中枢神经系统(CNS)生殖细胞肿瘤(GCTs)在美国15岁以下个体中占全部CNS原发性肿瘤的不到4%。在生命的头二十年，它们在男性和个体中更为普遍。80%的中枢神经系统GCT沿中线出现；主要位于松果体区，其次是鞍上池。国际卫生组织(世卫组织)将中枢神经系统巨细胞瘤分为五种主要的组织学亚型:生殖细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜癌、卵黄囊瘤和胚胎癌。生殖细胞瘤约占中枢神经系统GCT的三分之二，而基底神经节/丘脑生殖细胞瘤(BGTGs)约占颅内生殖细胞瘤的9%。

　　较常见的症状是运动无力。由于肿瘤位置的原因，预计还会出现其他症状，如颅神经功能障碍、认知/行为改变，然而令人惊讶的是，11名患者报告了与内分泌病一致的症状(多尿/多饮、性早熟、甲状腺功能减退)，尽管这些患者中的大多数(n=6)仅报告了局限于BG或丘脑的局部疾病。需要对这个问题进行进一步的调查，包括评估脑积水或鞍上区浸润的影像，以及评估每个患者与内分泌疾病相关的实验室值。

　　中枢神经系统生殖细胞瘤引发脑积水怎么办?目前不同经验、不同中心意见认识不一，这是和患者具体病情、诊治经验和能力直接相关的。有学者提出“一步走”,即通过一次手术,既实现肿瘤全切,又可打通脑脊液循环,合适缓解脑积水，这样可以避免二次手术，较快程度解除肿瘤占位，这样可以避免后续引流术后仍需要再次开颅肿瘤手术。但有不少同仁认为，这种方法风险大,可行性不足，他们认为：术后由于残渣、血凝块、止血材料的堵塞所致脑积水再发生率高达30%,轻则打断后续放化疗,重则危及患儿生命。若在脑积水未解除的情况下强行肿瘤切除,术中易出现急性脑膨出导致手术失败。虽然切除肿瘤也可以解决脑积水，但术前通常还是会行分流术来暂时缓解增高的颅内压，降低脑疝的潜在风险，因此通常是在开颅切除肿瘤之前放置脑室外引流管。

　　脑积水的处理：松果体区肿瘤早期的处理可能包含脑脊液分流术，因为急性梗阻性脑积水是一个较常见和主要症状。症状明显的脑积水，常急诊在床旁行侧脑室穿刺外引流术；在后续治疗中，内镜下三脑室造瘘术更优于脑室-腹腔分流术，特别是年轻患者，预期寿命长，ETV（内镜下三脑室造瘘术）能使患者避免很多VPS（脑室-腹腔分流术）潜在的并发症，如肿瘤细胞腹腔播散的风险。而轻度或无症状的脑积水则不需要处理，因为肿瘤手术切除后会重建脑脊液循环通路。

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• 更新时间：2023-08-15 16:25:34

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