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你听说过NF1儿童视神经胶质瘤吗?这种情况怎么治...

视神经胶质瘤(以下简称OPG)与神经纤维瘤病1型(以下简称NF-1)的关系密切,OPG发生在15%20%患有NF1的儿童,沿视神经通路发现,可能涉及一条或两条视神经、视交叉、视交叉后结构(包括下丘脑)和视辐
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  视神经胶质瘤(以下简称OPG)与神经纤维瘤病1型(以下简称NF-1)的关系密切,OPG发生在15%–20%患有NF1的儿童,沿视神经通路发现,可能涉及一条或两条视神经、视交叉、视交叉后结构(包括下丘脑)和视辐射。

视神经

  虽然这些肿瘤通常是低级别的神经胶质瘤,但是它们的行为可能是侵袭性的,因此临床过程可能是高度可变的,使得治疗范例很困难,许多患有NF1和OPG的儿童仍然没有症状。然而,一些儿童会出现视力下降和性早熟等症状,这凸显了早期识别的重要性。

  在认识这类病种前,先来说说神经纤维瘤病:

  神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF):神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万。

  NF1是一种遗传性神经皮肤疾病,发病率约为1/2000至1/3000.NF1的临床特征通常在儿童期很明显,最常见的是多发性咖啡牛奶斑,并以可变的和年龄依赖的方式影响多个器官、儿童期发育和神经认知状态。作为一种家族性肿瘤素因综合征,其特征在于多系统肿瘤的存在,这些肿瘤具有恶性转化的风险,并且是该人群中死亡的主要决定因素。

作为一种家族性肿瘤素因综合征,其特征在于多系统肿瘤的存在,这些肿瘤具有恶性转化的风险,并且是该人群中死亡的主要决定因素。

  NF1儿童视神经胶质瘤如何治疗?手术OR放疗?

  对于NF1儿童视神经胶质瘤,加拿大知名的儿童神经外科教授、享誉国际盛名的儿童神经外科专家、世界神经外科学院前院长、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)的成员James.T Rutka教授在论文《Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1》有过详细的研究。

Rutka教授在论文《Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1》有过详细的研究。

  虽然手术和放射治疗是20世纪90年代OPG最初的主要治疗方法,尤其是诊断性活检后的放射和/或化疗,但NF1 OPG的手术干预数量在2000年后显著下降。并根据NF1和OPG儿童的年龄和症状建立标准化治疗方法,当时发表了多项研究,通过调查手术的作用和风险,重新审视了这些复杂患者的治疗策略。

  小结

  对于NF1儿童视神经胶质瘤的治疗一直存在着手术还是不手术的争议:

  在NF1 视神经胶质瘤中,与其他前期治疗相比,在肿瘤进展方面,很难证明积极手术的益处。世卫组织在他们的研究中观察到,在165例OPG患者中,残余肿瘤大小与PFS呈负相关,通过最大限度切除可以避免或推迟辅助治疗。

  然而,手术在NF1 OPG患者中的作用仍然存在争议,直到最近,除了伴有严重眼球突出和/或完全单侧失明的单侧视神经病变允许根治性切除外,对这些肿瘤的手术治疗还没有达成共识。手术干预治疗相关脑积水或补救手术遵循不同的论点,应针对每个患者单独讨论。

  如果采用放疗,NF1视神经胶质瘤患儿也许会面临严重后遗症:

  在过去的20年里,放射疗法在NF1 OPG儿童中的应用下降得更快。不可否认化疗曾被认为是OPG的有效治疗方法。然而,多项研究报告了辐射对OPG患者的长期副作用,包括内分泌异常,脑血管疾病,视觉效果差,继发性恶性肿瘤,以及神经认知缺陷,特别是在大脑发育的儿童患者中。

  部分参考资料:

  Lohkamp LN, Parkin P, Puran A, Bartels UK, Bouffet E, Tabori U, Rutka JT. Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1: A Multidisciplinary Entity, Posing Dilemmas in Diagnosis and Management Multidisciplinary Management of Optic Pathway Glioma in Children with Neurofibromatosis Type 1. Front Surg. 2022.

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  • 更新时间:2025-03-04 15:19:01

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