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颅咽管瘤有哪些症状表现?得了颅咽管瘤如何治疗?

颅咽管瘤有哪些症状? 颅咽管瘤典型的临床症状表现为三种:视觉障碍,垂体轴的干扰,颅内高压导致的脑脊液(CSF)和脑积水。相关研究34例成人患者的平均症状持续时间为10个月。在这个混合系列的儿童队列患者的中位症状持续时间仅
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  颅咽管瘤有哪些症状?颅咽管瘤典型的临床症状表现为三种:视觉障碍,垂体轴的干扰,颅内高压导致的脑脊液(CSF)和脑积水。相关研究34例成人患者的平均症状持续时间为10个月。在这个混合系列的儿童队列患者的中位症状持续时间仅为3个月48成人比儿童更有可能出现视觉或内分泌异常的症状,而儿童则更经常出现颅内压增高的症状。在成人中,头痛、呕吐和视力障碍(偏盲、单眼视力丧失和复视)是最常见的初始症状。超过80%的成年患者在初始评估时抱怨有一些视力丧失,在正式测试中有视力缺陷的证据。在儿童中,最常见的最初症状是头痛,出现在50%至80%,其次是呕吐(21%至68%)和视力恶化(47%至80%)。最常见的神经体征与视觉障碍有关:视野缺损(35%-79%)、视乳头水肿(10%-50%)、视神经萎缩和眼运动障碍。在成人患者中,29%的患者在最初遇到视神经乳头水肿,而在儿科患者中超过50%在非常年幼的儿童中,可以看到头围增大或囟门膨大。大约20%的病例出现共济失调。大约30%的成年人最初会有内分泌紊乱的症状。性腺功能不全是诊断时最常见的内分泌异常,包括丧失性欲和男性头发生长模式减少。女性可能会抱怨月经不规律,甚至闭经。初始评估时的其他内分泌问题包括尿崩症、高催乳素血症、肾上腺功能不全和甲状腺功能不全。

  不足15%的颅咽管瘤患儿的主诉可归因于内分泌缺陷,尽管近90%的患儿有一些内分泌异常。青春期延迟(4%-24%)、肥胖(8%-15%)、厌食症、身材矮小、性早熟都是颅咽管瘤的潜在表现。生长激素缺乏是最常见的缺陷,超过75%的患者受到影响。特异性激素缺陷被发现,黄体生成素/促卵泡刺激素(40%的患者)比促肾上腺皮质激素(25%)和促甲状腺激素(25%)更容易受到影响。据报道,高达17%的儿童和30%的成人患有尿崩症。脑积水是一个重要的伴随因素,特别是在儿童颅咽管瘤。大约三分之一的颅咽管瘤患者和几乎三分之一的儿童颅咽管瘤患者在诊断时发现脑积水,如果原发肿瘤手术不能解决这个问题,可能需要最终的治疗。在一个系列中,43%的儿童需要长期治疗脑积水。在另一个系列中,尽管儿童脑积水的发病率超过50%,但在初步评估中,只有29%的成人患者有脑积水的证据。充分的脑积水治疗是必要的,以减少这些儿童的长期认知缺陷,特别是那些接受放射治疗。分流的要求和更糟糕的结果之间似乎有相关性;然而,尚不清楚这是直接与分流有关,还是由于该组中存在一般较大的肿瘤并累及下丘脑。

 

  得了颅咽管瘤如何治疗?

  对于颅咽管瘤的治疗,国内外未制定统一的治疗策略,但大多主张积极将肿瘤完全切除,最大限度延长患者生命;选择经最短距离到达并充分暴露瘤体,以及减少神经损伤的手术方式尤其重要。手术目的主要是改善视力,降低颅内压,在保留良好内分泌和神经功能的前提下,实现颅内肿瘤的全治愈。而手术入路的选择对手术结果有很大的影响,并且手术的预后效果也取决于肿瘤生长的方向以及神经外科医生对手术方法的熟悉程度。

  目前颅咽管瘤的主要肿瘤切除方式主要是神经内镜下经鼻手术和开颅手术。近十几年来,神经内镜技术的改革和兴起,国际上对颅咽管瘤进行了新一轮的技术革命,利用神经内镜技术做颅咽管瘤手术,是神经外科微创手术界非常具有代表性的技术。对于颅咽管瘤,同显微镜手术相比,内镜经鼻手术具有创伤更小,视野更清晰,显露范围更广泛,能够近距离观察病变,大大减轻了手术损伤,减少了并发症,提高了手术疗效。且术后痛苦小,恢复快,住院时间短,费用低。

  INC 颅咽管瘤案例一则

  INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)囊括了众多以高超技术手法和丰富成功案例的国际大师级专家,比如现任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授、现任世界神经外科学院院长美国William Couldwell教授、当前的国际神经内镜联合会执行委员会主席Henry W.S.Schroeder教授等,在此特别节选INC国际教授之颅咽管瘤神经内镜下经鼻切除手术的两则经典案例,供参考。

  72岁,颅咽管瘤,缓慢进行性精神衰退

  术前CT:显示大的囊性颅咽管瘤,伴有闭塞性脑积水。第三脑室中囊性肿瘤的脑室系统大大增大。

  手术方法:小钻孔神经内镜下肿瘤微创切除术

  术后情况:肿瘤被完全切除。脑积液循环恢复正常,术后患者恢复地很好,记忆障碍消退,垂体功能保留。

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