INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 神外资讯你听说过NF1儿童视神经胶质瘤吗?这种情况怎么治...

你听说过NF1儿童视神经胶质瘤吗?这种情况怎么治...

视神经胶质瘤(以下简称OPG)与神经纤维瘤病1型(以下简称NF-1)的关系密切,OPG发生在15%20%患有NF1的儿童,沿视神经通路发现,可能涉及一条或两条视神经、视交叉、视交叉后结构(包括下丘脑)和视辐
本文有976个文字,大小约为4KB,预计阅读时间3分钟

  视神经胶质瘤(以下简称OPG)与神经纤维瘤病1型(以下简称NF-1)的关系密切,OPG发生在15%–20%患有NF1的儿童,沿视神经通路发现,可能涉及一条或两条视神经、视交叉、视交叉后结构(包括下丘脑)和视辐射。

视神经

  虽然这些肿瘤通常是低级别的神经胶质瘤,但是它们的行为可能是侵袭性的,因此临床过程可能是高度可变的,使得治疗范例很困难,许多患有NF1和OPG的儿童仍然没有症状。然而,一些儿童会出现视力下降和性早熟等症状,这凸显了早期识别的重要性。

  在认识这类病种前,先来说说神经纤维瘤病:

  神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF):神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万。

  NF1是一种遗传性神经皮肤疾病,发病率约为1/2000至1/3000.NF1的临床特征通常在儿童期很明显,最常见的是多发性咖啡牛奶斑,并以可变的和年龄依赖的方式影响多个器官、儿童期发育和神经认知状态。作为一种家族性肿瘤素因综合征,其特征在于多系统肿瘤的存在,这些肿瘤具有恶性转化的风险,并且是该人群中死亡的主要决定因素。

作为一种家族性肿瘤素因综合征,其特征在于多系统肿瘤的存在,这些肿瘤具有恶性转化的风险,并且是该人群中死亡的主要决定因素。

  NF1儿童视神经胶质瘤如何治疗?手术OR放疗?

  对于NF1儿童视神经胶质瘤,加拿大知名的儿童神经外科教授、享誉国际盛名的儿童神经外科专家、世界神经外科学院前院长、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)的成员James.T Rutka教授在论文《Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1》有过详细的研究。

Rutka教授在论文《Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1》有过详细的研究。

  虽然手术和放射治疗是20世纪90年代OPG最初的主要治疗方法,尤其是诊断性活检后的放射和/或化疗,但NF1 OPG的手术干预数量在2000年后显著下降。并根据NF1和OPG儿童的年龄和症状建立标准化治疗方法,当时发表了多项研究,通过调查手术的作用和风险,重新审视了这些复杂患者的治疗策略。

  小结

  对于NF1儿童视神经胶质瘤的治疗一直存在着手术还是不手术的争议:

  在NF1 视神经胶质瘤中,与其他前期治疗相比,在肿瘤进展方面,很难证明积极手术的益处。世卫组织在他们的研究中观察到,在165例OPG患者中,残余肿瘤大小与PFS呈负相关,通过最大限度切除可以避免或推迟辅助治疗。

  然而,手术在NF1 OPG患者中的作用仍然存在争议,直到最近,除了伴有严重眼球突出和/或完全单侧失明的单侧视神经病变允许根治性切除外,对这些肿瘤的手术治疗还没有达成共识。手术干预治疗相关脑积水或补救手术遵循不同的论点,应针对每个患者单独讨论。

  如果采用放疗,NF1视神经胶质瘤患儿也许会面临严重后遗症:

  在过去的20年里,放射疗法在NF1 OPG儿童中的应用下降得更快。不可否认化疗曾被认为是OPG的有效治疗方法。然而,多项研究报告了辐射对OPG患者的长期副作用,包括内分泌异常,脑血管疾病,视觉效果差,继发性恶性肿瘤,以及神经认知缺陷,特别是在大脑发育的儿童患者中。

  部分参考资料:

  Lohkamp LN, Parkin P, Puran A, Bartels UK, Bouffet E, Tabori U, Rutka JT. Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1. Front Surg. 2022.

