INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 脑瘤血管母细胞瘤是什么病严重吗?不同位置症状表现有何区别?

血管母细胞瘤是什么病严重吗?不同位置症状表现有何区别?

血管母细胞瘤是什么病? 血管母细胞瘤是少见的、组织学上良性的、高度血管化的脑、脊髓和视网膜肿瘤,偶尔发生或与常染色体显性遗传的冯希佩尔-林道(VHL)病相关,们容易发展成血管母细胞瘤,很少在6岁开始,很少在12-18岁,
本文有1295个文字,大小约为6KB,预计阅读时间4分钟

  血管母细胞瘤是什么病?血管母细胞瘤是少见的、组织学上良性的、高度血管化的脑、脊髓和视网膜肿瘤,偶尔发生或与常染色体显性遗传的冯·希佩尔-林道(VHL)病相关,们容易发展成血管母细胞瘤,很少在6岁开始,很少在12-18岁,通常和几乎全部人都是成年人。VHL相关肿瘤和囊肿过多,主要发生在肾脏、胰腺、肾上腺、生殖器官和中枢神经系统。由于缺乏病因治疗,减轻症状和预防长期性神经功能缺损以及恶性转化是治疗血管母细胞瘤的目标。

  血管母细胞瘤mri影像表现有哪些?

  血管母细胞瘤通常位于小脑的后部,脊髓还有延髓。然而,它们也发生在前部,甚至很少发生在幕上。小脑和脊髓血管母细胞瘤通常有一个强烈强化的实体和一个囊性部分。三分之一较大的肿瘤是实性的,可能有中心坏死。强强化部分总是有一个软表面,根据其大小,肿瘤内部和周围的流动空洞是可见的。由于蛋白质(促红细胞生成素)含量较高,血管母细胞瘤的囊性部分在T1加权像上不如脑脊液信号低,但在FLAIR和T2加权像上呈强高信号。与毛细胞性星形细胞瘤相比,血管母细胞瘤的囊壁没有强化。中枢神经系统血管母细胞瘤的实性和囊性肿瘤部分可能生长;然而,肿瘤的生长通常是由增大的囊肿大小决定的,视网膜血管母细胞瘤(“血管瘤”)较好通过瞳孔放大的标准眼科眼底检查来检测。小肿瘤的早期检测有助于通过激光凝固进行治疗,同时对视力的风险较小。只有大肿瘤的特征是在眼球的背部有强烈强化的不规则结构。它们可能与视网膜脱离和眼球V形结构有关,特别是当它们向视网膜下间隙外生生长时。

  血管母细胞瘤不同位置症状表现有何区别?

  中枢神经系统血管母细胞瘤根据肿瘤的大小和位置引起各种症状。通常,大多数占位过程是由肿瘤的囊性成分引起的,这些肿瘤相关的囊肿在较年轻的个体中更常见,并且似乎进展更快。

  小脑肿瘤可伴有头痛、步态失衡、共济失调和异常头位。大的小脑肿瘤可引起恶心、呕吐和视乳头水肿。脑干和脊髓血管母细胞瘤可能表现出根特异性神经恶化、泌尿或肠道异常、呃逆、吞咽困难、脊髓病变或脊髓空洞症症状。一些血管母细胞瘤伴有多种语言。高度血管化的中枢神经系统血管母细胞瘤出血少见,但已有报道,出血的风险低;据计算为每人每年0.0024,主要发生在大肿瘤中。

  与成人相比,儿童VHL患者梗阻性脑积水和肿瘤相关囊肿的发病率更高。这与从出现症状到手术的较短持续时间有关,为1.5±2.1个月(范围:3天-12个月)[29]与持续8个月的成年VHL患者相比。重要的是要注意,儿童中枢神经系统血管母细胞瘤在出现严重症状之前,临床上可能是隐匿的。这同样适用于视网膜血管母细胞瘤。

  总共60-80%的VHL患者被认为患有小脑和40-59%的脊髓,通常为多发性血管母细胞瘤。然而,考虑到MRI扫描显示在高分辨率T1加权对比增强序列上可见多个小结节,患病率可能更高。

血管母细胞瘤

  血管母细胞瘤治疗3大要点

  对付血管母细胞瘤,外科手术是优选!

  手术切除为优选治疗,全切除肿瘤可以治愈此病。单纯引流囊肿,只能获得一时的症状缓解,常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易于全部切除,可以治愈,死亡率较低,在5%以下。实质性肿瘤难以全部切除,可行放射治疗,但疗效较差。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同,囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节,无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。

  切除血管母细胞瘤,是对手术医生的考验!

  手术切除血管母细胞瘤的主要困难为肿瘤血运丰富,常有较粗的动脉对肿瘤供血,应先予以切断,不宜分块切除;如果没有很好的控制出血的办法,分块切除可能大量失血,甚至危及患者生命。

  全切血管母细胞瘤,才能避免后患!

