颅咽管瘤是良性或非癌性的罕见肿瘤，这意味着它们不会侵袭性地扩散到身体和大脑的其他部位。它们几乎位于脑垂体和下丘脑之间。(脑垂体是位于大脑底部的豌豆大小的器官，控制其他腺体，而下丘脑是连接脑垂体的器官。)

　　这些肿瘤的特征是部分液体和部分固体物质，并可能压迫和生长在附近的一些位置，如视神经、垂体、充满液体的大脑空间和视交叉。这种情况会影响大脑的许多功能，如视力、激素分泌和生长。

　　这是2-4%的主要脑瘤的原因，脑瘤通常影响儿童，但也可能影响50岁及以上的成人。这些肿瘤与拉什克裂囊肿其也是位于垂体的非癌性肿瘤，特别是位于后部垂体前叶的充满液体的囊肿。

　　颅咽管瘤的症状

　　颅咽管瘤的症状取决于肿瘤的位置:

1. 　　·视力下降是由视神经损伤引起的，这种损伤通常是永久性的或进展性的，在手术切除肿瘤后会变得更差。
2. 　　·当大脑的压力增加时，这个人会感到恶心、呕吐、头痛，平衡也有困难。
3. 　　·一旦脑垂体有缺陷，就会出现激素失衡，导致生长缓慢、疲劳、低血压、便秘、排尿过度、月经问题和过度口渴。
4. 　　·学习和行为问题也可能存在。
5. 　　·如果下丘脑受到影响，可能会导致尿崩症、肥胖和嗜睡。

　　颅咽管瘤的病因

　　颅咽管瘤通常影响5至14岁的儿童。事实上，这种疾病的患者有50%在18岁以下。两性都同样容易发展成这种情况。

　　然而，肿瘤的原因仍然未知，但它们不会发生在家庭中，也不会从父母那里遗传。

　　诊断

　　颅咽管瘤的诊断通常根据放射学研究进行，例如:

　　钆物质注入静脉后的脑部磁共振成像或核磁共振扫描。核磁共振扫描可以产生更亮的肿瘤细胞图像，这对诊断非常有帮助。由于这种情况是良性的，除非医生要求，通常不需要额外的扫描。

　　其他检查程序也是可能的，例如:

1. 　　·将对患者进行体检和病史询问。
2. 　　·为了检查病人的协调性、精神状态和反射，需要进行神经或神经检查，以评估神经、脊髓和大脑的功能。
3. 　　·可以建议进行视野检查来测量患者的周边和中心视力。任何视力丧失都可能表明存在一种肿瘤，这种肿瘤对大脑中视力受到影响的某些部位造成了一些损害。
4. 　　·可以进行计算机断层扫描以从不同角度看到身体的详细图像。
5. 　　·血液化学研究，对病人的血液样本进行任何疾病迹象的研究
6. 　　·血液激素研究，测量身体器官和组织注入血液的一些激素。

　　处理

　　外科手术

　　颅咽管瘤的主要治疗方法通常是手术，目标是完全切除肿瘤，同时增强或保留大脑、垂体和视觉功能。

　　开颅术

　　当肿瘤位于鞍上肿瘤上方时，较好进行开颅手术，以便切除肿瘤并进行光学曝光。

　　经蝶窦途径

　　对于垂体中肿瘤相对较小的患者，可以使用经蝶入路。

　　放疗处理

　　如果肿瘤不能完全切除，建议进行放射治疗，以控制生长并延长患者的寿命。

　　立体定向和常规放射外科

　　立体定向放射外科和常规放射外科在治疗肿瘤方面很有效，但是立体定向放射外科提供了更高剂量的更安全的放射。因此，放射技术更为可取，但由于肿瘤在接受放射治疗数年后仍可复发，所有接受放射治疗的患者必须在余生由内分泌学家定期进行评估。

　　计算机断层扫描和磁共振成像

　　在放射治疗或手术后的较初几年里，CT扫描和磁共振成像可能每年至少需要重复一次。

　　预后

　　一般来说，颅咽管瘤患者预后良好。如果通过手术治疗或高剂量辐射完全切除肿瘤，大约80%至90%的患者有机会获得永久治愈。

　　这种疾病有可能复发，但通常会在手术后的头两年内复发。每个患者的预后取决于一些因素，如年龄、肿瘤大小、治疗副作用、肿瘤位置、复发以及即使在手术后是否仍有一些肿瘤细胞存在。

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• 更新时间：2021-11-26 13:30:02

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