关注INC国际神经外科微信公众号
  • 所属栏目:神外资讯
  • 如想转载“你听说过NF1儿童视神经胶质瘤吗?这种情况怎么治...”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/shenwaizixun/5040.html
  • 更新时间:2025-03-04 15:19:01

神外资讯相关文章

还要再等吗?儿童低级别胶质瘤是否需要及时治疗?
儿童低级别胶质瘤(PediatricLowGradeGlioma,PLGG)是一组起源于中枢神经系统的胶质细胞的肿瘤,根据...
更新时间:2025-03-12 16:49:36
低级别胶质瘤患者:什么时候是手术治疗的好时机?
在低级别胶质瘤的处理方法中,外科治疗是必要的。低级别胶质瘤患者常常会询问INC医学顾问:...
更新时间:2021-11-23 16:58:40
斜坡活检术后并发症处理:国际脊索瘤专家如何完整切除肿瘤并修复鼻出血、鼻
面瘫、眼睛一大一小(眼睑下垂)、斜视、复视、瞳孔对光反应减弱等 这任何一个症状的存在...
更新时间:2024-04-28 14:08:56
「预告」2024年12月INC国际教授巴特朗菲来华示范手术
往期INC巴教授中国行部分疑难手术案例 2019年至今,世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会...
更新时间:2024-11-20 10:21:55
鼻涕多、鼻出血、嗅觉减退……患者经鼻内镜手术后如何康复护理?
经鼻内镜手术后鼻子总是出血,不敢打喷嚏,不敢咳嗽,还能怎么办? 手术后垂体功能受损,内...
更新时间:2024-07-22 13:56:56
人镜合一的“筷子技术”是什么?为何成为制服脑肿瘤的“得力干将”?
你知道「筷子技术」吗? 印象中,用惯了刀叉的外国人可能并不会熟练地使用筷子,然而,却有...
更新时间:2025-02-24 16:19:41
紧急!转运!开颅!一场场中外专家联合下的“跨区域”脑瘤救治生命接力赛
神经外科是急危重症患者最多的科室之一,而 神经外科医生正是把那些一只手挂在悬崖边的人...
更新时间:2025-02-17 14:21:16
新华财经、中国网报道:INC青年神经外科医生教育基金,北京天坛医院揭牌成立
气温回暖,春风骀荡。2024年全国两会圆满完成各项议程,顺利闭幕。在医疗领域2024年政府工作报...
更新时间:2024-03-14 11:45:06
小小的垂体,却有多多的疾病——了解侵袭性垂体瘤
在复杂的大脑结构里,有一处很小的地方,生长着人体内复杂的内分泌腺 垂体 。由它产生的激...
更新时间:2025-04-07 11:45:41
巧夺“鼻”功—筷子技术提出者福洛里希教授内镜手术理念和案例集
鼻子和筷子相遇的奇迹,为很多的病人除却病痛,INC国际福洛里希教授就是创造奇迹、谱写无...
更新时间:2024-07-16 15:17:17
拯救脑瘤危机,华南地区患者“家门口”将迎来一位德国神外大咖!
在医学领域,神外手术因其极高的风险和复杂性,常被称为外科领域极为尖端的年轻学科。现...
更新时间:2025-03-24 18:40:11
想全切又怕功能受损?神经内镜的三大优势,让颅咽管瘤手术不再“二选一”
颅咽管瘤首选的治疗方法是什么?大部分神经外科医生、指南或者共识都会告诉你: 通过全切除...
更新时间:2025-03-11 16:14:05
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看
相关文章
学术活动
2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询 10届教授课程-脑/脊柱手术研讨会重磅开幕,INC5位国际知名教 【专家共识】原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识 中德国际交流项目进行时|INC巴特朗菲教授今日正式开启儿童 INC旗下国际神经外科顾问团教授中国学术交流集锦 INC旗下国际神经外科顾问团国际教授学术沙龙图集 【INC国际教授专访】走近国际神外联合会(WFNS)终身成就奖 NF1神经纤维瘤病是什么病?NF1视神经胶质瘤怎么治疗? INC巴特朗菲教授9月份来中国吗? 小会场面对面,名额有限——二届国际神外杂志主编团中国
重要信息
咨询国外治疗
费用偿付
语言服务
专业护理与服务
服务
国际治疗协调
国际远程咨询
国际视频咨询
面对面咨询