  虽然是良性肿瘤,但是也易复发,是囊性的病灶,如果没有完全切除,很快就会形成囊液造成复发。因此手术中不仅要切除囊壁结节,还要对基底部周围进行清扫避免残留肿瘤组织,在条件允许的情况下应适当扩大壁结节附着处周围的囊壁切除范围,以达到根治的目的。

  血管母细胞瘤治疗专家

  德国Helmut Bertalanffy教授

  擅长领域:专研复杂脑瘤手术30余年,擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变、听神经瘤、面神经鞘瘤等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术,拥有上千台脑干手术量,以高超的技术手法和顺利前提下高切除率手术而,在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

  加拿大James T.Rutka教授

  擅长领域:在临床上的研究方向以颅内肿瘤(包括胶质瘤、听神经瘤、面神经鞘瘤垂体瘤等)为主,擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术,且较为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。

  法国Sebastien Froelich教授

  擅长领域:擅长听神经瘤的显微外科手术切除以及神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取内镜下颅内高难度位置的微创手术。

  • 所属栏目:脑瘤
  • 如想转载“血管母细胞瘤是什么病严重吗?不同位置症状表现有何区别?”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/naoliu/1960.html
  • 更新时间:2022-07-29 17:12:38

脑瘤相关文章

VHL血管母细胞瘤病会遗传吗?有什么症状?
血管母细胞瘤约占中枢神经系统全部肿瘤的0.5%。对于脊柱肿瘤,在NIH的SEER(监测、流行病学和...
更新时间:2023-05-25 17:07:31
鞍上生殖细胞瘤是什么病?严重吗?
鞍上生殖细胞瘤是什么病? 鞍上生殖细胞肿瘤(S-GCTs)是少见的,表现为单发或多发。与S-GCTs相...
更新时间:2022-11-03 09:32:14
中脑-丘脑占位手术会出现风险和并发症吗?
案例交流:11岁男孩--中脑-丘脑占位;梗阻性脑积水(侧脑室腹腔分流术后) 2021年初,诺诺出...
更新时间:2023-12-21 14:19:51
斜坡区胆脂瘤治疗手术难度大吗?
颅内胆脂瘤,又称颅内上皮样囊肿,源于胚胎发育期外胚层异位残留于颅内,由残存的上皮母细胞...
更新时间:2022-07-19 14:47:43
【脑瘤科普】为什么放疗后感到疲倦?放射线会在体内停留多久?
对许多 脑癌 患者来说,放疗通常是在手术后进行的。这类癌症的放射治疗包括分馏、立体定向...
更新时间:2020-04-13 22:16:29
脑肿瘤诊断与治疗:从早期症状到全程诊疗指南
脑肿瘤是起源于颅内组织的异常增生性病变,可分为原发性(起源于脑组织本身)和转移性(...
更新时间:2025-05-23 11:00:14
脑瘤复发怎么样?脑瘤复发二次开颅的后果有哪些?
脑瘤复发可能在原始癌症治疗后不久发生,也可能在治疗完成几年后发生。复发可能发生在与...
更新时间:2023-05-17 17:59:41
颅底肿瘤患者的言语和吞咽康复上篇:吞咽和沟通的正常神经生理学
颅底肿瘤患者常有发生沟通和吞咽障碍的风险,因为它们靠近颅神经,无论病变部位或病理如...
更新时间:2021-08-24 10:35:03
脑肿瘤手术后的护理?
脑肿瘤手术后的护理?脑肿瘤是一种生长部位比较高的肿瘤疾病,这种疾病的出现给患者带来...
更新时间:2021-07-16 16:43:52
研究人员发现为什么哮喘患者患脑瘤的风险较低
哮喘是一种呼吸道变窄和发炎的呼吸疾病,对此没什么好说的。但是有一点:患有哮喘的人似乎...
更新时间:2021-12-29 13:59:37
脑肿瘤预防
脑肿瘤预防 预防脑肿瘤,我们首先要知道它的病因,很多因素导致脑肿瘤,包括我们周围环境...
更新时间:2021-09-17 15:56:28
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

[脑瘤早期症状]脑肿瘤的症状10大前兆

更新时间:2024-12-13 16:33:18

脑瘤开颅手术后遗症有哪些?

更新时间:2021-07-07 15:49:12

脑瘤手术后多久能恢复到正常?

更新时间:2021-07-07 15:40:54

巴特朗菲教授手术费(手术价格)

更新时间:2022-01-11 13:50:10

脱髓鞘是怎么回事?脱髓鞘要怎么治疗?

更新时间:2022-11-24 17:12:16

脑瘤不开刀能活多久?脑瘤热门问答15问

更新时间:2021-07-07 15:24:19

脑瘤的早期症状是头痛吗?

更新时间:2021-07-07 15:52:05

相关文章

脑肿瘤放化疗有哪些副作用?

更新时间:2025-07-16 17:23:12

妊娠期肿瘤激增是什么原因造成的?

更新时间:2025-07-16 14:52:21

婴儿脑肿瘤有什么症状?病因是什么?

更新时间:2025-07-16 14:21:39

学术活动
INC国家儿童神经外科专家Rutka鲁特卡教授学术沙龙:小儿神经 INC鲁特卡教授(Rutka)抵华,学术交流活动持续进行 【国际交流】INC福洛里希抵达中国,开启北京天坛医院之行 学术沙龙即将开启 | 国际小儿神经外科大咖鲁特卡教授7月初 INC巴特朗菲教授今日抵达,面对面咨询+脑瘤示范手术同步开 小儿神经外科专家座谈会:难治性儿童脑瘤国际诊疗新进展 从鼻孔抵达颅底:福洛里希教授“筷子技术”实现脑瘤微创 专访苏州大学附属儿童医院王杭州教授:国际合作下的小儿 聚焦小儿脑瘤前沿治疗|专访浙江大学医学院附属儿童医院神 2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询