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视力异常就诊神经外科:一例垂体瘤病例的诊疗历程

该肿瘤生长于大脑鞍区,大约位于眉心向内四至五厘米的深部区域。这一狭小却关键的区域被称为鞍区,汇聚了多个重要结构,包括调节内分泌功能的垂体、影响认知能力及术后内分泌状态的下丘
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  大脑发出的健康警示信号,你是否察觉?

  那段经历至今记忆犹新:仿佛有人从两侧太阳穴悄然拉上了黑色幕布,视野中央仅剩下一小块亮区,周边世界完全陷入黑暗。日常行走中屡次与人相撞,骑车时也多次险些发生事故,当时固执地认为问题一定出在眼睛上。

  然而检查结果给出了截然不同的答案。医生指着影像资料明确告知,实际病因是颅内占位性病变——那一刻我完全陷入茫然。

  该肿瘤生长于大脑鞍区,大约位于眉心向内四至五厘米的深部区域。这一狭小却关键的区域被称为鞍区,汇聚了多个重要结构,包括调节内分泌功能的垂体、影响认知能力及术后内分泌状态的下丘脑,以及负责视觉信号传导的视神经。

  值得欣慰的是,肿瘤最终被完整切除,术后病理证实为良性。

这是一个发表于2003年的<a href='/naochuitiliu/' target='_blank'><u>垂体瘤</u></a>案例

注:本文根据2003年报道的一例垂体瘤案例

进行性视野缺损:不容忽视的早期征兆

  回顾手术前三个月,其实我的大脑早已多次发出警示信号。但平心而论,这并不能完全归咎于个人疏忽——因其初期症状确实极为隐匿,几乎未对日常生活造成明显影响。正常人的视野宛如一扇开阔的窗户,面向前方站立时,无需转动头部,两侧景物亦可自然纳入余光范围内。而我却逐渐意识到,自己的“周边视野”正在持续消失。更准确地描述,并非视野模糊,而是两侧区域“完全看不见”。有效视觉范围缩小为一条笔直的隧道,正前方景物依然清晰,但隧道之外的区域却被无声地彻底抹除。若不主动转动头部,便完全无法感知侧方物体存在。

不是模糊,而是“看不见”两侧

偏盲患者的视觉体验

视野缺损图示

视野缺损示意图

  初期自认为对生活影响不大,但实际情况远非如此:

  “行走在路上,会突然碰撞到侧面走近的行人;骑自行车时险象环生——多次险些与侧方车辆发生碰撞,根本原因在于完全无法察觉邻近的车辆动态。仿佛某种与生俱来的视觉感知能力彻底丧失了。”——这些都是偏盲可能引发的典型状况

  至此,我确信自己的眼睛一定出现了严重问题。

超出预期的诊断:颅内病变

  但现实更为严峻:问题并非出自眼睛,而是源于颅内。系统检查发现存在“鞍上占位性病变”。虽然常规体格检查及双眼视力测试结果均在正常范围,但眼底检查显示存在双侧视盘水肿,Goldmann视野计检查明确提示“双颞侧偏盲”。医生以通俗方式解释道:我的颅内生长了一个肿瘤。此外,内分泌学检查显示血清泌乳素(PRL)水平显著升高,达到158.6 ng/mL。泌乳素?作为男性患者,对此感到极其困惑。

  CT与MR检查结果显示,右侧鞍上区存在一个直径约2厘米的病灶。该肿瘤不仅与垂体柄紧密相邻,还向上突入第三脑室底部(图1)。医生初步判断病变性质可能是颅咽管瘤或垂体腺瘤。

图1:入院时磁共振成像:可见一囊性病灶与垂体柄紧贴,囊壁及内部实性部分呈轻度强化;蝶鞍内垂体形态正常,鞍隔呈低信号带位于肿瘤与垂体之间,二者之间未见连续性。

图1:入院时磁共振成像表现:可见一囊性病灶与垂体柄紧密相邻,囊壁及内部实性成分呈轻度强化;蝶鞍内垂体形态正常,鞍隔呈现为低信号带,位于肿瘤与垂体之间,两者未见连续性。

  得知这一诊断时,内心受到极大震撼。此前针对视觉问题查阅大量资料时,也曾暗自设想过多种可能性,但始终不愿相信——最终结果竟然是最为严重的一种。

  大脑鞍区解剖结构错综复杂,集中了垂体、颈内动脉、视交叉神经及多种重要神经簇群。而我的肿瘤恰好位于这一要害区域,这也直接解释了双眼颞侧偏盲的症状起源。

开颅手术:重建视觉功能的关键过程

  诊断明确后,手术成为必然选择。鉴于肿瘤位置深在、毗邻众多关键结构,医疗团队决定尽快施行开颅肿瘤切除术。该肿瘤犹如一枚埋藏在神经丛深处的“地雷”,若任由其生长,对视神经的压迫将导致不可逆损伤,最终陷入永久黑暗。手术日如期而至。当我被缓缓推入手术室,无影灯在头顶亮起,麻醉药物经静脉缓慢注入……残留的最后意识中,只感觉自己逐渐沉入温暖的深海,将一切——包括清醒意识、恐惧情绪,乃至整个大脑——完全托付给了那双看不见的医生之手。

