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小脑半球髓母细胞瘤

小脑半球髓母细胞瘤是什么病? 小脑半球髓母细胞瘤是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤,主要起源于小脑半球的原始神经外胚层细胞。它具有生长迅速、侵袭性强的特点,能够通过脑脊液途径在中枢
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  小脑半球髓母细胞瘤是什么病?

  小脑半球髓母细胞瘤是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤,主要起源于小脑半球的原始神经外胚层细胞。它具有生长迅速、侵袭性强的特点,能够通过脑脊液途径在中枢神经系统内播散。

小脑半球髓母细胞瘤

  小脑半球髓母细胞瘤病因?

  1. 遗传因素

  部分髓母细胞瘤与遗传基因缺陷有关。一些特定的基因综合征,如Gorlin综合征(一种常染色体显性遗传病)患者,其患髓母细胞瘤的风险明显增加。这些基因改变可能影响细胞的正常增殖、分化和凋亡过程,使得小脑半球的原始神经外胚层细胞更容易发生恶变。

  例如,PTCH1基因的突变在髓母细胞瘤的发病机制中起到重要作用。正常情况下,PTCH1基因参与调节细胞生长和发育的信号通路,突变后会导致信号通路异常激活,促使细胞异常增殖,进而引发肿瘤。

  2. 环境因素

  虽然具体的环境因素尚未完全明确,但一些研究表明,孕期母亲接触某些有害物质(如农药、有机溶剂等)或电离辐射,可能增加胎儿患小脑半球髓母细胞瘤的风险。

  另外,儿童在生长过程中暴露于高剂量的射线(如头部放疗用于其他疾病治疗后)也可能诱发髓母细胞瘤。这种辐射可能会损伤小脑半球的细胞DNA,导致基因突变,为肿瘤的发生创造条件。

  小脑半球髓母细胞瘤症状表现?

  1. 颅内压增高症状

  头痛:这是常见的症状之一。由于肿瘤在小脑半球生长,会导致颅内压升高,引起头痛。疼痛通常为清晨或夜间加重,可能是因为卧位时脑脊液循环受阻,颅内压力进一步升高。疼痛程度因人而异,初期可能为间歇性隐痛,随着肿瘤的生长和颅内压的持续升高,会变为持续性的胀痛,严重时会影响儿童的日常生活和睡眠。

  呕吐:多为喷射性呕吐,与进食关系不大。这是因为颅内压增高刺激了呕吐中枢,引起反射性呕吐。这种呕吐症状较为剧烈,且在头痛后可能会频繁出现,严重时会导致儿童脱水、电解质紊乱。

  视神经乳头水肿:长期的颅内压增高会使视神经乳头充血、水肿。通过眼底检查可以发现视神经乳头边界模糊、隆起等表现。如果不及时治疗,视神经乳头水肿会逐渐加重,最终可能导致视神经萎缩,影响视力。

  2. 小脑功能障碍症状

  平衡失调:小脑半球主要负责身体的平衡和协调功能。肿瘤侵犯小脑半球后,会导致平衡功能受损。儿童可能出现站立不稳、行走摇晃,就像喝醉了酒一样。在严重的情况下,可能无法独立行走,需要依靠辅助工具或他人的搀扶。

  共济失调:表现为动作不协调,如指鼻试验、跟 - 膝 - 胫试验阳性。在指鼻试验中,患者伸直前臂,用食指尖触摸自己的鼻尖,小脑病变时会出现动作笨拙、不准确,手指不能准确地触及鼻尖。跟 - 膝 - 胫试验是让患者仰卧,一侧下肢伸直抬起,然后将足跟放在对侧膝盖上,再沿胫骨前缘向下移动,小脑半球髓母细胞瘤患者在这个过程中会出现动作摇晃、不能顺利完成动作的情况。

  眼球震颤:这是由于小脑半球病变影响了前庭 - 小脑通路。患者眼球会出现不自主的、有节律的摆动,可能为水平性、垂直性或旋转性眼球震颤。眼球震颤会影响患者的视力和视觉定位,导致视觉模糊、眩晕等症状。

  小脑半球髓母细胞瘤检查方法?

  1. 影像学检查

  磁共振成像(MRI):这是诊断小脑半球髓母细胞瘤的首选检查方法。MRI能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围脑组织的关系。在T1加权像上,肿瘤通常表现为等信号或稍低信号,T2加权像上为高信号。增强扫描后,肿瘤呈明显的均匀或不均匀强化。通过MRI检查,还可以发现肿瘤是否有囊变、坏死,以及是否侵犯了周围的脑实质、血管和脑室系统。

  计算机断层扫描(CT):CT检查对于显示肿瘤内的钙化较为敏感。在髓母细胞瘤中,有时可以看到肿瘤内有斑点状或片状的钙化灶。CT还可以帮助判断颅内有无出血、脑积水等情况。不过,CT对软组织的分辨能力相对MRI较弱,在肿瘤的细节显示方面不如MRI。

  2. 脑脊液检查

  通过腰椎穿刺获取脑脊液进行检查。髓母细胞瘤细胞可以脱落进入脑脊液,在脑脊液细胞学检查中可以发现肿瘤细胞。同时,还可以检测脑脊液中的蛋白质含量、葡萄糖含量等指标。一般来说,髓母细胞瘤患者的脑脊液中蛋白质含量会升高,葡萄糖含量可能降低。但脑脊液检查有一定的风险,如诱发脑疝,需要在严格掌握适应证的情况下进行。

  小脑半球髓母细胞瘤治疗方案?

