INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 神外资讯你听说过NF1儿童视神经胶质瘤吗?这种情况怎么治...

你听说过NF1儿童视神经胶质瘤吗?这种情况怎么治...

视神经胶质瘤(以下简称OPG)与神经纤维瘤病1型(以下简称NF-1)的关系密切,OPG发生在15%20%患有NF1的儿童,沿视神经通路发现,可能涉及一条或两条视神经、视交叉、视交叉后结构(包括下丘脑)和视辐
本文有976个文字,大小约为4KB,预计阅读时间3分钟

  视神经胶质瘤(以下简称OPG)与神经纤维瘤病1型(以下简称NF-1)的关系密切,OPG发生在15%–20%患有NF1的儿童,沿视神经通路发现,可能涉及一条或两条视神经、视交叉、视交叉后结构(包括下丘脑)和视辐射。

视神经

  虽然这些肿瘤通常是低级别的神经胶质瘤,但是它们的行为可能是侵袭性的,因此临床过程可能是高度可变的,使得治疗范例很困难,许多患有NF1和OPG的儿童仍然没有症状。然而,一些儿童会出现视力下降和性早熟等症状,这凸显了早期识别的重要性。

  在认识这类病种前,先来说说神经纤维瘤病:

  神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF):神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万。

  NF1是一种遗传性神经皮肤疾病,发病率约为1/2000至1/3000.NF1的临床特征通常在儿童期很明显,最常见的是多发性咖啡牛奶斑,并以可变的和年龄依赖的方式影响多个器官、儿童期发育和神经认知状态。作为一种家族性肿瘤素因综合征,其特征在于多系统肿瘤的存在,这些肿瘤具有恶性转化的风险,并且是该人群中死亡的主要决定因素。

作为一种家族性肿瘤素因综合征,其特征在于多系统肿瘤的存在,这些肿瘤具有恶性转化的风险,并且是该人群中死亡的主要决定因素。

  NF1儿童视神经胶质瘤如何治疗?手术OR放疗?

  对于NF1儿童视神经胶质瘤,加拿大知名的儿童神经外科教授、享誉国际盛名的儿童神经外科专家、世界神经外科学院前院长、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)的成员James.T Rutka教授在论文《Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1》有过详细的研究。

Rutka教授在论文《Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1》有过详细的研究。

  虽然手术和放射治疗是20世纪90年代OPG最初的主要治疗方法,尤其是诊断性活检后的放射和/或化疗,但NF1 OPG的手术干预数量在2000年后显著下降。并根据NF1和OPG儿童的年龄和症状建立标准化治疗方法,当时发表了多项研究,通过调查手术的作用和风险,重新审视了这些复杂患者的治疗策略。

  小结

  对于NF1儿童视神经胶质瘤的治疗一直存在着手术还是不手术的争议:

  在NF1 视神经胶质瘤中,与其他前期治疗相比,在肿瘤进展方面,很难证明积极手术的益处。世卫组织在他们的研究中观察到,在165例OPG患者中,残余肿瘤大小与PFS呈负相关,通过最大限度切除可以避免或推迟辅助治疗。

  然而,手术在NF1 OPG患者中的作用仍然存在争议,直到最近,除了伴有严重眼球突出和/或完全单侧失明的单侧视神经病变允许根治性切除外,对这些肿瘤的手术治疗还没有达成共识。手术干预治疗相关脑积水或补救手术遵循不同的论点,应针对每个患者单独讨论。

  如果采用放疗,NF1视神经胶质瘤患儿也许会面临严重后遗症:

  在过去的20年里,放射疗法在NF1 OPG儿童中的应用下降得更快。不可否认化疗曾被认为是OPG的有效治疗方法。然而,多项研究报告了辐射对OPG患者的长期副作用,包括内分泌异常,脑血管疾病,视觉效果差,继发性恶性肿瘤,以及神经认知缺陷,特别是在大脑发育的儿童患者中。

  部分参考资料:

  Lohkamp LN, Parkin P, Puran A, Bartels UK, Bouffet E, Tabori U, Rutka JT. Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1. Front Surg. 2022.

