脑海绵状畸形(CCM)是一种供应大脑的血管发育异常。它由包含很少或没有神经组织的大的相邻毛细血管组成。它们大多发生在幕上区域。然而，这些血管病变的发生可见于中枢神经系统(CNS)的不同部位。据估计，CCM在普通人群中的患病率为0.4%，在受影响的患者中，18.7%有多处病变。然而，大约30-50%的CCM病例是无症状的，是偶然发现的。

　　CCMs的发病率主要在成人中调查。然而，一些关于其在儿科年龄组的发病率和流行率的数据已经发表。CCMs的发展似乎随着年龄的增长而增长，并在18-20岁达到其平台期。从13项独自研究中收集的性别分布数据表明，男女比例为1.3:1。在总共629例患有CCMs的儿童患者中，共有359例(57%)为男性。此外，它在婴儿期的患病率为0.2%，在儿童年龄组中的总患病率为0.6%。

　　海绵状畸形(CMs也称为海绵状血管瘤，海绵状血管瘤或海绵状血管瘤)是大脑中的毛细血管畸形，可以偶发或家族性发生。基于一系列的MRI研究，这些损伤具有进化的性质。家族性海绵状血管瘤有三个基因位点(CCM1、CCM2和CCM3),在不同的种族群体中有所不同，CCM患者的临床体征和症状取决于脑受累的部位。然而，已知癫痫发作和头痛是患者中CM较主要的表现。在一项由30名年龄在6个月至17岁之间的儿童患者组成的研究中，全部患者在53.3%出现癫痫发作之前均无症状，在全部研究人群中有50%出现突然发作或快速进展的头痛，随后出现的症状包括FND、六脑神经麻痹、共济失调、晕厥发作、步态不稳、恶心和呕吐。其他关于患有CCMs的儿科患者的传播性研究显示了不同的症状，如意识丧失或凝视偏差。值得注意的是，CM可能使患者更易患脑出血(ICH)及其以下症状。

　　关于如何为CCM患者制定治疗计划的决定取决于多种因素，这些因素基本上与患者的症状和继发性癫痫发作或出血的风险有关。立体定向放射外科、显微手术切除和保守治疗是治疗CM病变的三种方法。CM显微手术切除的适应症基本特征为:功能区多发出血或非功能区单发出血，与FND和CCMs患者可能出现的严重心脏或呼吸系统症状有关。另一方面，MRI诊断为无体征或症状的患者应保守治疗。根据一项研究，与手术切除相关的并发症风险取决于CM病变的位置。因此，在89.7%的全部病例中，患者的总体神经状况良好或，包括全切的颅神经病变患者、97%的脑叶病变患者、87.5%的小脑病变患者、75%的脊髓病变患者和64%的脑干病变患者。

　　手术是脑干海绵状血管瘤的治疗优选，全切常可达到治愈。但脑干是大脑的重要区域，同时又因其周围密布神经，常被称为手术的相对禁区，在这一狭小的区域内完整切除是一大挑战，这对术者的技术水平提出了较高的要求。近年来，随着神经外科手术技术的发展以及术中神经导航、MRI、神经电生理监护等高科技手术设备的应用，脑干这一“禁区”正在被逐步跨越和突破，脑干海绵状血管瘤顺利全切成为可能。

　　在脑干疾病手术治疗领域，巴教授当之无愧是这一领域较杰出的神经外科手术专家之一，仅仅是脑干海绵状血管瘤患者，巴教授就累计了300多个成功手术案例，从2岁到80岁，每一个都是充满绝望而其实有希望的生命。

　　INC国际神经外科德国巴特朗菲教授儿童脑干海绵状血管瘤案例交流

　　病情回顾：2岁的女童伊伊，因为出现持续20多天的双眼斜视、不自主扭头、走路不稳等症状，父母遂带其送医检查，核磁结果提示脑干海绵状血管瘤。当地的主治医生表示，脑干出血是神经系统急重症，不及时手术摘除将有生命危险。但由于病变位置在生命中枢脑干“禁区”，再加上患者又是小孩，手术术中风险及麻醉医生、手术医生、护士等的配合都属于高难度的，稍有不慎就容易波及病变周围神经血管组织造成一些不可逆的后果，如面部或全身瘫痪、视力丧失或终身斜视，重则可能出现呼吸控制需要气管切开等。伊伊的父母万分焦急，感到无助。四处寻访能为伊伊手术的主刀医生，再病友下了解岛INC德国巴特朗菲教授，于是伊伊父母争取到了巴教授国内示范手术名额。

　　治疗过程：在苏州大学附属儿童医院，巴教授与国内手术医生围绕病情展开了充分的讨论和评估，并根据患者病变的特点较终确定了相对创伤小的手术入路和手术方案。手术由巴特朗菲教授亲自操刀，将2cm大小的脑干桥脑海绵状血管瘤完全剥离。

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• 更新时间：2022-11-28 17:29:21

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