  1. 手术治疗

  肿瘤切除:手术是治疗小脑半球髓母细胞瘤的重要方法。尽可能完全地切除肿瘤可以减轻肿瘤的占位效应,缓解颅内压增高和小脑功能障碍等症状。在手术过程中,神经外科医生会利用显微外科技术,在保护周围正常脑组织和神经血管结构的前提下,尽量切除肿瘤组织。然而,由于髓母细胞瘤呈浸润性生长,完全切除往往比较困难。

  脑室 - 腹腔分流术(如果有脑积水):部分患者会伴有脑积水,这是因为肿瘤阻塞了脑脊液循环通路。对于这类患者,可能需要同时进行脑室 - 腹腔分流术,将脑室内多余的脑脊液引流到腹腔,以降低颅内压,改善症状,为后续的治疗创造条件。

  2. 放射治疗

  放射治疗是髓母细胞瘤综合治疗的重要组成部分。由于肿瘤细胞对射线比较敏感,放疗可以有效地杀死残留的肿瘤细胞,减少肿瘤复发的风险。对于儿童患者,全脑全脊髓放疗是常用的方法,因为髓母细胞瘤容易通过脑脊液在中枢神经系统内播散。在放疗过程中,需要精确地计算辐射剂量,以尽可能大限度地杀伤肿瘤细胞,同时尽量减少对周围正常组织(如脊髓、大脑等)的损伤。

  3. 化疗

  化疗可以在手术和放疗的基础上进一步清除残留的肿瘤细胞。常用的化疗药物包括顺铂、长春新碱、环磷酰胺等。化疗可以通过静脉注射或口服等方式给药,其作用机制主要是干扰肿瘤细胞的DNA合成、有丝分裂等过程,从而抑制肿瘤细胞的增殖。不过,化疗药物也会有一些副作用,如骨髓抑制、恶心、呕吐、脱发等,需要在治疗过程中密切关注并进行相应的处理。

  小脑半球髓母细胞瘤复发?

  1. 复发原因

  髓母细胞瘤复发主要是因为肿瘤细胞的残留。尽管手术、放疗和化疗等综合治疗手段可以有效地控制肿瘤,但由于髓母细胞瘤的侵袭性强,部分肿瘤细胞可能会浸润到周围脑组织、脑脊液或远处的中枢神经系统部位,在治疗后重新生长。

  另外,肿瘤细胞的异质性也是导致复发的一个因素。肿瘤细胞群体中存在不同的亚群,有些细胞可能对治疗(如放疗、化疗)不敏感,这些细胞在治疗后存活下来,成为复发的根源。

  2. 复发后的表现和检查

  复发后的症状与初次发病类似,主要表现为颅内压增高和小脑功能障碍症状的再次出现或加重。在检查方面,同样需要通过MRI等影像学检查来确定肿瘤复发的位置、大小等情况,同时也可以进行脑脊液检查来寻找肿瘤细胞。

  3. 复发后的治疗策略

  复发后的治疗相对棘手。如果复发肿瘤较为局限,身体状况允许的情况下可以考虑再次手术切除。对于无法手术的患者,调整放疗方案(如局部加量放疗)或更换化疗药物进行姑息治疗也是一种选择,目的是缓解症状,延长生存期。

  小脑半球髓母细胞瘤术后护理?

  1. 生命体征监测

  术后需要密切监测患者的生命体征,包括血压、心率、呼吸、体温等。由于手术可能会影响到脑干等重要的生命中枢,任何生命体征的异常变化都可能提示出现并发症。例如,血压升高可能会增加颅内出血的风险,呼吸频率和节律的改变可能与脑干功能受损有关。

  2. 伤口护理

  注意观察手术伤口有无渗血、渗液情况。保持伤口清洁干燥,避免感染。如果伤口出现红肿、疼痛加剧或有脓性分泌物等情况,应及时通知医护人员进行处理。

  3. 颅内压监测和管理

  部分患者术后可能仍存在颅内压增高的情况,需要通过放置颅内压监测装置来动态观察颅内压变化。如果颅内压升高,可根据情况使用脱水药物(如甘露醇)来降低颅内压,同时要注意观察患者的尿量和电解质平衡,因为甘露醇可能会导致脱水和电解质紊乱。

  4. 康复护理

  针对小脑功能障碍的症状,进行康复训练。例如,平衡训练可以通过让患者在平衡木上行走、站在晃动的平台上等方式进行;共济失调的训练可以包括精细动作训练,如用筷子夹豆子、拼图等。康复训练需要长期坚持,以帮助患者尽可能地恢复小脑功能。

  5. 心理护理和营养支持

  患者术后可能会出现焦虑、恐惧等情绪,尤其是儿童患者可能会对治疗过程产生抵触心理。家属和医护人员需要给予心理支持,帮助患者树立战胜疾病的信心。在营养方面,要保证患者摄入足够的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质等营养物质,以促进身体恢复。如果患者因吞咽困难等原因无法正常进食,可以考虑鼻饲等营养支持方式。

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  • 更新时间:2024-12-24 18:09:33

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