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生殖细胞瘤有哪些症状?中枢神经系统生殖细胞瘤引发脑积水怎么办?

中枢神经系统(CNS)生殖细胞肿瘤(GCTs)在美国15岁以下个体中占全部CNS原发性肿瘤的不到4%。在生命的头二十年,它们在男性和个体中更为普遍。80%的中枢神经系统GCT沿中线出现;主要位于松果体区,
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  中枢神经系统(CNS)生殖细胞肿瘤(GCTs)在美国15岁以下个体中占全部CNS原发性肿瘤的不到4%。在生命的头二十年,它们在男性和个体中更为普遍。80%的中枢神经系统GCT沿中线出现;主要位于松果体区,其次是鞍上池。国际卫生组织(世卫组织)将中枢神经系统巨细胞瘤分为五种主要的组织学亚型:生殖细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜癌、卵黄囊瘤和胚胎癌。生殖细胞瘤约占中枢神经系统GCT的三分之二,而基底神经节/丘脑生殖细胞瘤(BGTGs)约占颅内生殖细胞瘤的9%。

  较常见的症状是运动无力。由于肿瘤位置的原因,预计还会出现其他症状,如颅神经功能障碍、认知/行为改变,然而令人惊讶的是,11名患者报告了与内分泌病一致的症状(多尿/多饮、性早熟、甲状腺功能减退),尽管这些患者中的大多数(n=6)仅报告了局限于BG或丘脑的局部疾病。需要对这个问题进行进一步的调查,包括评估脑积水或鞍上区浸润的影像,以及评估每个患者与内分泌疾病相关的实验室值。

  中枢神经系统生殖细胞瘤引发脑积水怎么办?目前不同经验、不同中心意见认识不一,这是和患者具体病情、诊治经验和能力直接相关的。有学者提出“一步走”,即通过一次手术,既实现肿瘤全切,又可打通脑脊液循环,合适缓解脑积水,这样可以避免二次手术,较快程度解除肿瘤占位,这样可以避免后续引流术后仍需要再次开颅肿瘤手术。但有不少同仁认为,这种方法风险大,可行性不足,他们认为:术后由于残渣、血凝块、止血材料的堵塞所致脑积水再发生率高达30%,轻则打断后续放化疗,重则危及患儿生命。若在脑积水未解除的情况下强行肿瘤切除,术中易出现急性脑膨出导致手术失败。虽然切除肿瘤也可以解决脑积水,但术前通常还是会行分流术来暂时缓解增高的颅内压,降低脑疝的潜在风险,因此通常是在开颅切除肿瘤之前放置脑室外引流管。

  脑积水的处理:松果体区肿瘤早期的处理可能包含脑脊液分流术,因为急性梗阻性脑积水是一个较常见和主要症状。症状明显的脑积水,常急诊在床旁行侧脑室穿刺外引流术;在后续治疗中,内镜下三脑室造瘘术更优于脑室-腹腔分流术,特别是年轻患者,预期寿命长,ETV(内镜下三脑室造瘘术)能使患者避免很多VPS(脑室-腹腔分流术)潜在的并发症,如肿瘤细胞腹腔播散的风险。而轻度或无症状的脑积水则不需要处理,因为肿瘤手术切除后会重建脑脊液循环通路。

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  • 更新时间:2023-08-15 16:25:34

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