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儿童额叶癫痫的神经外科治疗

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难治性额叶癫痫(FLE)是癫痫学家和神经外科医生最难有效治疗的癫痫类型之一。由额叶不同部位引起的癫痫在本质上可能是千变万化的,由于额叶内的神经网络数量庞大且复杂,因此很难进行侧化和定位。额叶包含广泛的侧、中

  难治性额叶癫痫(FLE)是癫痫学家和神经外科医生最难有效治疗的癫痫类型之一。由额叶不同部位引起的癫痫在本质上可能是千变万化的,由于额叶内的神经网络数量庞大且复杂,因此很难进行侧化和定位。额叶包含广泛的侧、中、上、基底的脑回表面,脑电图和硬膜下网格监测的表面记录很难解释。额叶的绝对大小也妨碍了仅通过深度电极记录来精确地指定中程起病区。基于额叶内位置的额叶癫痫的划分和基于皮层体积的结果预测均不成功。颞外癫痫的术后发作结果一般不如颞叶癫痫(TLE)。先进的成像技术,如高场强MRI、PET、DTI和MEG的出现,有助于在额叶内发现以前无法检测到的细微致痫性病变。

儿童癫痫

图示:冠状面FDG-PET图像显示右侧额叶的低代谢区(亮黄色)。箭头所指的区域与其他影像学和电生理研究中的发病区一致。

  额叶癫痫仍然是一种难以治疗的癫痫,无论是医学上还是手术上。癫痫发作产生的神经网络的复杂性使得诊断和治疗的后续反应不那么有利。各种不同的外科手术选择的结果在与其他位置相比,并没有产生良好的结果。如果能在影像学上识别出局灶性致痫病灶,就可以对FLE进行病灶切除术,但结果不一。一些作者报告说,与经剪裁的皮质切除术相比,病灶切除术更有利于癫痫发作,而另一些作者的报告则相反。许多文献涉及对不同类型患者的研究,特别是那些颞部病变的患者,他们在手术后更容易获得良好的癫痫发作结果。我们机构最近的研究表明,MRI上显示的致痫性颞部病变完全切除可获得高达88%的恩格尔I类结果。对于不存在局灶性病变的患者,额叶切除或皮质切除也是有效的选择;据报道,后一组有更高的无癫痫发作的结果。由于基础条件的异质性、需要个体化的手术方法和相对较小的研究样本,各种手术方案之间的直接结果比较通常是困难的。

  加拿大多伦多儿童医院(SickKids)建院于1875年,具有140多年历史,是全球知名的儿童医院,也是加拿大六大自立儿童医院之一。SickKids的Arthur与Sonia Labatt脑瘤研究中心是加拿大规模较大的专业颅脑疾病研究基地,INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科学院前主席James T.Rutka教授目前是该脑瘤研究中心的带头人。来自世界各地不计其数的脑瘤及癫痫儿童曾在这里获得了更佳的救治。

  James T.Rutka教授在一项研究中,回顾了40例因难治性额叶癫痫接受手术治疗的患者。75%的患者(62.5%的恩格尔I类和12.5%的恩格尔II类)获得了良好的结果。这一比例在已发表的儿童和成人颞外癫痫手术系列的文献中属于结果范围。Sinclair等人报道了12例患者中有9例(75%)在他们的FLE(肺栓塞)患者中获得了恩格尔I类癫痫的预后,这些患者大部分都接受了病灶切除术。Kral等人的一个更大的系列报道了32例因FLE关节炎接受手术的患者中21例(66%)的恩格尔I类癫痫的结局。本系列患者均未达到恩格尔II级结局。本组18例患者接受了与致痫区相关的皮质切除,10例行额叶切除术,4例行病灶切除术。不幸的是,额叶切除组的部分患者也进行了其他相关的手术,包括胼胝体切除或颞叶切除,从而混淆了结果分析,也反映了研究这种情况的困难。Janszky等人的一份报告发现,61名患者中有30人(49%)在接受了FLE(呼吸道感染)手术后发作消失。然而,在这个系列中,有几个病人接受了额外的非切除手术,手术的细节没有报道。最后,Lawson等人报道了3例(恩格尔I类和II类)经手术治疗的价值。本组中,2例患者行病灶切除术,完全发作自由,1例Engel II级结局患者行了剪裁合适的皮质切除术。Jobst等人的一份报告传达了更有希望的结果,报告称在他们的病人系列中85%的癫痫发作自由。

