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半年内急速增长6cm!听神经瘤积极治疗刻不容缓

治疗结束两年后进行复查时,医生告知:“很遗憾,您的肿瘤出现了复发。”看到磁共振影像上显示最大直径达5.2厘米的肿瘤,我仿佛遭到晴天霹雳。经过五年保守观察,似乎迎来了好消息——肿
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听神经瘤治疗结束后 实际挑战才刚刚开始

  现年46岁,我曾是一名听神经瘤患者。为了彻底摆脱这一诊断,我选择了积极应对,尝试了所有可行的治疗方案,包括观察随访、外科手术、放射治疗……当医生宣布治疗结束时,我原以为能够告别这段艰难时期,回归正常生活。然而两年后,真正的困境才刚刚浮现,我所期待的生活节奏也被彻底打乱……

  治疗结束两年后进行复查时,医生告知:“很遗憾,您的肿瘤出现了复发。”看到磁共振影像上显示最大直径达5.2厘米的肿瘤,我仿佛遭到晴天霹雳。经过五年保守观察,似乎迎来了好消息——肿瘤体积缩小了一半。但喜悦尚未持续,坏消息再次降临:六个月后,肿瘤竟迅速增大至8.4厘米!在无奈之下,我只能接受第二次手术联合放射治疗。

  步入中年,一个良性听神经瘤竟带来如此巨大的痛苦!我不禁开始深入思考:是否初始治疗方案就存在不足?确诊听神经瘤后,究竟应采取何种治疗策略才能避免后续的艰难处境?

01听神经瘤治疗方案的选择依据Influencing Factors

  听神经瘤作为一种良性肿瘤,起源于听神经,常在面神经、脑干与小脑构成的解剖间隙中生长。随着肿瘤体积增大,会逐渐压迫周围重要结构,包括听神经、面神经、三叉神经、小脑及脑干等。要明确听神经瘤的治疗方案,首先需对患者自身情况进行全面评估。

  首要考量因素:肿瘤尺寸。肿瘤的大小及发展阶段会引起不同临床症状,也需要采取不同的应对策略。目前神经外科领域普遍采用的听神经瘤分期标准,主要基于德国INI前任主席Samii教授提出的Hannover分型,根据肿瘤扩展程度可分为四个生长期:

1Ⅰ期:内听道期

  肿瘤局限于内听道内部,仅表现为听神经受损症状,除耳鸣、听力减退、眩晕和眼球震颤外,无其他临床症状。

Ⅰ期:内听道期

2Ⅱ期:脑池期

  属小型肿瘤,直径范围为1-14毫米,肿瘤已延伸至桥小脑角区,但未接触脑干,主要症状仍为听神经受损表现。

Ⅱ期:脑池期

3Ⅲ期:脑干受压期

  属中型肿瘤,直径介于15-29毫米之间,肿瘤开始接触脑干,但尚未引起明显压迫症状。由于邻近神经受压,逐渐出现面瘫、面部疼痛麻木、共济失调、步态不稳等症状。

 Ⅲ期:脑干受压期

4Ⅳ期:脑干及脑室受压期

  属大型或巨大型肿瘤,直径超过30毫米。导致脑干明显移位,脑干功能显著受损,出现行走不稳和头痛等症状。严重压迫时可能引发言语障碍和吞咽困难,甚至出现意识障碍,如情感淡漠、嗜睡、痴呆乃至昏迷。

Ⅳ期:脑干及脑室受压期

  次要考量因素:患者个体情况。患者自身的年龄、健康状况、个人意愿及心理预期等因素同样影响治疗决策。例如年轻、身体状况良好的患者多倾向于选择根治性手术;高龄或伴有严重合并症者可能更适合放疗或观察随访。此外,对“根治”的期望、对手术风险的担忧、对放疗后长期随访的接受程度等,也都是需要综合权衡的重要因素。

  关键考量因素:医疗团队的技术经验。一个经验丰富的听神经瘤多学科团队(包括神经外科医师、耳科医师、放射科医师等)至关重要。他们能熟练应用显微操作技术、神经电生理监测设备,显著提高肿瘤全切率以及面神经、听神经功能保留率,并能有效应对各种术中突发状况。

02听神经瘤的治疗方案选择Treatment Options

  听神经瘤通常是一种生长缓慢的良性肿瘤。其治疗不仅关注肿瘤本身,更关乎患者长期生活质量。治疗的首要目标是在彻底切除或控制肿瘤的同时,尽可能保留面神经功能和有用听力,从而维持良好的生活品质。因此,对于已出现临床症状或肿瘤直径超过3厘米的听神经瘤患者,手术通常为首选标准治疗方案。若肿瘤属于内听道型,或病情复杂不具备手术条件,则可考虑放射治疗。

方案一 首选显微外科手术切除

  对于临床症状明显、肿瘤较大(超过3厘米)或生长迅速的患者,应优先选择手术切除。只有通过手术才能及时解除肿瘤占位引起的神经功能缺损,并为颅神经功能恢复创造机会。

  听神经瘤的治疗理念应先于手术决策,需在优先保护面神经和听功能的原则下谨慎实施切除手术。纵观国际诊疗标准,目前全球已将“最大程度切除”、“避免面瘫”和“保留听力”三大要素作为听神经瘤手术成功的评价标准,功能保留已逐渐成为治疗的首要目标。

