胚胎发育不良性神经上皮瘤（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）属于一种相对少见的良性皮质内病变，世界卫生组织（WHO）将其归类于“神经元和混合性神经胶质肿瘤”，该疾病常合并皮质发育不良。该肿瘤好发于年轻患者群体（年龄小于20岁），且男性发病率较高。颞叶为其最常见发病部位（约占62%），额叶次之。

　　James T. Rutka（鲁特卡）教授，曾任世界神经外科学院院长，现任世界神经外科权威期刊《Journal of Neurosurgery》主编，曾发表题为《Fluid-attenuated Inversion Recovery Ring Sign as a Marker of Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumors》（FLAIR高信号环征作为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的标志）的研究论文。该研究详细阐述了DNET患儿在磁共振成像（MRI）上的一个额外特征——即FLAIR序列上的高信号环征。此征象表现出较高的敏感性与特异性，能够辅助术前诊断，并对术后肿瘤残留或复发的评估具有提示作用。

DNET的影像学特征解析

　　DNET好发于大脑皮层，其中颞叶为最常见部位，通常表现为边界清晰、呈楔形或囊泡状的皮质内肿块，且常无明显瘤周水肿及占位效应。上述影像学表现直接体现了其良性的生物学行为，亦是其与高级别胶质瘤进行鉴别的重要依据。

　　在计算机断层扫描（CT）上，病灶通常呈现为均匀或不均匀的低密度区，形态呈楔形，表现为皮质或皮质下楔形病变，其尖端指向脑室方向。大约20%至30%的病灶内部可见钙化灶，CT检查对钙化的检出较为敏感。

　　虽然CT平扫有助于发现钙化，但磁共振成像（MRI）仍是诊断DNET的首选影像学方法。

　　在磁共振成像（MRI）上，DNET在T1加权像（T1WI）上通常表现为均匀或不均匀的低信号；在T2加权像（T2WI）上则表现为均匀或不均匀的高信号。由于其常具有多囊性结构，在T2WI上常呈现典型的“泡泡状”外观。在FLAIR序列上，其信号表现多样，可为高信号或混杂信号，其中高信号“环征”为其典型征象。根据MRI表现，DNET可分为单囊型、多囊型及弥漫型，其中以多囊型最为常见。“泡泡状”外观与高信号“环征”是DNET极具特征性的影像学表现，对临床诊断具有重要的提示价值。

　　此外，病灶形态可呈三角形或楔形，以脑表面为基底，尖端指向脑深部，此形态被称为“三角征”，病灶内部有时可见线样分隔。这些特殊的形态学特征及分型有助于将DNET与其他低级别肿瘤（例如低级别星形细胞瘤）进行鉴别诊断。

　　病灶在增强扫描后通常无明显强化，少数病例可表现为局部强化或结节状强化，这印证了其低级别、生长缓慢的生物学特性。在弥散加权成像（DWI）上，病灶通常表现为低信号，其表观扩散系数（ADC）值较高，这反映了肿瘤的低细胞密度，是与低级别星形细胞瘤进行鉴别的一项重要定量指标。

　　最后，DNET可导致邻近颅骨内板受压、变薄乃至重塑，但通常不伴有骨质破坏。这是肿瘤长期缓慢生长的良性特征的另一个标志。病灶可能合并局灶性皮层发育不良（FCD IIIb型），在MRI上表现为灰质与白质分界模糊。此种合并情况与癫痫发作密切相关，对于手术方案的制定具有重要的指导意义。

　　需要指出的是，影像学技术的持续发展正助力我们更清晰地揭示DNET的微观结构。例如，超高场强7T MRI能够提供前所未有的细节分辨率，其所显示的肿瘤微结构与经典的病理学描述高度吻合。未来，该技术有望帮助临床医生更精确地界定肿瘤范围，从而为手术切除提供更为可靠的影像学依据。

研究揭示的影像学额外特征

　　鲁特卡教授及其研究团队开展了一项回顾性分析，共纳入11例经病理学确诊的DNET患者，对其影像学特征进行了评估。所有患者均因患有药物难治性癫痫而接受了手术治疗，术前均在1.5T磁共振扫描仪上完成了FLAIR序列检查。

　　分析结果显示，在9例患者（占82%，敏感性为82%）的FLAIR图像中，可见边界清晰的肿瘤周围高信号环（可为完整环或不完整环）。在作为对照的21例患者中，仅有2例出现了高信号环征（特异性为90%）。病理学分析提示，该高信号环可能与肿瘤周边区域松散的神经胶质细胞成分相关。术后影像学复查中，有3例患者出现了部分残留的环征，而这3例患者均仍存在癫痫发作。另有1例患者在后续接受的第二次手术中被证实存在DNET复发。

　　该研究结果证实，FLAIR序列上的高信号环征是DNET在MRI上的一个额外特征性表现。此征象具有较高的敏感性（82%）与特异性（90%），可作为术前辅助诊断DNET的一项有用指标。同时，术后影像中若出现该环征，可能提示存在肿瘤残留或复发。

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• 更新时间：2026-03-06 10:12:08

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