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反复出血、功能丧失:高难度基底节区海绵状血管瘤的全切与功能保护

"手指灵活度显著改善,言语功能与平常状态一致,悬着20多年的心,终于可以放下了!"术后病房内,姜先生的父母注视着恢复良好的儿子,眼角眉梢洋溢着难以掩饰的欣慰。
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  "手指灵活度显著改善,言语功能与平常状态一致,悬着20多年的心,终于可以放下了!"术后病房内,姜先生的父母注视着恢复良好的儿子,眼角眉梢洋溢着难以掩饰的欣慰。

  这场从童年持续至成年的疾病持久战,终于在2024年夏季迎来圆满结局!

​01 临床症状演进:从轻微抽动到多重症状表现​

  病史可追溯至2001年。当时姜先生年仅6岁,右侧嘴角突发无诱因抽动,家属带其至当地医院检查,最终确诊为左侧基底节区海绵状血管瘤。

  此类脑血管畸形疾病,形态学表现类似桑葚结构,最令人担忧的是反复出血风险——每次出血都可能造成重要神经功能丧失。

  "当时考虑患者年龄较小,能避免开颅就尽量避免。"在医生建议下,全家选择质子治疗方案。治疗后,嘴角抽动症状确实消失,此后每年定期复查,情况看似平稳。

  但所有人都未预料到,这仅是疾病的"潜伏期"。近20年间,姜先生的右手远端肌力逐渐下降,灵活度越来越差,轻微用力就会出现剧烈震颤。

  最近8年,右下肢出现类似症状,程度较轻;2020年,偶发性癫痫发作出现,每次发作持续0.5秒,但伴随眼前发黑、下坠感等恐惧症状;2022年,一过性复视出现,使病情彻底亮起"警示信号"。

  "继续拖延下去,不确定会出现什么问题。"29岁的姜先生,人生刚展开精彩篇章,却被日益加重的症状所困扰。

​02 手术治疗决策:紧急手术的必要性​

  姜先生全家开启艰难求医历程。他们前往北京、上海等地咨询,得到的回复令人心寒:如果进行手术,可能导致偏瘫和失语。转机出现在一次偶然机会。

2024年6月18日MRI影像
2024年7月9日DTI

  姜先生最初通过网络了解INC巴教授,病友微信群交流加深了对巴教授专业水平的信任。经过远程视频咨询后,他确定了手术方案。

巴教授远程咨询回复节选

手术可行。

  我认为如果患者术后情况不恶化,且病灶完全切除,这已经非常成功!随后需要观察症状能逐步改善多少。我遇到过此类改善病例,但也见过少数患者术后症状加重。功能预后评估必须保持现实态度,特别考虑既往质子治疗史,经过这么多年后可能仍影响右侧肢体运动功能。

  巴教授在远程咨询中坦诚告知:"手术治疗可以实施,但需仔细评估手术指征。该病灶出血倾向较低,因此出血风险并非手术主要指征。如果患者对术后运动障碍和右侧肢体无力改善抱很高期望,只能期待部分改善,因为病变已存在20多年,且接受过质子治疗。"

  教授特别强调:"完全不能保证术后右侧肢体功能恢复正常。根据既往经验,术后症状可能改善,但也存在恶化可能。如果患者病情未因手术恶化,同时病灶完全切除,这已非常成功!"

​03 手术实施与预后:精准全切与功能保全​

  2024年8月6日,姜先生的示范手术按计划进行。手术过程顺利!术后,姜先生恢复情况良好。饱受基底节区海绵状血管瘤折磨23年的他睁开双眼,此前担忧的瘫痪、失语均未出现。

术后,姜先生的恢复情况良好。饱受基底节区海绵状血管瘤折磨23年的他睁开双眼,之前担心的瘫痪、失语没有出现。

  "术前我们确实存在诸多担忧,担心术后出现偏瘫。经过昨天手术后,这种情况未发生,说明手术非常成功,手指灵活度良好,言语自然流畅,因此非常感谢巴教授,非常开心欣慰。"

  一路陪伴姜先生治疗的父母,看到孩子术后恢复如此良好倍感欣慰,他们的选择没有错误。

​04 基底节区海绵状血管瘤临床特征分析​

  基底节,亦称基底神经节,并非单一结构,而是大脑中心灰质区域一系列神经核团的总称,包括杏仁核、纹状体等。其中,纹状体可进一步分为尾状核和豆状核(包含壳核和苍白球)。

大脑基底节区示意图

大脑基底节区解剖示意图

  可将其理解为大脑内部的"高级运动协调与决策中心"。它在人体生活中扮演核心角色:

  运动控制:协调调节身体运动,使动作平滑、有目的;

  行为与决策:参与奖励感知、动机和决策过程;

  学习与认知:与习惯形成、注意力、规划等功能密切相关。

  简而言之,我们能够自主运动、做出决策,都依赖基底节这个"指挥中心"的正常运作。

  虽然基底节区海绵状血管瘤每次出血量可能不大,但其反复出血特性是最大威胁。每次出血都可能损伤部分重要神经通路,导致相应功能缺损。随时间推移,除血管瘤本身可能缓慢增大外,反复出血造成的神经功能损害会逐步累积恶化,最终可能导致患者永久性丧失部分重要功能(如姜先生出现的肢体活动障碍、癫痫等)。

虽然基底节区海绵状血管瘤的每次出血量可能不大,但其反复出血的特性是最大的威胁。

  顺利全切基底节区海绵状血管瘤病灶,能最有效避免血管瘤扩大和其导致的反复出血,从而阻止神经功能进一步丧失,为已受损功能的可能恢复创造前提条件。

  然而,在基底节这个布满重要神经纤维和血管的"禁区"进行手术,风险和挑战极大。术者必须具备极其精湛的显微外科技术、对解剖结构的深刻理解以及丰富临床经验,才能在切除病灶的同时,最大限度保护周围正常脑组织。

​INC国际脑血管专家巴特朗菲教授​

INC国际脑血管专家  巴特朗菲教授

  INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授,作为德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任,擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变的肿瘤切除术、神经吻合术及各种椎管内肿瘤等。

  同时,巴特朗菲教授收到来自欧洲、中东、北非及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利等40个国家的学术邀请,应邀出席400多场世界各地学术会议或在神经外科大会担任特邀发言人,对世界神经外科学科做出重大贡献,特别是在颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗领域。

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  • 更新时间:2025-11-20 10:55:24

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