松果体区肿瘤的临床记载最早可追溯至1717年，但该区域的外科手术治疗尝试直至200年后才逐步开展。这些早期探索由Horsley、Brummer、Schloffer等先驱引领，然而在神经外科技术尚处初期发展阶段，其激进尝试未能取得理想结果。1913年，Oppenheim与Krause报道了首例松果体区肿瘤成功切除病例。至1921年，Dandy在犬类实验完善技术后，首次采用经胼胝体入路为三例松果体肿瘤患者实施手术。1926年，Krause通过幕下入路治疗三例患者，取得一定成功且无手术死亡病例。这些成就展现了先驱者的精湛技艺与创新精神，但其工作仍受限于显微镜、照明设备、手术器械及现代麻醉技术的缺失。

　　阶段性成果激发了学界对松果体区手术入路的探索热情，然而深部病变手术的高死亡率与并发症发生率问题逐渐显现。此后临床实践转向保守策略：通过分流术缓解脑积水并实施经验性放疗，仅对放疗不敏感者考虑手术。但此种"盲目放疗"策略导致大量良性或放疗不敏感肿瘤患者承受不必要的放射损伤风险。随着临床管理体系的完善，基于特定肿瘤组织学类型的个体化治疗理念逐步确立。这一理念转变与神经麻醉、显微外科技术的进步同步，推动了现代手术入路的发展。1971年，Stein对Krause幕下入路进行改良并取得成功，标志着松果体区手术进入显微外科时代。此后，多种幕上入路经重新评估后被纳入神经外科手术体系。

　　安全有效的手术策略是当前松果体肿瘤临床管理的核心环节，因为获取组织学诊断是治疗决策的基础。精准鉴别松果体区众多组织学亚型，对辅助治疗方案制定、预后判断及随访策略设计具有重大意义。

​松果体的解剖结构与临床意义​

　　松果体为被膜包裹的结构，深居于脑几何中心邻近区域。其本质属于轴外结构，这一特性使得松果体肿瘤常具备手术切除条件——因其与周边组织多存在可分离的外科平面。毗邻结构包括：腹侧的后连合、上方的胼胝体及背侧的缰连合。脉络膜组织（内含大脑内静脉和脉络丛）与腺体背侧紧密相邻。Rosenthal基底静脉与大脑内静脉汇合形成Galen静脉，最终注入直窦。松果体血供来源于内侧与外侧脉络膜动脉分支，并通过与胼周动脉、大脑后动脉、小脑上动脉及四叠体动脉的吻合支共同供血。

​初期临床表现​

　　松果体区肿瘤的临床症状主要归纳为三类：（1）梗阻性脑积水所致的颅内压增高症状；（2）脑干与小脑直接受压症状；（3）内分泌功能紊乱。

　　头痛是最常见的首发症状，多因肿瘤压迫中脑导水管引发梗阻性脑积水所致。脑积水进展可导致恶心、呕吐、意识模糊、认知障碍、视乳头水肿及共济失调。少数病例可因肿瘤内出血（松果体卒中）而急性发病。

　　中脑直接受压（尤其累及上丘层面）可引起动眼神经异常，典型表现为帕里诺综合征，包括：上视麻痹、集合性或退缩性眼震、光-近反射分离等。若压迫进一步加重，可叠加中脑导水管综合征，表现为下视或水平凝视麻痹。中脑背侧受压或浸润可导致眼睑退缩（Collier征）或上睑下垂。少见情况下可出现第四对脑神经麻痹伴复视及头位倾斜。虽然眼部体征可能源于脑积水或直接压迫，但脑积水相关症状常在脑脊液分流术后缓解。小脑上脚传出通路受累可引发共济失调和辨距不良。偶有听力功能障碍报道，可能与前庭结构受压相关。

　　内分泌紊乱较为少见，多继发于脑积水或肿瘤向下丘脑区播散。生殖细胞瘤沿第三脑室底蔓延时可引发尿崩症。此类症状可在影像学表现明显前早期出现。性早熟虽历史上与松果体区占位相关，但确诊病例罕见。此类综合征实为假性性早熟——因下丘脑-性腺轴未成熟，目前仅见于患有绒毛膜癌或含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤的男性患儿，其β-人绒毛膜促性腺激素异常分泌导致异常发育。

​临床病例报道：10岁患儿诊疗历程​

　　10岁患儿小季被诊断出松果体区存在体积较大的脑瘤。这个位于大脑中央、紧贴丘脑的肿瘤，被视神经、重要血管和运动中枢紧密包围，手术风险极高。鉴于肿瘤位置特殊，多家医疗机构均以"无法手术"为由婉拒治疗。在无奈情况下，家属选择化疗方案。

　　然而化疗数周后，小季因疑似"中风"被紧急送医抢救。面临无法手术、化疗受挫的困境，患儿的治疗出路令人担忧。

　　"该区域的手术操作需要极高的精准度。"主刀医生、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员James T. Rutka教授表示，"每个步骤都要求精确无误。"最终，高难度手术顺利完成。术后当晚，小季在ICU恢复意识；转至普通病房后，已能对周围环境表现出好奇观察。面对实施救治的Rutka教授，小季充满感激之情："住院期间我经常提出各种问题，Rutka教授总是耐心解答，他是我的人生导师。"

　　这次手术治疗不仅挽救了患儿的生命，更激发了其医学研究兴趣。十年后，曾经的患儿获得了在Rutka教授实验室研究胶质母细胞瘤的机会。

　　她的理想是为类似病情的患儿研发新的治疗方法，提高儿童脑肿瘤患者的生存期限。"我仍然保持着求知欲，希望为类似病患解答疑问。需要通过专业解答缓解他们的焦虑情绪，'路漫漫其修远兮，吾将上下而求索。'我愿将余生奉献给这一研究领域。"

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• 更新时间：2025-11-27 10:56:02

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