脑瘤是先天性的吗？这种罕见的先天性脑瘤竟然长得像珍珠？！

发布时间：2026-01-12 11:25:01 | 阅读：次| 关键词：脑瘤是先天性的吗？这种罕见的先天性脑瘤竟然长得像珍珠？！

表皮样囊肿属于罕见先天性病变，其起源可追溯至胚胎期神经管闭合过程中异位的表皮细胞。这类肿瘤生长速度缓慢，沿脑底蛛网膜脑膜下腔广泛播散。由于病变进展缓慢，表皮样囊肿常在出现临

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　　表皮样囊肿属于罕见先天性病变，其起源可追溯至胚胎期神经管闭合过程中异位的表皮细胞。这类肿瘤生长速度缓慢，沿脑底蛛网膜脑膜下腔广泛播散。由于病变进展缓慢，表皮样囊肿常在出现临床症状前已达到较大体积。病变常围绕重要神经血管结构生长，可能与这些结构形成紧密粘连。尽管如此，完全显微外科切除仍被视为首选治疗方案。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员Henry W.S. Schroeder教授（施罗德教授）等人于2004年发表研究《内镜辅助显微外科切除桥小脑角表皮样瘤》，该研究旨在展示内镜辅助下完全切除桥小脑角（CPA）区域表皮样囊肿的临床优势。

临床案例分享：桥小脑角区病变

　　本例为位于左侧桥小脑角区和Meckel腔的表皮样囊肿病例。影像学检查显示：

　　轴位T1加权图像：稍高信号病灶伴占位效应，箭头指示Meckel腔内肿瘤

　　轴位CISS图像：稍低信号病灶延伸至Meckel腔

　　轴位CISS图像：内听道前方和Meckel腔内稍低信号病灶（箭头指示）

　　术中所见：手术显微镜下观察CPA内"珍珠样"肿瘤位于前庭蜗神经上方，覆盖三叉神经。手术采用内镜辅助双手操作技术（内镜由自固定装置固定）。术后21个月随访影像显示：轴位T1加权图像显示病灶完全切除，占位效应消失；轴位CISS图像确认无肿瘤残留或复发。

疾病性质与治疗策略

　　根据Obrador和Lopez-Zafra的报道，因表皮样囊肿具有不规则结节状表面和珍珠样光泽，Cruveilhier将其称为"珍珠样肿瘤"。病理学特征包括：囊肿由薄层包膜构成，内含柔软白色物质，这是上皮衬里渐进性脱屑和角蛋白分解的结果。该物质富含胆固醇，具有蜡样质地，形成同心层状结构。

　　由于囊肿内容物质地特殊且无血管特性，其清除相对容易。但包膜可能与神经血管结构紧密粘连，使得完全切除存在风险。因此，多数专家建议完全清除囊肿内容物以缓解占位效应，随后切除未粘连的包膜部分。对于紧密附着于重要神经血管结构的小部分包膜残留，应予保留，避免神经功能缺损风险。

　　治疗共识认为表皮样囊肿手术的理想目标是实现肿瘤完全切除，但不能以神经功能缺损为代价。手术策略应尝试完全切除包膜，但当包膜与关键神经血管结构紧密粘连时，应保留粘连部分以最小化神经后遗症风险。通常初次手术中仅小部分包膜无法安全切除，虽然包膜残留可能导致复发，但复发多在术后多年发生。

临床研究与长期随访

　　Berger和Wilson报道显示，复发可能需要30至40年才出现，这一发现支持避免根治性切除的理论基础。在研究病例系列中，观察到两例复发肿瘤，分别在术后15年和19年出现。这些病变再次切除后未引起新并发症，证实了即使进行第二次或第三次手术也能获得良好功能预后的观点。

　　表皮样囊肿生长模式呈线性缓慢增长，类似于人类表皮生长方式，在引起症状前可能达到巨大体积。病变沿阻力最小路径（正常解剖间隙和骨性管道）播散。Meckel腔常被CPA区表皮样囊肿累及，但病变不会延伸至内听道。表皮样囊肿常沿基底池通过小脑幕切迹从后颅窝延伸至中颅窝，或反向延伸。由于占位效应，病变可能显著推移脑干，为肿瘤切除增加难度。

手术技术与设备应用

　　术中采用30°或70°视角内镜，可安全观察和切除隐藏在精细神经血管结构后方的肿瘤部分。内镜在观察和切除延伸至Meckel腔的表皮样囊肿方面特别有效。通过乳突后枕下入路，可在不扩大骨窗的情况下切除这些肿瘤部分。

　　Perneczky和Fries首创内镜辅助显微外科概念。在显微外科手术中使用内镜可减小骨窗尺寸，改善照明和视野条件，使外科医生能够观察重要神经血管结构周围区域，从而减少或避免组织牵拉需求。与显微镜相比，内镜提供更宽视角，在脑深部具有卓越照明效果，即使高倍放大下也能增加景深。

　　施罗德教授提到可在内镜视野下切除肿瘤部分而不使用显微镜，这称为内镜控制显微外科。该过程中，外科医生在观看监视器屏幕同时操作常规显微外科器械。此技术需专门训练，因初期手眼协调较困难。但内镜固定后，外科医生双手可自由进行双手操作。为防止内镜插入后镜头起雾，使用前需将内镜置于37°C无菌温盐水中。通过冲洗或擦拭清洁镜头，定期冲洗手术区域也至关重要，因内镜尖端可能产生高热。当内镜位于颅神经前方时，必须进行冲洗以避免神经功能缺损。