小脑肿瘤通常指发生于小脑半球和小脑蚓部的肿瘤,约占颇内肿瘤的10%。小脑肿瘤中常见的是髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)和星形细胞瘤(astrocytoma),在成年人中还可发生血管网织细胞瘤(hemangioblastoma,HGB)。其他还包括室管膜瘤、脑膜瘤、先天性肿瘤(皮样囊肿和表皮样囊肿)以及转移瘤等。成人小脑肿瘤50%~70%为转移瘤。

　　1、小脑髓母细胞瘤

　　小脑髓母细胞瘤(MB)起源于原始胚胎残存组织,其细胞形态颇似胚胎时期的髓母细胞,是高度恶性颅脑肿瘤之一。MB占儿童颅内肿瘤的15%~20%,占颅后窝肿瘤的30%~55%。MB是儿童最常见的颅脑恶性肿瘤,在成人脑肿瘤中仅占1%。MB多发在10岁左右的儿童,中位的诊断年龄为5~7岁。男性明显多于女性,男女性别比为2:1。临床病史较短(6~12周)。MB经常起自小脑蚓部,后髓帆及第四脑室的顶部,常引起梗阻性脑积水。临床表现为躯干及四肢的共济失调,儿童因脑积水会出现易激惹、昏睡以及进展性巨颅征等。肿瘤椎管内转移会出现背痛、尿潴留以及肢体乏力等症状。临床诊断时10%~35%的病人存在中枢神经系统的种植转移,5%出现颅外转移,可能为分流引起。髓母细胞瘤为WHO分级Ⅳ级,分为经典型、促结缔组织增生型(成人多见)以及大细胞型。MB为柔软易碎、边界尚可辨认的实质性肿瘤,切面呈紫红色或灰红色。较大肿瘤的中央可发生坏死,囊性变和钙化极少见。MB放射治疗高度敏感而化疗中度敏感。治疗原则是尽最大可能切除肿瘤辅以全中枢神经系统放射治疗,对于与脑干粘连紧密的部分可以适当保留。MB整体预后不佳,但在女性儿童病人预后稍好。

　　2、小脑毛细胞型星形细胞瘤

　　小脑毛细胞型星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma)经常囊变,半数含有瘤壁结节,在10~20岁的青少年中多发,占儿童脑肿瘤的10%,占儿童颅后窝肿瘤的27%~40%。此肿瘤亦发生于成人,平均发病年龄轻,术后存活时间长。肿瘤发生部位以小脑半球内居多,其次为小脑蚓部,少数可见于第四脑室内。临床表现主要为脑积水及小脑功能障碍。临床诊断时肿瘤一般较大(囊性肿瘤4~5.6cm,实性肿瘤2~4.8cm)。50%的囊性肿瘤有瘤壁结节及反应性的囊壁形成,此为非肿瘤性的小脑组织或室管膜组织,CT扫描增强不显示。其余50%缺少瘤壁结节,囊壁由肿瘤形成,CT增强明显。囊性液体中蛋白含量高,放置后易凝固。实质性的星形细胞瘤一般无包膜,表面不光滑或呈结节状,血管供应不甚丰富,少数可有钙化。镜下见肿瘤含有丰富的胶质原纤维,并常有呈团块状的密集瘤细胞,为小脑星形细胞瘤的一种病理特征。按Winston分类有A、B两型,78%为两者之18%同时表现,10%两者均无。肿瘤的生长缓慢,治疗措施为尽可能全切肿瘤。对于仅有囊壁结节的肿瘤,仅需切除结节,而瘤内囊变的肿瘤必须切除囊壁。术后不建议进行放射治疗,直接CT及MRI随访,当发现肿瘤复发时再次手术治疗。放射治疗仅限于肿瘤不能切除或恶性转变的病人。对于年轻的病人,化疗相比放射治疗更具优势。Winston A型患儿10年的生存率为94%,B型仅为29%。一般来说,肿瘤为实性,发生部位偏于中线者复发率高。

　　3、血管网织细胞瘤

　　血管网织细胞瘤(HGB)起源于中胚叶细胞的残余组织,为真性血管性良性肿瘤。HGB占颅内肿瘤的1%~2.5%,占颅后窝原发肿瘤的7%12%。5%~30%的小脑HGB以及80%的脊髓HGB与VHL(von Hippel-Lindau)病相关。散发者发病高峰在40岁,而ⅤHL病在30岁左右。在散发病例中,HGB是单病变,83%-95%起源于小脑,3%~13%起源于脊髓,2%起源于延髓或大脑,小脑HGB只有30%的病人属于VHL病。病人的年龄自幼儿至老年人均可发生,发病高峰年龄为21~40岁,以男性稍多。临床表现主要为颅后窝占位引起的症状及梗阻性脑积水,极少出现卒中出血。因肿瘤红细胞生成素的合成释放会出现红细胞增多症。肿瘤呈良性,并有实性和(arteriovenous malformation,AvM)相同,避免分块切除,需从边界分离并逐渐切断血供。为缩小肿瘤,笔者推荐将双极电凝的尖端尽量多地置于肿瘤表面电凝。对于与第四脑室粘连的肿瘤,手术极其困难。放射治疗的效果值得商榷,仅限于不能手术或散发小病灶。而针对血管内皮生长因子(VEGF)及血小板衍生生长因子(PDGF)的药物尚处于临床试验阶段。大多数病例只有个肿瘤,但极少数病例可有多个肿瘤,且分布于脑的不同部位。

　　4、小脑转移瘤：

　　颅内转移瘤(又称脑转移瘤)指原发于身体其他部位的肿瘤细胞转入颅内,其发病率占颅内肿瘤的3.5%-10%,小脑转移瘤占其中的10%-15%,但随着生活条件的改善,人类寿命延长和先进的诊断设备以及治疗方法的改进,颅内转移瘤的发病率有增高趋势。癌症病人中20%-40%有颅内转移,发病年龄与全身肿瘤相同,以40-60岁多见。癌症可通过血液、直接侵入、蛛网膜下腔及淋巴系统侵入。国内外均认为以肺癌、胃肠道癌和乳腺癌最多见,其中肺癌脑转移占30%-40%,以肺小细胞癌和腺癌为多。有报道,小细胞未分化癌如生存期超过2年者,脑转移率达80%。颅内转移瘤大多为结节型,瘤周水肿明显,中心可坏死囊变;弥漫型较少见,主要为脑膜的种植。术前检査主要依靠正电子发射计算机断层显像(PET-CT),转移瘤会呈现出特征性的高代谢。颅内转移瘤大多为多发,单发脑内转移瘤仅占1/4。对于多发的肿瘤,以放射治疗或化疗较为合理,而单发的肿瘤,可在神经导航辅助下切除,术后辅以放、化疗。

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