有些患儿的脑海绵状血管瘤是一种先天性疾病，这种疾病大多成海绵状，因此而得名。它常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。

　　Q：有什么样的临床表现?

　　脑海绵状血管瘤患儿临床表现和病程存在一定差异，高达50%的患儿为无症状或偶然发现。一般确诊时平均年龄为10岁。

　　有临床症状的患儿通常表现为癫痫发作(50%)、自发性脑出血(25%)、局灶性神经功能缺损(25%)。

　　(1) 癫痫发作：对于毗邻或累及大脑皮质的病灶，一般被认为是潜在的致痫灶，即使影像学检查未发现明显的脑出血征象，患儿仍可出现癫痫发作。对于既往存在癫痫发作史的患儿，初次发作后5年内癫痫风险高达94%，远高于脑动静脉畸形患儿的。

　　(2) 头痛症状海绵状血管瘤在出血后—般有头痛症状：局灶性神经功能缺失症状与病灶的位置密切相关。

　　●如果海绵状血管瘤位于脑干，可以出现一侧面瘫、对侧上下肢偏瘫症状;

　　●位于运动区者，出血后可以造成对侧面瘫或上下肢无力;

　　●位于枕叶视觉皮层区者，可以造成视野缺损;

　　●位于海绵窦者可以造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。

　　(3) 自发性脑出血(非外伤等其它情况引起的)：脑海绵状血管瘤和其他血管畸形均可表现为自发性脑出血，应注意鉴别。通常海绵状血管瘤引起的脑出血量较少且呈局灶性，与其他颅内血管畸形相比，神经功能损害程度较轻。

　　有研究显示，病灶位于脑干、有反复性脑出血病史，存在明显发育性静脉异常(DVA)等为儿童脑海绵状血管瘤发生脑出血的重要危险因素，其中，病灶位于脑干的脑海绵状血管瘤患儿发生脑出血与不良预后直接相关。

　　相比于成人患者，儿童脑海绵状血管瘤患者总体脑出血概率更高，且首次脑出血的年龄越小，随着年龄增长和病程迁延，再次发生脑出血的风险可进一步增加;而发育性静脉异常则被视为放射状“水母头”血管的集合，这种静脉异常可因血管壁的先天薄弱及静脉压力的增加而导致反复局灶性出血。

　　(4) 局灶性神经功能缺损：脑海绵状血管瘤患儿永久性神经功能障碍发生率约为29%，其症状严重程度主要取决于病灶部位，据文献报道，病灶位于脑干、丘脑或基底节者占45%，主要表现为肢体偏瘫或感觉障碍，位于幕上或小脑者占15%，临床可表现为失语或共济失调。

　　小结

　　儿童脑海绵状血管瘤并不是不治之症，关键及难点是全切血管畸形且不造成手术相关性神经损伤。希望爸爸妈妈们在了解了脑海绵状血管瘤的临床症状后重视起来，一旦宝宝有任何情况出现，一定要尽快前往专科医院检查哦!

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• 更新时间：2025-02-27 10:34:23

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