血管母细胞瘤是什么病？血管母细胞瘤是罕见的、组织学上良性的、高度血管化的脑、脊髓和视网膜肿瘤，偶尔发生或与常染色体显性遗传的冯·希佩尔-林道(VHL)病相关，们容易发展成血管母细胞瘤，很少在6岁开始，很少在12-18岁，通常和几乎所有人都是成年人。VHL相关肿瘤和囊肿过多，主要发生在肾脏、胰腺、肾上腺、生殖器官和中枢神经系统。由于缺乏病因治疗，减轻症状和预防永久性神经功能缺损以及恶性转化是治疗血管母细胞瘤的目标。

　　血管母细胞瘤mri影像表现有哪些？

　　血管母细胞瘤通常位于小脑的后部，脊髓还有延髓。然而，它们也发生在前部，甚至很少发生在幕上。小脑和脊髓血管母细胞瘤通常有一个强烈强化的实体和一个囊性部分。三分之一较大的肿瘤是实性的，可能有中心坏死。强强化部分总是有一个软表面，根据其大小，肿瘤内部和周围的流动空洞是可见的。由于蛋白质(促红细胞生成素)含量较高，血管母细胞瘤的囊性部分在T1加权像上不如脑脊液信号低，但在FLAIR和T2加权像上呈强高信号。与毛细胞性星形细胞瘤相比，血管母细胞瘤的囊壁没有强化。中枢神经系统血管母细胞瘤的实性和囊性肿瘤部分可能生长；然而，肿瘤的生长通常是由增大的囊肿大小决定的，视网膜血管母细胞瘤(“血管瘤”)较好通过瞳孔放大的标准眼科眼底检查来检测。小肿瘤的早期检测有助于通过激光凝固进行治疗，同时对视力的风险较小。只有大肿瘤的特征是在眼球的背部有强烈强化的不规则结构。它们可能与视网膜脱离和眼球V形结构有关，特别是当它们向视网膜下间隙外生生长时。

　　血管母细胞瘤不同位置症状表现有何区别？

　　中枢神经系统血管母细胞瘤根据肿瘤的大小和位置引起各种症状。通常，大多数占位过程是由肿瘤的囊性成分引起的，这些肿瘤相关的囊肿在较年轻的个体中更常见，并且似乎进展更快。

　　小脑肿瘤可伴有头痛、步态失衡、共济失调和异常头位。大的小脑肿瘤可引起恶心、呕吐和视乳头水肿。脑干和脊髓血管母细胞瘤可能表现出根特异性神经恶化、泌尿或肠道异常、呃逆、吞咽困难、脊髓病变或脊髓空洞症症状。一些血管母细胞瘤伴有多种语言。高度血管化的中枢神经系统血管母细胞瘤出血非常罕见，但已有报道，出血的风险非常低；据计算为每人每年0.0024，主要发生在大肿瘤中。

　　与成人相比，儿童VHL患者梗阻性脑积水和肿瘤相关囊肿的发病率更高。这与从出现症状到手术的较短持续时间有关，为1.5±2.1个月(范围:3天-12个月)[29]与持续8个月的成年VHL患者相比。重要的是要注意，儿童中枢神经系统血管母细胞瘤在出现严重症状之前，临床上可能是隐匿的。这同样适用于视网膜血管母细胞瘤。

　　总共60-80%的VHL患者被认为患有小脑和40-59%的脊髓，通常为多发性血管母细胞瘤。然而，考虑到MRI扫描显示在高分辨率T1加权对比增强序列上可见多个小结节，患病率可能更高。

　　血管母细胞瘤治疗3大要点

　　对付血管母细胞瘤，外科手术是首选！

　　手术切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。单纯引流囊肿，只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率较低，在5%以下。实质性肿瘤难以全部切除，可行放射治疗，但疗效较差。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。

　　切除血管母细胞瘤，是对手术医生的考验！

　　手术切除血管母细胞瘤的主要困难为肿瘤血运丰富，常有较粗的动脉对肿瘤供血，应先予以切断，不宜分块切除；如果没有很好的控制出血的办法，分块切除可能大量失血，甚至危及患者生命。

　　全切血管母细胞瘤，才能避免后患！

　　虽然是良性肿瘤，但是也易复发，尤其是囊性的病灶，如果没有彻底切除，很快就会形成囊液造成复发。因此手术中不仅要切除囊壁结节，还要对基底部周围进行清扫避免残留肿瘤组织，在条件允许的情况下应适当扩大壁结节附着处周围的囊壁切除范围，以达到根治的目的。

　　血管母细胞瘤治疗专家推荐

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变、听神经瘤、面神经鞘瘤等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅长领域：在临床上的研究方向以颅内肿瘤（包括胶质瘤、听神经瘤、面神经鞘瘤垂体瘤等）为主，擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术，且极为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。

　　法国Sebastien Froelich教授

　　擅长领域：尤其擅长听神经瘤的显微外科手术切除以及神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取内镜下颅内高难度位置的微创手术。

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• 更新时间：2022-07-29 17:12:38

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