  首次手术对总体治疗效果具有决定性影响。近期由美国神经外科医师年会(Congress of Neurological Surgeons)更新发布的听神经瘤患者系统评价与循证指南强调,手术干预仍然是治疗听神经瘤的重要选择,特别是对于术前听力良好的患者,可考虑通过手术替代保守观察,以争取保留听力功能。

由美国神经外科医师年会(Congress of Neurological Surgeons)更新发布的听神经瘤患者的系统评价和循证指南强调,手术干预仍然是治疗听神经瘤的重要选择,尤其对于术前听力良好的患者,可以考虑通过手术替代保守观察,以保留听力。
手术仍然是听神经瘤治疗的主要方法,熟悉迷路入路、乙状窦后入路、中窝入路三种方法有助于现代外科手术治疗。手术入路的适应症取决于肿瘤的大小、位置、术前听力的质量以及对听力保护。

  另有研究指出,手术仍然是听神经瘤治疗的主要手段,熟练掌握迷路入路、乙状窦后入路和中颅窝入路三种术式有助于现代外科手术的实施。手术入路的选择取决于肿瘤大小、位置、术前听力质量以及对听力保护的要求。

  关键技术包括应用精细显微手术技巧从邻近的面神经和耳蜗神经解剖分离肿瘤,术中采用神经电生理监测辅助,以及谨慎关颅操作以防止脑脊液漏。

精细的显微手术技术从邻近的面部和耳蜗神经解剖肿瘤,术中颅神经监测等电生理辅助,以及小心关颅以防止脑脊液渗漏这些技术及手术方法是其中的关键。

方案二 立体定向放射治疗

  该方案通常适用于体积较小的听神经瘤或术后残留肿瘤患者。尽管放疗在抑制肿瘤生长和控制早期临床症状方面通常具有一定效果,但临床上也不乏放疗后病情加重的案例。此外,放射治疗容易损伤肿瘤周边敏感的颅神经,导致原有症状恶化或出现新症状。

  长期来看,多数病例中放疗难以有效控制肿瘤进展,许多患者最终仍需接受手术治疗。根据CNS指南指出,若放疗后仍未能有效控制肿瘤生长,需要进行手术切除时,可能会降低肿瘤全切的可能性,并导致面神经功能结果下降。

  其他研究也支持这一观点,认为放疗后实施手术切除的难度显著增加,因为肿瘤纤维化及其与周围神经结构的粘连程度增加,过多瘢痕组织阻碍面神经识别,并增加肿瘤全切的不确定性。接受过放疗的患者,其面神经功能结局通常较差,特别是当面部神经功能障碍迫使进行挽救性手术时。

另一项研究也支持了这一观点,认为放射治疗后手术切除的难度明显更高,因为肿瘤的纤维化及其与邻近神经结构的粘连增加,过多的瘢痕阻碍了面神经的识别,并增加了肿瘤全切除的不确定性。接受过放疗的患者,其面神经结局往往较差,特别是当面神经功能障碍促使不得不进行挽救手术时。

方案三 定期随访观察

  若患者在体检中偶然发现听神经瘤,无明显临床症状且肿瘤生长缓慢,随访观察通常是合理的建议。监测手段包括定期颅脑MR检查和听力测试,一般每6-12个月进行一次。观察随访的主要风险在于肿瘤继续生长和进行性听力损失的可能性。

03治疗策略总结Summary

  听神经瘤本身虽为良性病变,但常因治疗不彻底、反复复发及并发耳聋、面瘫甚至瘫痪等情况,严重影响患者生活质量。因此,如果经济条件允许,且对生活质量有较高要求,希望获得更佳预后效果,建议患者寻求具有成功手术经验的医师和配备先进医疗设备的医疗中心进行听神经瘤手术治疗。
 

参考资料

1.Chamoun, R., MacDonald, J., Shelton, C., & Couldwell, W. T. (2012). Surgical approaches for resection of vestibular schwannomas: translabyrinthine, retrosigmoid, and middle fossa approaches. Neurosurgical Focus, 33(3), E9.

2.Van Gompel, Jamie J. et al.Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guideline on Surgical Resection for the Treatment of Patients With Vestibular Schwannomas: Update. Neurosurgery June 5, 2025.

3.Yildiz, E., Dahm, V., Matula, C. et al. Vestibularisschwannome: Diagnose -- Therapie -- Nachsorge. Wien Med Wochenschr 172, 2--7 (2022).

4.Limb CJ, Long DM, Niparko JK. Acoustic neuromas after failed radiation therapy: challenges of surgical salvage. Laryngoscope. 2005 Jan;115(1):93-8.

5.Seferis C, Torrens M, Paraskevopoulou C, Psichidis G. Malignant transformation in vestibular schwannoma: report of a single case, literature search, and debate. J Neurosurg. 2014 Dec;121 Suppl:160-6.

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