍通常不遵循皮节或周围神经分布。
 
感觉障碍的类型一定程度上随肿瘤部位的不同而不同。举例来说，视觉空间分离综合征可见于肿瘤位于视觉联合皮层的患者。其他皮质性感觉障碍包括空间定向缺失、麻刺感和协调缺乏。
 
●失语

肿瘤侵犯语言优势半球的患者可能表现为不同程度和类型的失语。95%以上右利手个体和30%-70%的左利手个体的语言优势半球为左半球。
 
症状可以是在日常讲话中偶尔出现找词困难(犹豫)或词语替换，也可以表现为严重的表达性或感受性失语。邻近Broca区的额叶肿瘤常会引起非流畅性或表达性失语，而位于后颞叶的肿瘤大多引起语言理解困难(感受性失语)。优势半球顶叶和丘脑的肿瘤也常引起语言功能障碍。
 
对失语患者通常需要应用功能MRI和其他技术对语言优势和定位进行正式评估，以确定手术切除的可行性。
 
●视觉空间功能障碍

视觉通路是从视网膜和视交叉通过大脑到达大脑皮层枕极。因其通过大脑的路径较长，累及这些区域中任何部位的脑肿瘤均可影响视觉通路。
 
肿瘤相关的视交叉受压常表现为双颞侧偏盲。不过，在早期可能只出现对侧眼的单侧偏盲(有一个中心暗点)，特别是在视交叉的一侧受压时。后一种情况是由对侧视神经Wilbrand膝部分受压所致。
 
视交叉后病变也可能出现视觉异常。由于视觉纤维在枕叶汇合之前比较分散，所以视放射中的病变越靠前，偏盲就越不对称(不对称性偏盲)。枕叶皮质的病变会引起对称性偏盲。(参见 “同向偏盲”)
 

认知功能障碍

认知功能障碍(包括记忆问题及心境或人格改变)在原发性和转移性脑肿瘤患者中常见。
 
大多数脑肿瘤相关的神经认知功能障碍是轻微的。患者常诉精神不振、乏力、急需睡眠，并且对日常活动丧失兴趣。他们可能变得缺乏意志和主动性。这种症状模式可与抑郁混淆。

因为这些症状缺乏特异性，所以经常是在患者或治疗医师回顾病史时才发现。因此，对既往没有抑郁史、没有明显原因的新发抑郁症状患者，应考虑行神经影像学检查排除脑肿瘤。
 

ICP增高

ICP增高的原因包括大肿块或脑脊液流出受限所致脑积水。症状可能很轻微，或者出现头痛、恶心和视乳头水肿的典型三联征。
恶心呕吐不是ICP增高的特异性表现，并且可见于更常见的原因所致的头痛，例如偏头痛。几个特点提示肿瘤相关性呕吐的可能性，如体位突然变化引发的呕吐。更重要的是，神经源性恶心呕吐发生时通常还可见其他神经系统症状，如头痛或局灶性神经功能障碍；但这些症状和体征可能很轻微。
 
在脑肿瘤较大或伴有脑积水时，ICP可能增高到一定程度，导致脑顺应性降低；在这种情况下，即使颅内液体再少量增加也会导致ICP急剧增高。
 
ICP显著升高可暂时减少脑灌注，导致意识丧失。基线ICP增高的患者尤其容易发生这一系列连续事件伴高原波，高原波是由短暂升高ICP的活动引起的ICP持续增高。可能引发高原波的活动包括从坐位转为站立以及增加胸内压的动作，比如Valsalva动作、咳嗽、打喷嚏或呕吐。
 
ICP增高导致的晕厥发作可能类似于癫痫发作，因为患者出现意识丧失并可能有一些强直阵挛性抽搐。识别高原波相关的意识丧失发作至关重要，因为这些事件表示患者需要紧急应用糖皮质激素和/或神经外科干预以降低升高的ICP，而不是应用抗癫痫药物治疗。

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