  • 所属栏目:神外资讯
  • 如想转载“你听说过NF1儿童视神经胶质瘤吗?这种情况怎么治...”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/shenwaizixun/5040.html
  • 更新时间:2025-03-04 15:19:01

神外资讯相关文章

4040例长期研究:低级别胶质瘤30年生存率74.8%,这类脑瘤或可
《儿童血液肿瘤》4040名诊断为低级别胶质瘤儿童患者的长期跟踪结果:监测、流行病学和最终...
更新时间:2025-04-16 13:47:54
还要再等吗?儿童低级别胶质瘤是否需要及时治疗?
儿童低级别胶质瘤(PediatricLowGradeGlioma,PLGG)是一组起源于中枢神经系统的胶质细胞的肿瘤,根据...
更新时间:2025-03-12 16:49:36
低级别胶质瘤患者:什么时候是手术治疗的好时机?
在低级别胶质瘤的处理方法中,外科治疗是必要的。低级别胶质瘤患者常常会询问INC医学顾问:...
更新时间:2021-11-23 16:58:40
女性患病风险可增长20.7倍!为什么脑膜瘤更“爱”女性?
你知道吗? 高剂量累积使用激素诱发脑膜瘤的风险竟然可增长至20.7倍! 而这种风险的增长在女性...
更新时间:2025-03-07 10:51:07
胶质瘤近年研究进展,对话INC国际胶质瘤教授Mitchel Berger教授
胶质母细胞瘤、DIPG、星形胶质细胞瘤等恶性脑胶质瘤由于生长在脑干颅底等人体功能区,通常...
更新时间:2023-12-08 15:24:19
【国际颅底手术大咖之约】INC法国福教授本周将抵达中国!
在本周末,INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会...
更新时间:2024-12-05 11:37:22
神外医生的“第三只眼”:INC国际内镜大咖施罗德20+经典「内镜」案例合集
01. 神经内镜:医生的第三只眼 内镜技术作为一种诊断和治疗手段,已广泛应用于许多学科领域...
更新时间:2025-01-23 14:10:28
INC国际教授Takeshi Kawase创始Kawase入路 | 深入解读
神经外科,解决的是各类脑肿瘤、脑血管畸形以及脑积水、癫痫等复杂的颅脑相关疾病,一般...
更新时间:2024-11-27 11:47:45
斜坡活检术后并发症处理:国际脊索瘤专家如何完整切除肿瘤并修复鼻出血、鼻
面瘫、眼睛一大一小(眼睑下垂)、斜视、复视、瞳孔对光反应减弱等 这任何一个症状的存在...
更新时间:2024-04-28 14:08:56
【INC国际大咖研究成果】激光消融下丘脑错构瘤后丘脑大规模电路的术中变化
INC国际儿童脑瘤大咖、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会顾问委员会成员之一的James T. Rutk...
更新时间:2025-03-24 11:42:53
9年面肌痉挛溯源:蛛网膜压迫神经之谜
面肌痉挛的常见病因多为血管对面神经的压迫。多数情况下,痉挛由动脉压迫面神经根出脑干...
更新时间:2025-06-14 10:39:04
【示范手术进行中】家门口来了德国神外大咖,助患儿撕掉脑瘤“标签”!
2025年INC巴教授中国行实时报道 春天,是开始、是希望、是生生不息北京时间2025年3月29日,I...
更新时间:2025-03-31 18:16:25
“可怕的脑瘤”!INC神外大咖施罗德教授如何治疗?
颅咽管瘤(craniopharyngioma)常被患者称为可怕的脑瘤棘手的脑瘤,尽管其病理上被归为良性或低度...
更新时间:2025-01-15 15:44:41
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看
相关文章
学术活动
INC国家儿童神经外科专家Rutka鲁特卡教授学术沙龙:小儿神经 INC鲁特卡教授(Rutka)抵华,学术交流活动持续进行 【国际交流】INC福洛里希抵达中国,开启北京天坛医院之行 学术沙龙即将开启 | 国际小儿神经外科大咖鲁特卡教授7月初 INC巴特朗菲教授今日抵达,面对面咨询+脑瘤示范手术同步开 小儿神经外科专家座谈会:难治性儿童脑瘤国际诊疗新进展 从鼻孔抵达颅底:福洛里希教授“筷子技术”实现脑瘤微创 专访苏州大学附属儿童医院王杭州教授:国际合作下的小儿 聚焦小儿脑瘤前沿治疗|专访浙江大学医学院附属儿童医院神 2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询