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男孩2次开颅术后病情仍在恶化,脑脊液为何“跑”到了他的颅骨里?

当硬脑膜缺损与颅盖骨或椎骨的内板缺损相结合时,可发生医源性板障内局灶性积液。
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板障内积液

  板障是人体颅盖骨内位于内板和外板之间的松质骨层,具有减震、支持和造血功能。当硬脑膜缺损与颅盖骨或椎骨的内板缺损同时存在时,可能发生医源性板障内局灶性积液。国际小儿神经外科学会前主席Concezio Di Rocco教授认为,尽管较为罕见,但当术后影像提示硬膜囊内有局灶性积液时,应考虑此并发症。鉴于其自然病程呈进展性,手术切除病变成为必要的治疗选择。

Iatrogenic intradiploic cerebrospinal fluid collection

Concezio Di Rocco教授

14岁男孩经历两次开颅手术后病情仍持续进展

  一名14岁男孩因诊断为Chiari畸形I型入院。他于两年前在另一家医院接受过两次手术治疗——第一次是简单的枕骨减压术,第二次则因临床状况恶化而采用了颅内入路,实施了部分小脑扁桃体切除和扩大硬脑膜成形术。在最后一次手术后不久,男孩再次出现复发性头痛和加剧的注意力缺陷。新的磁共振成像显示小脑扁桃体持续处于低位,压迫延髓,并且在颈髓内形成了空洞。

术前矢状位T1加权磁共振成像显示Chiari畸形I型,小脑扁桃体下疝至C1水平,颈髓内伴有脊髓空洞。注意枕骨内局灶性积液。

术前矢状位T1加权磁共振成像显示Chiari畸形I型,可见小脑扁桃体下疝至C1水平,颈髓内伴有脊髓空洞。需注意枕骨内存在的局灶性积液。

  Di Rocco教授还注意到男孩的枕骨内有积液,导致骨骼局部增大。神经系统检查显示患儿存在轻度步态失衡,Romberg征阳性,协调性轻度受损。术前CT扫描显示枕骨板障内存在一个空腔,该空腔导致内外板变薄并扩张,且位置靠近既往手术部位。

颈椎骨内腔的术前计算机断层扫描(骨窗)图像,显示枕骨内腔变薄及外板和内板扩张。

颈椎骨内腔的术前计算机断层扫描(骨窗)图像,清晰显示了枕骨内空腔导致内外板变薄及扩张的情况。

  教授团队计划再次进行手术,手术方案包括骨减压、小脑扁桃体软膜下电凝和扩大硬脑膜成形术。术中切开皮肤并分离肌肉后,注意到枕骨存在轻微膨出。外板变薄,骨窗易于打开。在移除骨瓣后,发现了一个充满液体的骨内空腔,该空腔延伸范围超过了原骨窗,并侵蚀了内板。实际上,这个板障内空腔充满了从内板上一个可见小孔进入的脑脊液。空腔内不存在蛛网膜内衬,脑脊液是通过先前在外院进行的硬脑膜成形术中,紧邻内板骨缺损处的一个小的硬脑膜撕裂(约2毫米)漏出。在小脑扁桃体电凝后,实施了新的扩大硬脑膜成形术。

  术后男孩临床过程平稳,CT扫描显示医源性诱发的局灶性骨改变被成功切除,且脑脊液瘘被有效封闭。

术后计算机断层扫描确认了医源性板障内脑脊液积液的骨性腔隙已被完全切除。

术后计算机断层扫描确认,医源性板障内脑脊液积液所形成的骨性腔隙已被完全切除。

病例深度解析:板障内脑脊液积液

  板障内脑脊液积液在既往文献中拥有多种定义,例如创伤性蛛网膜囊肿、骨内软脑膜囊肿、板障内脑脊液瘘以及创伤后板障内脑膜脑膨出。其根本原因通常是创伤性的,但也有先天性起源的病例被描述。

  首例获得详细描述的板障内脑脊液积液病例由Dunkser等人于1971年报告,尽管Peyser在1960年就已治疗过类似病例。Martinez-Lage在1997年首次报告了一例医源性起源的病例,该病例见于一名颅缝早闭治疗后的6岁患者。在此篇论文之后,文献中又描述了五例神经外科手术后发生的骨内脑脊液积液病例。

  本文献中存在的六例医源性板障内脑脊液积液病例,其原发病理各不相同,包括颅缝早闭、髓母细胞瘤、胸椎脊膜囊肿、L5-S1椎间盘突出和Chiari畸形。囊肿的具体位置分别为右额骨、枕骨(伴脑脊液延伸至右侧岩骨)、T2椎体和椎板、L5棘突、C2椎骨以及枕颈骨融合块(范围从枕骨至C3)。

已报道的医源性板障内脑脊液积液病例比较(按作者姓氏字母顺序排列)

Comparison of the reported cases of iatrogenic intradiploic cerebrospinal fluid collection(authors alphabetical order)

  由于积液位置存在差异,患儿所表现出的临床症状也各不相同。除了L5部位的脑脊液积液是因有症状的椎间盘突出复发而被偶然发现外,其余病例可根据其症状是由脑脊液瘘直接引起,还是由板障内液体积聚本身所导致来进行区分。

  在第一组中,可以找到因髓母细胞瘤治疗而出现鼻漏和右侧听力下降的病例,其症状很可能与脑脊液同时延伸至岩骨有关;T2水平的胸椎脊膜囊肿患儿,其主要临床表现为间歇性头痛。在症状与骨内脑脊液积液直接相关的组别中,包含两名因Chiari I型畸形接受颅骨切除术和硬脑膜成形术的患儿(第一例出现左大腿短暂麻木,第二例出现左臂麻木),以及一例颅缝早闭手术后位于右额骨的囊肿,该囊肿因引发短暂的左侧偏瘫和缓慢增长的额部局部肿胀而变得临床明显。

  关于医源性囊肿的临床表现,需要特别注意的是,从手术结束到囊肿出现的时间间隔变化极大,从5年到19年不等。这一数据有力地支持了以下假设:这些积液的形成是一个极其缓慢的过程,由术后持续的微小脑脊液渗漏随时间积累所致。然而,病理进展过程可能在其临床被发现之前数年即已开始,正如上文中这个男孩的病例。

  由于此类病变位于板障内部,计算机断层扫描和磁共振成像对于诊断检查均具有重要价值。在CT检查中,病变表现为充满液体的板障间隙扩张,同时伴有内外板变薄,内板还存在侵蚀现象。磁共振研究可进一步证实囊肿内容物与脑脊液呈等信号,甚至可能识别出与蛛网膜下腔相通的交通。当受累的骨骼具有较厚的板障结构时(例如椎体),由于骨的小梁结构,积液可呈现蜂窝状外观。根据占位效应的大小,可能观察到对下方神经结构产生的压迫。

  即使是在无症状患儿中偶然发现,也应当考虑进行手术治疗,因为它可以缓慢但持续地进行性增大。手术治疗旨在消除脑脊液积液的占位效应并封闭硬脑膜瘘口。在切除包含医源性脑脊液囊肿的骨骼后,可以识别出硬脑膜撕裂处(通常不大于3毫米),并使用骨膜或合成硬脑膜补片进行修复。必要时,对骨骼进行重塑或部分切除,以恢复颅骨正常外观或防止进一步压迫下方神经结构的风险。

Concezio Di Rocco教授

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  • 更新时间:2026-05-29 17:51:54

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