  手术采用右侧额颞开颅入路。进入鞍上区后,可见肿瘤位于右侧颈内动脉内侧、视神经下方(图2A)。磨除前床突并切开视神经管后,将肿瘤与颈内动脉精细分离。穿刺囊腔抽取出透明、类似脑脊液的液体。肿瘤实性部分为轴外病变,呈红褐色,质地富有弹性。病变位于蛛网膜下腔,与垂体柄轻度粘连,但分离过程顺利。肿瘤全切后,垂体柄及鞍隔结构保持完整(图2B)。

手术采用右侧额颞开颅。进入鞍上区后,见肿瘤位于右侧颈内动脉内侧、视神经下方(图 2A)。磨除前床突并切开视神经管后,将肿瘤与颈内动脉分离。穿刺囊腔抽出透亮、似脑脊液样液体。肿瘤实性部分为轴外病变,呈红褐色,质地富有弹性。肿瘤位于蛛网膜下腔,与垂体柄轻度粘连,但易于分离。肿瘤全切除后,垂体柄及鞍隔保持完整(图 2B)。   图2,A:肿瘤切除前术中照片。肿瘤(T)位于右侧颈内动脉(C)内侧、右侧视神经(O)下方。B:肿瘤切除后术中照片。垂体柄(箭头所示)及鞍隔(星号所示)保持完整。

图2,A:肿瘤切除前术中照片。肿瘤(T)位于右侧颈内动脉(C)内侧、右侧视神经(O)下方。B:肿瘤切除后术中照片。垂体柄(箭头指示)及鞍隔(星号标记)保持完整。

  最终病理诊断证实为泌乳素分泌型垂体腺瘤。

组织切片显微照片(HE染色,×200)。典型窦隙状(sinusoidal)垂体腺瘤结构清晰可见。

图3:组织切片显微照片(HE染色,×200)。图中清晰显示典型的窦隙状(sinusoidal)垂体腺瘤结构。

预后良好的良性病变:垂体瘤引发双颞侧偏盲的机制

  垂体瘤导致双颞侧偏盲的核心机制,在于肿瘤对视觉通路的关键结构——视交叉(Optic Chiasm)造成机械性压迫。

  视觉信号从眼球至大脑的传导路径如下:视网膜 → 视神经 → 视交叉 → 视束 → 大脑视觉中枢。

  视交叉是这条通路上的重要“交叉节点”。在此处,来自双眼视网膜鼻侧(邻近鼻子一侧)的神经纤维交叉至对侧。

  垂体位于大脑底部,处于蝶鞍(Sella Turcica)这一骨性结构内。视交叉正位于蝶鞍上方,垂悬于垂体之上。正常情况下,两者和平共处,之间有脑脊液和硬脑膜作为间隔。

  当垂体瘤持续增大时,会向上突破蝶鞍隔膜(鞍膈),向上方生长。由于正上方即为视交叉,因此不断扩大的肿瘤首先从下方推挤并压迫视交叉。

  术后,我的双颞侧偏盲症状获得显著改善,曾经缺失的视野重新回到生活中。血清泌乳素水平也恢复至正常范围(2.4 ng/mL),其他各项激素指标均未见异常。术后一年复查磁共振显示,垂体柄和垂体形态正常,未见肿瘤残留征象(图4)。

术后1年MRI,影像显示垂体柄及垂体腺完整,未见肿瘤残留。

图4:术后1年MRI复查影像,显示垂体柄及垂体腺结构完整,无肿瘤残留表现。

  本病例资料来源于INC国际旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)终身荣誉主席Takeshi Kawase教授二十余年前的研究成果。Kawase教授是国际神经外科领域知名手术入路——Kawase入路的创始人,同时也是国际神经外科后颅窝关键解剖标志——Kawase三角区的发现者及定义者。

  Kawase教授曾连续8年担任世界神经外科联合会(WFNS)颅底委员会主席,并连续3年出任WFNS主席,为国际神经外科事业的发展做出了卓越贡献。

Kawase教授连续8年任职世界神经外科联合会(WFNS)颅底委员会主席,连续3年担任WFNS主席,为国际神经外科的进步与发展做出了突出贡献。

  在2023年第二届独墅医帜颅脑解剖培训班暨苏州市2023年继续医学教育项目“神经解剖培训”会议期间,INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)曾亲自指导神经解剖培训课程,并现场演示讲解Kawase入路的理论基础及解剖操作要点。

在2023年第二届独墅医帜颅脑解剖培训班暨苏州市2023年继续医学教育项目“神经解剖培训”会议中,INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)就曾开展神经解剖培训课程,并现场讲解Kawase入路的理论及解剖实操。

参考资料:Takeshi Kawase,et al. Suprasellar peri-infundibular ectopic prolactinoma--case report .Neurol Med Chir (Tokyo). 2003 Jan;43(1):51-4.

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  • 更新时间:2025-08-21 08:51:08

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