Rasmussen脑炎（Rasmussen encephalitis，RE）是一种临床罕见的散发型后天获得性、呈进行性发展的神经系统疾病，最早由来自蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen等学者于1958年首次进行正式报道。Rasmussen脑炎主要见于儿童患者群体，平均发病年龄为6岁左右。临床上最突出的临床症状表现为难以有效控制的癫痫发作，并且随着疾病的进行性发展，癫痫发作会变得越来越严重且发作频率越来越频繁，患儿往往会出现难治性癫痫和癫痫持续状态等严重情况。也有部分患儿可能出现单侧肌张力障碍、手足徐动症或者肢体麻木等神经系统症状。此外，患儿还会出现进行性神经功能缺陷，例如认知功能障碍、一侧肢体运动障碍等临床表现。

01.5岁男孩：术后重拾运动能力

　　频繁发作的癫痫症状，让这名男孩无法维持正常的生活状态，甚至连直立行走都变成了一种奢望——导致他出现肢体无力和癫痫频繁发作的根本原因，是一种名为Rasmussen脑炎的疾病。为了让孩子能够恢复正常的生活状态，家长付出了极大的努力，但是取得的临床效果却并不明显。药物治疗效果不佳、免疫治疗之后也未见明显起色，直到他们找到INC教授团成员James T. Rutka（鲁特卡）教授寻求专业帮助。

　　按照鲁特卡教授的专业建议，男孩一家最终决定接受那场特殊的外科手术治疗。这是鲁特卡教授在国内进行学术演讲时提供的临床典型案例，而在那张展示的PPT上，男孩充满了生命活力，几乎与正常儿童没有明显差异。实际上，早在手术完成一周之后男孩就已经开始尝试走路了，大约经过一两年时间的恢复期，他的恢复情况表现得十分良好，不仅可以进行下坡滑雪、潜水等运动项目，还能够打高尔夫和进行滑水运动。从无法正常行走到能够滑雪潜水，男孩的成长过程令人感到惊讶，他曾被癫痫症状严重拖后腿的人生轨迹，如今也能够一往无前地继续前进！

02.外科手术是极为有效的治疗方式

　　 Rasmussen脑炎（RE）的临床治疗通常设定两个明确目标：减少癫痫发作频率和阻止进行性神经系统损伤。由于Rasmussen脑炎的癫痫发作是由于持续存在的炎症反应引起的，因此临床医生可以使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物进行治疗。根据相关临床报道，皮质激素治疗、静脉内免疫球蛋白治疗、血浆置换（PEX）或蛋白AIgG免疫吸附（PAI）等治疗方案在控制Rasmussen脑炎患者癫痫发作以及终止癫痫持续状态等方面的临床疗效表现不一。在疾病早期阶段进行积极治疗，可能会减慢、甚至在某些情况下终止疾病的进展进程，但关于这些治疗的长期临床受益目前尚不完全清楚。

　　外科手术治疗在Rasmussen脑炎癫痫治疗中起着十分重要的作用。大脑半球切除术和大脑半球离断术是控制癫痫发作最有效的外科手术方式，主要并发症包括术后偏瘫、偏盲和语言功能障碍（如果切除的为语言优势半球）。

　　鲁特卡教授在其研究论文《Rasmussen's encephalitis: advances in management and patient outcome》（Rasmussen脑炎：治疗进展与患者临床结局）中明确提出了重要观点，他指出大脑半球离断术可以获得良好的癫痫控制效果，同时能够改善患者的认知功能，并且保持术后的独立行走能力。手术的具体时机选择以及病变是否位于语言优势大脑半球与患者的长期预后情况没有显著关联。无论选择早期还是晚期进行手术治疗，大脑半球离断术都能够带来良好的癫痫控制效果和神经功能恢复，即使病变累及语言优势半球的情况下也是如此。

　　在鲁特卡教授的研究数据中，接受手术治疗的患者中有63%实现了癫痫的完全控制（无临床发作），100%的患者癫痫发作情况得到明显改善，90%的患者认知功能出现改善，36%的患者停用了抗癫痫药物，63%的患者减少了用药剂量。对于语言优势半球病变的患者群体，其中83%的患者语言功能得到改善。上述临床研究结果与具体的治疗年龄没有明显的相关性，所有接受手术治疗的患者在最终随访时均能够独立行走。

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• 更新时间：2026-03-12 09:18:02

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