松果体区肿瘤(PRTs)影响所有年龄层，其中很大比例的病例发生在儿童中。它们主要分为三类，即生殖细胞肿瘤(GCTs)、松果体实质肿瘤(PPTs)和其他肿瘤，如神经胶质瘤和周围结构的肿瘤。本文的目的是回顾当前关于PRT患者临床表现的病理生理机制的文献。PRTs通常表现为梗阻性脑积水和颅内高压的症状，如头痛和呕吐。然而，有一个显着的频谱的临床发现，可导致这种病变。这些症状包括眼科和内分泌紊乱、运动和感觉异常以及认知和精神症状。松果体靠近许多重要的大脑结构，其独特的解剖位置对于解释大多数这些发现至关重要。在极少数情况下，颅内出血的表现可能是PRT的主要特征。肿瘤组织学和患者年龄会影响临床表现。由于松果体的位置，脑积水是PRT最常见的临床综合征。表现症状还包括眼科、内分泌、运动、感觉、认知和精神症状。临床医生应意识到PRTs的初始症状，包括误导性症状，以避免延误这些危及生命的病变的诊断和治疗。

　　松果体区肿瘤(PRTs)占成人所有中枢神经系统(CNS)肿瘤的0.4-1%，占儿童CNS肿瘤的3-8%。据报道，日本人口中的发病率较高(高达3.2%)。出现的平均年龄为12-13岁。PRT在儿童中更常见，男性略占优势(男女比例为2:1)。

　　PRT是一组异质性病变。具有由混合细胞类型组成的显著比例。根据世界卫生组织(世卫组织)的分类，生殖细胞肿瘤分为三类:

　　1)生殖细胞肿瘤(GCTs)(包括生殖细胞瘤和非生殖细胞性GCT)，
        2)松果体实质肿瘤(PPT)(包括松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤和中间分化的PPT)。

　　3)其它肿瘤，例如星形细胞瘤、室管膜瘤、混合神经胶质瘤，以及甚至更不常见的周围结构肿瘤(例如脑膜瘤、皮样瘤、表皮样瘤，横纹肌肉瘤，组织细胞肉瘤，以及原发性松果体黑色素瘤).松果体区转移也可能发生。这些肿瘤中的大多数是GCT，其次是其他类型，即松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤。高达20%的病例组织病理学诊断可能不成功。

　　多种不同类型的肿瘤可影响松果体区，显示不同PRT类别的报告频率。GCTs占颅内肿瘤的1-3%且最常出现在松果体区和鞍上区。颅内巨细胞瘤的发病率高峰在2钕生命的十年，诊断时的中位年龄为10-12岁。GCT和良性肿瘤的预后良好，有可能达到100%的控制率。

　　松果体细胞或其前体细胞，包括松果体细胞瘤(45%)、松果体母细胞瘤(45%)，以及最不频繁的中级分化PPT(10%)。松果体细胞瘤患者的年龄范围在10-65岁之间(最常见在25-35岁之间)和24-60岁为中间分化的PPT。松果体母细胞瘤主要发生在诊断时中位年龄为4岁的儿童。PPTs和星形细胞瘤预后不如GCTs。松果体脑膜瘤的症状通常在不知不觉中发展，其平均持续时间为9-25个月。松果体区的乳头状肿瘤是最近发现的罕见肿瘤，通常表现为孤立性肿块，伴有或不伴有脑积水。三边视网膜母细胞瘤是单侧或双侧视网膜母细胞瘤与中线颅内肿瘤的罕见组合，通常发生在松果体区或鞍上区。此外，松果体区是一个不寻常的脑转移部位。并且大多数转移性松果体病变是无症状的[41].出现症状时，通常是由于脑积水。

　　松果体囊肿是常见的颅内发现，在影像学(脑部磁共振图像的1.5-4.3%)和尸检研究(25-41%)上。他们通常没有症状，直到他们达到一个≥2厘米的大小。大的有症状的松果体囊肿是罕见的。平均年龄为29岁(范围:15-46岁),男女比例为1:3。他们具有与PRTs相同的临床症状而无症状的松果体囊肿出血可引起症状的突然发作。接受抗血小板药物治疗的松果体囊肿患者有更大的松果体出血风险。值得注意的是，Wisoff和Epstein描述了三种与松果体区囊肿相关的临床综合征:1)伴有凝视麻痹的阵发性头痛；2)慢性头痛、凝视轻瘫、视乳头水肿和脑积水；3)松果体卒中伴急性脑积水。

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• 更新时间：2023-06-13 18:12:19

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