15岁的韶华年纪，却出现舌头麻痹，因吞咽困难无法正常吃饭，也无法正常说话发音。不仅常常遭受同学的嘲笑，身体健康状况也越来越差，日渐消瘦。后来父母带他去医院检查，才发现是舌咽神经鞘瘤。想到孩子还很年少，如果找不到好的医生治疗，留下后遗症，以后会不开口说话了，他该如何面对今后的生活呢？经过多方查询，他的父亲在网上了解到INC神经外科专家巴特朗菲教授是国际颅底肿瘤手术教授，专注脑干、颅底等复杂位置脑瘤手术30余年，在舌咽神经鞘瘤治疗方面也有很多手术成功案例。于是带孩子去德国治疗。


经过巴教授再次检查和对这名15岁男还病历了解发现，他已有3年的右侧听力损失史，偶尔出现吞咽困难。神经系统检查显示右侧听力减退（主要语音区20 dB），右侧舌下神经麻痹，软腭轻微偏向左侧。CT和MRI检查显示颅底有较大病变，从颈静脉孔延伸至蝶窦（直径5.3×4.6×5.2 cm），具有神经鞘瘤（a–h）的信号特征。肿瘤导致颅底广泛损害，并有较大的硬膜内和颅外部分。考虑到肿瘤的大小和范围，以及患者相对良好的神经状况，决定通过两种不同的方法分期切除肿瘤。

在一阶段，通过经乳突前大部入路接近肿瘤（i，j）。耳后乳突后皮肤切开并向尾部延伸；确定茎突孔和面神经；进行乳突切除术，确定近端面神经段，乙状窦暴露至颈静脉孔的颈静脉球。因此，肿瘤的充足部分暴露在外，以便顺利切除。肿瘤变得较其血管化。不过，它可以在内部减压，其下部也可以切除。肿瘤的大量出血阻止了进一步的根治性手术。

在二次手术之前（一开始手术后2周，通过网状网入路），进行了肿瘤供体的超选择性导管化和栓塞。尽管有栓塞，病变仍有很强的血管化。在完全的内部去毛刺后，可以将硬膜内部分从脑干和颅神经上剥离并完全移除。然后，通过IAC周围的额外骨切除和岩尖切除，岩肿瘤部分的暴露增强。通过显微镜和内窥镜技术实现肿瘤的完全切除，全部颅神经都可以在解剖上得到保留。

该肿瘤的origin神经无法确定。为了避免脑脊液泄漏，暴露的金字塔骨被脂肪块覆盖，并用纤维蛋白胶固定。组织病理学检查证实该肿瘤为国际卫生组织Ⅰ级神经鞘瘤。手术后，下颅神经功能障碍更为明显，但逐渐好转，1周内开始经口进食。

舌咽神经神经鞘瘤的手术策略总结

在Samii和Tatagiba的系列中，全部A型肿瘤都是通过乳突后入路进行手术的， B型、C型和D型肿瘤采用单期颈部入路乳突切除术。在初始囊内去瘤后的手术中，从下颅神经和脑干分离肿瘤囊是整个手术中较困难和较具挑战性的步骤。完全切除肿瘤需要切除一些神经根，而不损伤舌咽干、其他颅神经和脑干。曾经有报道称切除术后颅神经损伤严重，由于这种担心，加上术前下颅神经功能良好，有理由留下紧紧附着在神经干和脑干上的任何肿瘤囊，接受次全切除，而不会损伤脑干和颅神经。

然而，在不完全切除的情况下，临床和放射学随访是必要的，因为这些肿瘤可能会变大。当患者的肿瘤很小和想要保留完整的下颅神经功能，伽玛刀放射外科是一种合适控制肿瘤生长的治疗方法，对于显微手术切除后有残留或复发肿瘤的患者也合适。
　
总之，舌咽神经神经鞘瘤是一种少见的肿瘤，术前诊断可能很困难，因为大多数病例中都没有舌咽神经受累的具体体征。虽然磁共振成像是一种更准确的诊断工具，可以为肿瘤的起源神经提供一些线索，但只有在手术中才能准确识别肿瘤的起源神经。对于这种良性肿瘤，手术的目标应该是完全切除；然而，在存在与其他颅神经和脑干紧密粘连的大型肿瘤时，部分切除可能是一种选择。这种选择是为了防止术后发病率，随后可以考虑进行放射外科治疗。

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• 更新时间：2022-07-19 15:17:35

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