颅内生殖细胞肿瘤是一类相对罕见的中枢神经系统恶性胂瘤,文献报道其发病率占脑肿瘤总量的5%以下。然而,作为一类少见的肿瘤,其从临床、病理诊断到形成较佳治疗计划都显现出独特而复杂的挑战。

　　颅内生殖细胞瘤的治疗原则

　　治疗方法的选择依赖于是否出现肿瘤椎管内扩散以及是否为多中心病变。手术是治疗生殖细胞瘤相对安全且具有决定性地位的手段，组织学诊断对预后和治疗都是重要的。但是,手术切除的适宜程度仍是一个有待探讨的问题。这类肿瘤经常侵犯功能区,使安全完整地切除瘤体变得非常困难。生殖细胞肿瘤对放疗及化疗也较敏感。在神经肿瘤学领域,必须权衡控制疾病的能力与治疗后遗症之间的关系。就生殖细胞肿瘤而言,尚未形成较佳的治疗策略。

　　颅内生殖细胞肿瘤的化疗效果好吗？

　　由于人体生殖细胞肿瘤组织学上具有相似性,因此中枢神经系统生殖细胞肿瘤的化疗具有独特的方案。基于顺铂的化疗方案在治疗中枢神经系统外的生殖细胞肿瘤是成功的,采用包括顺铂或卡铂以及足叶乙甙的方案治疗青年中较为高发的睾丸癌,据报告治愈率为60%-90%。

　　以上药物在治疗中枢神经系统生殖细胞瘤的作用已有一些小型研究报告。较近更多的临床试验在放疗之后进行化疗。其中一项研究对组织学新近确诊存在肿瘤播散的生殖细胞瘤患者采用放射剂量在21-30Gy的放射治疗后,再使用卡铂进行化疗。在10例患者中,7例达到完全缓解,3例部分缓解，91%的患者获持续缓解(中位数为25个月)。另一项研究对6例孤立的单纯生殖细胞瘤接受局部放射剂量为24Gy的放疗后,再采用顺铂及足叶乙甙进行化疗。在同一研究中,11例患者在接受局部放射剂量为24Gy的放疗后,采用异环磷酰胺、顺铂及足叶乙甙进行化疗。由于具有较高的hCG水平(4例)、多中心病灶(4例)或肿瘤播散(3例),后一组患者被认为具有较高的风险。存在肿瘤播散的患者另外接受剂量24Gy的全脑脊髓放疗。所有病例均获得完全缓解,随访17例患者中有16例(94%)复发间期中位数为24个月(6~60个月)。其中一例失败病例是在放射区域外复发。对该病例采用了包括异环磷酰胺、卡铂及足叶乙甙的化疗方案以及全脑脊髓放疗进行重新治疗,治疗后22个月未见复发。

　　一些研究证实了化疗在治疗生殖细胞肿瘤中的作用,并证明了放疗前进行化疗在尝试提高 NG-GCT患者的生存率中的地位,以及其在减小化疗反应性生殖细胞肿瘤患者的放射剂量中所起到的作用。儿童胂瘤协作组在放疗后采用顺铂、VP-16(足叶乙甙)、长春新碱及环磷酰胺对所有中枢神经系统生殖细胞肿瘤进行化疗。对于单纯生殖细胞瘤,在进行影像学检查评估化疗反应性后,予每次3周,共4个周期的化疗。对化疗有完全反应的患者,将瘤床的放射剂量减小30.6Gy。对于部分反应较小的患者,采用的剂量为50.4Gy，如诊断考虑存在肿瘤播散或为多中心病灶,同时给予全脑脊髓放疗。对高危患者( NG-GCT或肿瘤标记物水平升高),应用包括高剂量的顺铂及环磷酰胺在内的强化化疗方案。放疗仍保持标准剂量,所有患者均接受全脑脊髓放疗。仅对化疗有反应的患者可以适量减少剂量。

　　相关参考资料来源：Youmans Neurological Surgery.

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• 更新时间：2021-04-06 11:05:05

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