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警惕面瘫竟是面神经鞘瘤作祟,面神经鞘瘤误诊、漏诊怎么诊疗?

春夏之交,乍暖还寒时候,正是“口眼歪斜”——面瘫的高发期,大部分患者是在受寒着凉、感冒、疲劳后发生,起病迅速(一般在1~2小时内起病,1~2天达到高峰),病变以单侧居多,出现
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春夏之交,乍暖还寒时候,正是“口眼歪斜”——面瘫的高发期,大部分患者是在受寒着凉、感冒、疲劳后发生,起病迅速(一般在1~2小时内起病,1~2天达到高峰),病变以单侧居多,出现口角歪斜、流口水、说话漏气、眼睑闭合不全,不敢笑了、不敢说话了等症状,严重影响日常生活。那么,造成面瘫的“罪魁祸首”可能都是什么呢?

警惕面瘫竟是面神经鞘瘤作祟,面神经鞘瘤误诊、漏诊怎么诊疗?

  像因风寒刺激促使自身免疫反应引起的面瘫,一般可以通过针灸等疗法治愈。但如果是由面神经鞘瘤等肿瘤病变引起的面瘫,不能及时获得明确诊断和进行手术全切,很可能由于后期肿瘤强化生长,最终造成面神经压迫损伤难以治愈,导致永久性面瘫,甚至危及生命。
 

 面神经鞘瘤概述

 
  面神经鞘瘤起源于面神经外胚叶神经鞘膜的Schwann细胞,是一种发病率低、生长缓慢的良性肿瘤,临床表现多样,由于部分诊治医师对该病认识不足,容易误诊误治。
  面瘫患者中约有5%是由面神经鞘瘤所引起,由于面神经贯穿于颅底复杂的解剖结构,走行复杂且分段较多,而肿瘤又可发生在面神经传导通路上的任何区域,且通常累及两段或多段神经,因此其影像学表现也具有多样性,临床治疗具有一定困难,手术造成面神经损伤、颅底重要脑组织损伤的风险很高。
  INC国际神经外科专家巴特朗菲教授是世界颅底肿瘤手术大师,专注脑干、颅底等复杂位置脑瘤手术30余年,有上1000多台成功颅底肿瘤手术案例,在面神经鞘瘤治疗方面也有很多成功全切手术、无后遗症、无复发的案例。
 
 
警惕面瘫竟是面神经鞘瘤作祟,面神经鞘瘤误诊、漏诊怎么诊疗?
  
 
  面神经鞘瘤的临床表现因肿瘤位置和大小不同而各异,常见症状包括面神经麻痹、面瘫(面神经压迫受损伤),听力下降、耳鸣、耳漏、外耳道肿物、耳垂下肿物、耳后乳突区疼痛等。
 

 面神经鞘瘤常见临床表现

 
  有报道显示,面神经鞘瘤中50%~60%存在面神经麻痹或有面神经麻痹的病史,其中约20%为暂时性面神经麻痹,33%~78.6%有听力损失(累及鼓室和乳突段的肿瘤表现为传导性听力损失,累及内听道段则表现为感音神经性听力损失),7.0%~51.8%有耳鸣,46%有眩晕症状。虽然周围性面神经麻痹中仅5%是面神经鞘瘤,但临床医生在接诊面瘫患者时仍应高度警惕面神经鞘瘤。面神经鞘瘤由于肿瘤组织发展比较缓慢,因此进行性面瘫是大部分面神经鞘瘤患者的主要症状,但部分患者也可在短时间内出现面瘫,易被误诊为Bell面瘫。
  有学者认为诊断为Bell面瘫的面神经麻痹患者,如治疗6个月仍未恢复,应行影像学检查,排除面神经肿瘤。考虑到面神经损伤的时间长短与能否获得更好的面神经功能恢复有着密切的关系,建议影像学检查可更早进行。
 

    面神经鞘瘤的病理诊断及误诊分析

  面神经鞘瘤的病理诊断可分为3种类型:细胞排列整齐栅栏状的AntoniA型、细胞排列稀疏分布松散的AntoniB型或两者均存在的混合型。但在获得病理诊断之前极易误诊,且肿瘤起源的节段不同易被误诊的疾病也不同,有学者研究总结如下:
 
  ①起源于桥小脑角和内听道段的面神经鞘瘤较少伴发面神经麻痹,多表现为听力损害、耳鸣和眩晕,易被误诊为听神经瘤。两者的临床表现和影像特征都不易区分,Kania等称之为前庭样面神经雪旺瘤;只有当面神经鞘瘤扩展到膝状神经节及鼓室段面神经管,增强CT和MRI表现才有别于听神经瘤。
  ②颞骨外腮腺区的面神经鞘膜易误诊为腮腺来源肿瘤,两者均表现为耳垂下无痛性肿物。影像学检查可发现肿物所在部位略有差异,面神经鞘瘤多位于腮腺浅叶和深叶之间的面神经主干走行区域(图1),MRI检查可见病变内常有囊性变,且面神经增粗、强化;而腮腺来源肿物则多位于腮腺浅叶或深叶内,密度均匀,面神经形态正常。
  ③颞骨内面神经鞘瘤容易误诊为中耳炎或中耳胆脂瘤,尤其是肿瘤大范围侵及面神经鼓室段或乳突段,突破鼓膜或外耳道后壁,外耳道见到肿物并出现耳漏时易误诊。面神经麻痹也被误认为是中耳炎的一种颅外并发症。两者在CT和MRI上的差异有利于鉴别。
 
