Concezio Di Rocco教授是INC国际儿童脑瘤领域的权威专家，同时担任世界小儿神经系统专业杂志《Child´s Nervous System》现任主编。近日，Di Rocco教授发表了一项关于修复后开放性脊髓脊膜膨出婴儿后颅窝发育情况的研究，以下为该研究的要点整理。

01 研究目的与方法

　　脊髓脊膜膨出是一种先天性神经系统发育缺陷，患儿脊髓和脑膜通过脊柱缺损处向外突出，出生后通常需要接受手术修复。在这些患儿中，后颅窝发育不良是一种常见但机制复杂的合并表现，其中部分患儿还会伴随Chiari Ⅱ型畸形。

　　本研究的核心假设是：脊髓脊膜膨出患儿中存在两种不同程度的后颅窝发育不良。本研究采用定量磁共振成像分析方法，对比伴有与不伴有Chiari Ⅱ型畸形的脊髓脊膜膨出患儿的后颅窝形态差异。

　　研究纳入51名在出生时接受手术修复的脊髓脊膜膨出新生儿，并设置了41名健康婴儿作为对照组。研究团队对所有受试者的磁共振扫描结果进行了系统分析，评估指标包括：后颅窝骨体积、后颅窝脑体积、后颅窝各径线、脑室扩大程度，以及脊柱裂水平和范围。研究同时分析了后颅窝发育不良与脊柱裂水平、脊柱裂范围及脑室扩大之间可能存在的相关性。

02 研究结果

　　结果显示，两组患儿的后颅窝形态变化存在明显差异。

　　合并Chiari Ⅱ型畸形的脊髓脊膜膨出患儿共30名，其中10名脊柱裂水平位于第四腰椎以下，其余20名位于第四腰椎以上。这组患儿出现的后颅窝形态变化包括：后颅窝骨体积与后颅窝脑体积比值显著下降，枕骨上部和枕骨外部的长度明显缩短，而枕骨大孔直径、乳头体到脑桥的距离以及脑桥长度则显著增加。

　　孤立性脊髓脊膜膨出患儿即不伴Chiari Ⅱ型畸形的所有病例，其脊柱裂水平均位于第四腰椎以下。这组患儿的后颅窝变化相对较轻，主要表现为后颅窝骨体积与后颅窝脑体积比值减小、枕骨上部长度缩短，以及脑桥长度增加。

　　研究还发现了几项关键的相关性规律：脊髓脊膜膨出位置越低，合并Chiari Ⅱ型畸形的概率越低。后颅窝发育不良的严重程度与第四腰椎以上的脊髓脊膜膨出水平呈正相关，而与脊髓脊膜膨出的范围及脑室扩大程度呈负相关。

03 研究结论

　　基于上述发现，研究团队认为：后颅窝发育不良不应被简单视为脊髓脊膜膨出患儿的两种独立病理现象，而应被理解为贯穿发育过程的一种动态性障碍。在这一动态过程中，脊髓脊膜膨出的位置是影响后颅窝发育不良严重程度的重要因素，但并非唯一决定因素。

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• 更新时间：2026-04-20 17:36:16

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