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鞍上生殖细胞瘤是什么病?严重吗?

鞍上生殖细胞瘤是什么病? 鞍上生殖细胞肿瘤(S-GCTs)是少见的,表现为单发或多发。与S-GCTs相比,双灶性肿瘤几乎全部为男性,表现出较高的转移率,无进展率和总生存率更低。我们还介绍了一
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  鞍上生殖细胞瘤是什么病?鞍上生殖细胞肿瘤(S-GCTs)是少见的,表现为单发或多发。与S-GCTs相比,双灶性肿瘤几乎全部为男性,表现出较高的转移率,无进展率和总生存率更低。我们还介绍了一种新的鞍上GCT的磁共振(MR)成像分类,分为五种类型:三脑室底肿瘤向背侧延伸,有或没有可识别的垂体柄(Ia、Ib型),向腹侧延伸(III型),向两个方向延伸(II型),三脑室底的小病灶延伸至垂体柄(IV型),肿瘤位于垂体柄内(V型)。s-GCT几乎一致表现为I-III型,而大多数双焦点GCT为IV型,有较大的松果体。这些差异是的,因为代表并发原发或室管膜下侵犯的双焦点GCTs可以用全脑室放射治疗,而脑脊液(CSF)携带的转移瘤需要颅脊髓放射治疗(CSI)。虽然进一步的研究是必要的,我们CSI用于显示特征如转移或非生殖细胞肿瘤组织学的双焦点GCTs。

  颅内生殖细胞瘤是什么病?颅内生殖细胞肿瘤(GCTs)是一种不常见的恶性肿瘤,约占全部儿童肿瘤的0.9%,儿童脑肿瘤的3.7%,以及生殖细胞肿瘤的28.7%。然而,GCT表现很不均匀,没有统一的影像分类。GCT较常发生在松果体(P-GCT)和鞍上(S-GCT)部位,其次是基底神经(BG-GCT),很少发生在其他中枢神经系统(CNS)部位。GCTs也可以同时出现在鞍上和松果体区,这是一种被称为“双病灶”GCTs的独特病理实体。对双灶肿瘤的了解少,很少有研究分析其自然史或比较其与单独GCTs的结果。还不清楚双灶GCTs是否代表独自的原发灶或转移灶,这种差异对治疗有意义。例如,独自的原发灶适用于有限的照射野,而转移灶则需要全颅脊髓照射。

  根据美国中央脑瘤登记处的统计,GCT占20岁以下脑瘤患者的3.9%。种族差异是存在的,一些登记报告显示亚裔患者生殖细胞肿瘤的总体发病率较高。在日本20岁以下的脑肿瘤患者中,GCTs的发生率为16.9%,使其成为仅次于星形细胞瘤的二大常见脑瘤种。根据儿童肿瘤小组的报告,93个颅内GCT的肿瘤位置为P-GCT 53%,S-GCT 37%,双焦5.4%,而日本的一项合作研究显示,在139个GCT中,P-GCT 68%,S-GCT 26%,双焦GCT 13%。梅奥诊所和日本国家癌症中心(NCC)之间的比较研究表明,与梅奥诊所相比,NCC数据库中基底神经节GCTs的频率更高(8.4%比0%),梅奥诊所的双焦点位置(S-GCT和P-GCT)高于NCC(18.8%比5.8%)。

  GCTs来源于胚胎发育过程中生殖细胞沿中线的异常迁移,它们沿纵轴从视交叉到三脑室的松果体区。在巨细胞瘤中,松果体区和鞍上区的生殖细胞瘤较常见,其次是脑室旁的肿瘤。人们认为P-GCTs来源于迁移到松果体区的异位细胞,S-GCTs来源于迁移到下丘脑漏斗或神经垂体的异位生殖细胞。双灶GCTs的发病机制尚不清楚,是否双灶GCTs代表同时在两个部位发展的肿瘤或从一个部位转移到另一个部位。Takami等人报道大多数双灶或其他多灶肿瘤(34/35例,97.1%)是生殖细胞瘤。文献显示双焦点GCTs的肿瘤种植率高(47.8%)且双焦点GCTs的存活率低,支持转移假说。基于临床和影像学特征,Zhang等较近提出区分起源于神经垂体的“真”双焦点GCTs的鞍上肿瘤和转移的“假”病变的鞍上肿瘤。如果双病灶GCTs的原发病灶在鞍上,人们会怀疑它们应该具有与S-GCTs相似的磁共振(MR)影像特征和初始临床症状。

  目前的研究不能明确地断定双病灶GCTs是否代表同时发生的双原发灶、从松果体区到鞍上的室管膜下转移灶或脑脊液转移灶。前两者辐射场可能减少,但后者需要扩大的辐射场。局限性NGGCT用WV RT治疗,但在人群中,如转移性疾病或NGGCT,CSI是合理的。对于双焦点GCTs,如果没有转移病灶的迹象,WV和CSI一样合适。与S-GCTs(I-III型)更常见的病变相比,对具有独特MR表现(IV型)的双病灶病变有更高水平的关注也是合理的。然而,这些建议应该是尝试性的,需要更大的前瞻性多中心研究来得出更明确的结论。

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  • 更新时间:2022-11-03 09:32:14

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