  图片资料来源:戴艳红,陈杰,陆玲,窦鑫,后婕,佘万东等.面神经鞘瘤诊治经验和误诊分析,临床耳鼻喉头颈外科杂志,2005,19(16):727—732.
 

  CT观察骨性结构优于MRI

 
  1.累及鼓室段或乳突段的面神经鞘瘤,面神经骨管与对侧相比明显扩大或破坏消失,面神经走行区有软组织肿块影,病变边缘清楚,但周围骨质无明显硬化边,且软组织肿块常可自外耳道后壁突入外耳道,肿瘤向下生长还可见茎乳孔扩大(图2~4);而中耳炎或中耳胆脂瘤若侵蚀面神经,最易破坏锥曲段或鼓室段面神经骨管,未累及区域的面神经骨管完整、无扩大。
 
  2.鼓室段面神经鞘瘤,肿瘤来源于鼓室内侧壁,软组织影多位于锤骨和砧骨的内侧,将听骨向外推移(图5);而中耳胆脂瘤的内陷袋多起源于听骨链的外侧,侵蚀吸收外侧的鼓室盾板,将听骨向内移位。
 
  3.两者在乳突气房的气化程度上也存在差异,面神经鞘瘤的乳突多为气化型(图4);而中耳炎或中耳胆脂瘤则多为板障型或硬化型。
 
  图片
 

  薄层增强MRI对软组织的分辨率优于CT

 
  1.面神经鞘瘤表现为沿面神经走行、不均匀强化的病变影(图6);而中耳胆脂瘤没有沿面神经走形的特征,且增强后不被强化。
 
  2.当膝状神经节的近端和远端均受累时,面神经鞘瘤可呈现典型的“沙漏征”(hourglass)(图7);而中耳胆脂瘤多会压迫吸收周围骨质成为整块边缘光整的软组织影。
 
  

     面神经鞘瘤的手术治疗策略

  
       面神经鞘瘤虽是一种良性肿瘤,但切除不彻底也会反复复发,导致患者不得不反复手术或放化疗,备受折磨。
 
  在治疗上,对于面神经功能良好的患者,可采取随访观察或选择相对更能保存面神经功能的手术方案,绝大多数情况会建议如面神经减压或减瘤术,或找能够在保面神经功能条件下,尽全切肿瘤的手术专家。如果面神经功能达H-BⅢ级以上或肿瘤侵及范围广泛、进展迅速,则建议尽早手术,便于提高术后面神经功能,且需根据肿瘤累及范围选择合适的手术入路,彻底切除肿瘤,避免复发。
 
  对于面神经鞘瘤导致面神经功能严重受损的患者,应根据肿瘤部位、累及范围、术前听力水平选择合适的手术径路,予以彻底切除肿瘤和做面神经移植。若未累及鼓室段和膝状神经节的颞骨内肿瘤,可以选择完壁式乳突切开;累及膝状神经节的肿瘤,可以选择开放式乳突切开术;如果面神经乳突段肿瘤累及腮腺,则采用乳突腮腺联合入路;累及内听道的肿瘤可选择经迷路或颅中窝径路;乳突段或腮腺总干的面神经瘤累及颈静脉孔区,可采用颞下窝入路肿瘤切除。如果患耳是唯一听力耳,则不宜采用迷路入路。
 
  面神经功能House-Brackmann分级法
 

 面神经鞘瘤治疗总结

    面神经鞘瘤的术前诊断虽有一定的迷惑性,但接诊医师若能多了解该疾病的特征,如面神经鞘瘤多有周围性面瘫的症状,影像学检查发现肿瘤位于面神经走行的区域,可避免误诊。
    由于肿瘤位置复杂,在手术治疗中,面神经功能的保留不仅依赖于医生娴熟的手术操作技巧、神经电生理监测团队的良好合作,还依赖于对不同程度面神经损伤后的正确处理。但目前国内的实际情况是,有相当比例的神经外科手术团队缺乏术中神经电生理监测辅助,而主要依赖手术医生的经验,且出现面神经损伤后也缺乏科学合理的修复技术。这导致面神经瘤患者术后发生面瘫的概率仍然很高。如果经济条件允许,有较高生活质量要求,想获得更加预后效果,建议患者寻找有成功手术经验的医生、有先进医疗设备的医院进行诊断和手术治疗。

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