日常生活中，颈部疼痛是十分普遍的现象。长时间低头使用手机、工作姿势不当、不良睡眠姿势、颈椎劳损……大多数情况下，这类疼痛经过适当休息和物理治疗后都能得到缓解。然而，存在一种特殊类型的颈部疼痛，可能预示着大脑深处潜藏着一种罕见肿瘤——颅颈交界区脊索瘤。

　　病例一：一位26岁男性患者，正值青春年华，却因剧烈颈部疼痛、吞咽困难和舌肌萎缩被诊断出颅颈交界区巨大脊索瘤，肿瘤直径达到10厘米，对脑干造成严重压迫。

　　病例二：一位74岁女性患者，颈部疼痛持续一年后确诊脊索瘤，初次手术后出现复发，肿瘤侵蚀颈椎导致病理性骨折。

　　病例三：一位21岁女性患者，因颈部疼痛检查发现枕骨大孔和颅颈交界区存在脊索瘤，病变扩展至硬膜内。该脊索瘤患者还伴有明显的骨质破坏和硬膜内延伸表现。

　　这些不同年龄段的患者，最初都认为只是"普通颈部疼痛"，最终却被确诊为同一种疾病——颅颈交界区脊索瘤。颅颈交界区肿瘤位置深在且解剖结构复杂，生长在该区域的颅底肿瘤手术切除难度较大。肿瘤可能侵袭周围骨性结构，压迫或包绕脑干、椎基底动脉及其分支和多组颅神经，术后容易发生颅颈交界区不稳定，以及脑干和其他重要结构的严重损伤，导致肢体瘫痪、呼吸循环衰竭等高风险手术并发症。

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需要警惕的颈部疼痛类型包括：

　　进行性加重的疼痛：若颈部疼痛持续数周甚至数月，不仅未见缓解反而逐渐加重，休息或普通止痛药效果不佳，甚至夜间痛醒，需引起重视。

　　伴有神经症状的颈部疼痛：当颈部疼痛伴随以下任何症状时，应及时就医：

　　四肢麻木、刺痛或过电感

　　手部力量下降、持物不稳

　　行走时有踩棉花感

　　声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难

　　舌肌萎缩或伸舌偏斜

　　特定动作诱发的疼痛：颈部活动或咳嗽、用力时疼痛明显加重的情况需要警惕。

　　对症治疗无效的疼痛：若尝试按摩、针灸、理疗等常规方法后，颈部疼痛未见明显改善甚至加重，不应掉以轻心。

　　多数脊索瘤患者初始症状不明显，早期常被误诊或漏诊。专家提醒，一旦出现颈枕部疼痛，特别是上述情况，应尽早就医。

　　脊索瘤是一种起源于胚胎残余脊索组织的罕见肿瘤，好发于颅底斜坡和骶尾部。当其发生在颅颈交界区域时，会引起特定类型的颈部疼痛，主要原因包括：

　　机械压迫效应：颅颈交界区是头颅与颈椎的连接处，结构复杂。脊索瘤在此区域生长会直接压迫脑干、颈髓和神经根，引起颈部疼痛和神经功能障碍。

　　骨质破坏：脊索瘤具有侵袭性，可侵蚀斜坡、枕骨髁、寰椎（C1）、枢椎（C2）等关键骨性结构，导致局部疼痛和颅颈不稳定。

　　神经血管受累：颅颈交界区集中了椎动脉、后组颅神经等重要结构，肿瘤可能包裹或压迫这些结构，影响血流和神经传导。

　　颅内压变化：当肿瘤阻碍脑脊液循环时，可引起颅内压增高，产生剧烈头痛并放射至颈部。

手术治疗案例展示

　　主刀医生：INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich（福洛里希）教授

病例一：26岁男性巨大脊索瘤

　　患者因"颈部疼痛"就诊，发现巨大脊索瘤，肿瘤直径达10厘米，体积96.5cm³，侵犯斜坡、枕骨髁、C1-C2椎体，严重压迫脑干。

　　治疗策略：采用经远外侧经髁入路进行显微镜+神经内镜双镜联合肿瘤切除，随后行枕颈融合术。创新性使用Roy-Camille技术进行固定，为后续质子治疗创造无金属通道。

　　结果：肿瘤完全切除，术后吞咽功能改善，颈部疼痛缓解。术后8周接受质子治疗，实现全面治疗。

病例二：74岁女性复发脊索瘤

　　患者有慢性颈部疼痛病史1年，外院初次手术后5年复发，肿瘤尺寸51.3×74.3×25.9毫米，引起C2椎体病理性骨折及脊髓压迫。

　　治疗策略：采用神经内镜和显微镜双镜联合，使用前-远外侧入路一次全切肿瘤。

　　结果：术后MRI显示肿瘤完全切除，患者接受枕颈固定后无并发症，术后9个月无复发，神经功能正常，恢复日常活动。

病例三：21岁女性脊索瘤

　　年轻女性因颈部疼痛就诊，MRI发现颅颈交界区脊索瘤，伴骨质破坏和硬膜内延伸，累及双侧椎动脉。

　　治疗策略：采用内镜辅助的前外侧入路顺利切除肿瘤，术后几天行枕颈融合术确保稳定性。

　　对于特定位置的脊索瘤，个体化手术入路的选择至关重要，需要在尽可能切除肿瘤的同时，保护好重要的神经血管结构。脊索瘤虽然罕见，但因发病隐匿、早期症状不典型，容易与普通颈椎病混淆，常导致误诊或延迟诊断。对于持续不缓解、进行性加重、伴有神经症状的颈部疼痛，应提高警惕，及时进行MRI等影像学检查，以排除颅颈交界区病变的可能。

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• 更新时间：2025-12-30 10:44:30

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