  Rutka教授研究结果再次强调了与TLE相比,FLE术后癫痫发作自由程度的差异。在加拿大多伦多儿童医院最近的一份报告中,74%的患者在病灶切除术或颞叶切除术后,不论是否切除系膜结构,恩格尔I级或II级预后良好。其他机构也报告了类似的发现,尽管样本量要小得多。Lawson等人报道了9例TLE患者中有7例获得了Engel I级疗效。类似地,威利报告了18名患者中的15名癫痫发作自由。Duchowny等6报道了16例颞叶切除术后TLE患者中14例的良好预后。最后,在Davidson和Falconer发表的一篇开创性的论文中,40名患者中有23名在颞叶前部切除术和杏仁核-海马切除术后完全恢复癫痫;8例患者获得恩格尔II级疗效。

  为FLE取得最佳的预后仍然是遥不可及的。假设的原因更有利的结果在TLE围绕的能力,完全删除解剖叶的大脑,因此可能删除癫痫成因的底物,负责观察到的临床表现;有说服力的皮层在FLE经常排除积极切除。作者认为,额叶皮质的相对不成熟可能使其更容易发作,从而促进多灶性发作的发展;这进而可能降低获得良好的外科癫痫发作结果的可能性。此外,导致呼吸道感染的病理很可能在自然界中广泛存在,并由从其他区域扩散的癫痫放电所加剧。因此,切除可能不能消除所有可能的致病病灶。

  癫痫手术的并发症发生率是可变的。在加拿大多伦多儿童医院之前引用的颞叶切除术报告中,3%的患者出现对侧同侧偏盲、呼吸困难和手术部位感染等并发症。在放置硬膜下网格进行侵入性监测后,也观察到明显的并发症,尽管其中许多是短暂的,不会导致长期的发病率。在其他颞外癫痫手术病例中也观察到类似的并发症发生率。

  加拿大多伦多儿童医院癫痫案例一则:7岁癫痫女孩的“曙光”

  Lena早在3岁时就开始了癫痫发作,此后,每年会发作几次,但病情发展缓慢。当她7岁时,每天癫痫发作多达150次。癫痫让她连一些简单的动作也做不到,例如走路、说话和进食,更不用说踢足球和做啦啦队队员了,而这些都是小女孩梦寐以求的。

  几年时间内,Lena已经尝试了无数的药物治疗,但没有多大效果,癫痫仍是反复。最后,家人带她来到SickKids就诊,对于Lena的病情,SickKids包括James T.Rutka教授在内的癫痫治疗团队表示,这种难治性癫痫药物治疗很难发挥作用,相信脑深部电刺激(DBS)可以帮助到Lena。

  DBS可以通过传感电极检测癫痫发作活动并提供电刺激以防止癫痫发作,对于不适合病灶手术切除以及药物治疗的患者,可以选择这个方法。刺激的目标包括丘脑核,如丘脑前核ANT中央核束旁核复合体和海马等。

  不得不说,Lena在接受DBS手术后确实癫痫发作情况有了明显改善,现在Lena对于未来的生活正在慢慢恢复信心。这是一项治疗癫痫、帕金森等神经系统疾病的新技术,越来越多的研究证明了其有效性。一家人都对此满怀期待。

  James T.Rutka教授表示:我们介绍我们的经验,在FLE患病儿童在医院的外科管理方面的。在我们的研究中,62.5%的患者在随访期间无癫痫发作,这一结果反映了全世界报告的发病率。我们无法找到任何重要的预后因素来获得良好的结果,尽管与其他发表的系列文章一样,那些MRI上有明显病变的患者与那些不容易识别MRI病变的患者相比,可能从改善的预后中获益,而不管病变的组织病理学如何。对于那些涉及到其管理的患者来说,FLE的诊断、治疗和积极的术后结果仍然具有挑战性。对癫痫发作传播过程中所涉及的复杂神经网络的进一步研究可能有助于预测这些患者的良好预后。

  除了以小儿癫痫,还以小儿脑干胶质瘤和小儿髓母细胞瘤的临床诊疗为亮点,James T.Rutka教授以颅内肿瘤为主,在胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤室管膜瘤等多种脑肿瘤疾病诊疗中积累了丰富的临床经验,目前教授已经发表了超过500多篇的文章,为挽救小儿脑肿瘤患儿做出了卓越的贡献。想要远程咨询儿童神经外科大师,患者及家属可预约报名。

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