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5cm巨大髓母细胞瘤成功治疗,术后2年随访神经功能正常

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髓母细胞瘤 是一种恶性的、侵袭性的小脑胚胎性肿瘤,占儿童后颅窝肿瘤的40%,占儿童中枢神经系统肿瘤的16%-25%。这些病变在男孩中比女孩更常见,总体5年生存率为70%-80%。虽然大多数儿童表现为第四脑室或小脑半球的孤立性肿块

  髓母细胞瘤是一种恶性的、侵袭性的小脑胚胎性肿瘤,占儿童后颅窝肿瘤的40%,占儿童中枢神经系统肿瘤的16%-25%。这些病变在男孩中比女孩更常见,总体5年生存率为70%-80%。虽然大多数儿童表现为第四脑室或小脑半球的孤立性肿块,但约三分之一的患者在颅脊髓MRI或手术时可见到软脑膜散播,且预后较差。尽管脑脊液有沿脑脊液途径转移的倾向,但后颅窝结构的局部侵犯,如硬脑膜和硬脑膜静脉窦,极为罕见,在髓母细胞瘤患儿中尚未见报道。世界神经外科学院院长前院长、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员James T. Rutka教授报告一例罕见的儿童髓母细胞瘤局灶性侵犯横向窦,本文讨论了细胞机制对髓母细胞瘤预后和治疗的影响。

  病例报告

  病史和检查:一名13岁的女孩来到急诊室,她有两周的头痛、呕吐和进行性共济失调的病史。她还报告了2天双重视力和说话含糊不清的病史。头部计算机断层扫描显示高密度5.6×5.0×3.4(上下位)cm肿块,位于右侧小脑半球,第四脑室狭窄,梗阻性脑积水。磁共振成像证实右侧小脑半球内存在均匀强化的肿瘤,并侵犯右侧横切-乙状窦交界处(图1)。尽管有肿瘤侵犯和压迫的证据,但术前MRI未见明显的横切和乙状窦血栓形成。

髓母细胞瘤

图1所示。A和B:术前轴位t1加权磁共振成像显示肿瘤侵犯右侧横窦。C:冠状位t1加权磁振造影显示右侧小脑半球肿瘤侵犯右侧横窦。

  手术:病人接受后颅窝开颅及右侧小脑肿瘤实质内部分全切除手术。在手术中,残留的肿瘤侵犯了右侧横窦和乙状窦的交界处,被认为不适合安全切除。取而代之的是用双极烧灼法凝固该成分。

  病理结果:对术中标本的组织学检查发现,肿瘤呈片状排列,周围小脑弥漫性侵犯。肿瘤细胞中度发育不全,核仁突出。可见大量的有丝分裂象、凋亡体和坏死区。肿瘤细胞对BAF47免疫阳性,对b-连环蛋白免疫阴性。在25%的细胞中观察到p53的免疫阳性。结节病和结缔组织增生均未被发现。荧光原位杂交显示MYCN扩增。最后病理诊断为典型的髓母细胞瘤伴间变。

  术后:术后MRI显示右侧横窦内小脑实质部分全部切除,有少量强化肿瘤(< 1.5 cm2)(图2)。脊髓MRI及腰椎穿刺弥漫性病变阴性(M0,基线)。术后临床检查显示脑神经正常,无明显运动或感觉功能障碍,轻度舒张功能障碍,轻度躯干共济失调。患者行放射治疗,颅脊髓轴23.5 Gy,肿瘤床55.8 Gy,行高剂量化疗+自体干细胞移植4个疗程。随访2年,患者无神经功能缺损(改良Rankin评分0分),无肿瘤复发的影像学证据(图3)。

髓母细胞瘤案例

图2所示。A和B:术后轴位和冠状位的t1加权磁振造影图像显示右侧横窦有一个小的残余肿瘤,尽管窦在侵犯部位的近端和远端仍然未被侵犯。C:飞行时间MR示右侧横窦局灶性血流缺损。

髓母细胞瘤案例

图3所示。两年随访轴位t1加权磁共振成像显示无肿瘤复发或残留的证据

  病例讨论:

  1996年,Eisen等人提到术前MRI被认为是预测颅底肿瘤硬膜、神经周围和静脉窦侵犯的良好工具。此外,术后MRI应在术后48-72小时内进行,以免神经胶质增生和血液制品模糊了对任何残余肿瘤的识别能力。在我们的病例中,MRI显示手术前后均有这种侵犯。在大多数髓母细胞瘤病例中,外科医生应尝试进行全切除或近全切除,因为文献提示儿童的预后较差。尽管如此,外科手术的侵入性治疗应该适度谨慎,以防止发病率和死亡率,特别是在面对不寻常的疾病模式时。

  该名患者没有出现轻脑膜播散的临床证据,残留肿瘤小于1.5 cm2,病理为典型的髓母细胞瘤伴中度间变。她接受了总计23.5 Gy的颅脊髓轴放疗和55.8 Gy的肿瘤床增强化疗。如果硬膜浸润处的肿瘤体积大于1.5平方厘米,可能需要进一步切除或作为高危髓母细胞瘤进行治疗。在切除尽可能多的肿瘤并使残余凝固的过程中,确定了病变可以作为标准风险的髓母细胞瘤进行治疗。

  James Rutka教授:世界小儿神经外科大师

  James Rutka教授曾连续三年任职世界神经外科学院院长,同时还是美洲神经外科学院前院长、美洲神经外科医师协会主席,如今是当今世界神经外科知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编,其自身发表了超过500多篇的文章,著有神经外科专著多本,在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤室管膜瘤、松果体区肿瘤等具有多年的临床经验,尤其擅长儿童脑瘤癫痫等外科治疗,包括间质激光热治疗(LITT)、清醒开颅术等显微外科手术。相关阅读--INC专家James Rutka教授:治疗小儿脑瘤,哪里有可能哪里就有希望  

Rutka教授

  小儿神经外科疾病多属于“疑难急症”,从颅脑和脊髓肿瘤的手术乃至综合治疗,到小儿脑血管病的显微外科手术,到儿童脑瘫、癫痫等的国际前沿外科手术,每一例手术都牵涉到患儿的安危和术后生存质量,而Rutka教授及其手术团队都能熟练驾驭。James Rutka教授所在的SickKids是世界知名的儿童医院,加拿大六大自立儿童医院之一,加拿大规模较大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一,在北美排名前三,其名下的脑瘤研究中心是加拿大规模较大的专业颅脑疾病研究基地。

  Rutka教授作为INC世界神经外科顾问团成员,除致力于国内外神经外科学术、技术交流外,还可为国内儿童脑胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、松果体肿瘤等脑瘤患者进行远程咨询,提供病情相关的世界前沿诊疗意见和治疗方案,其所在的SickKids也可接收中国患儿出国接受国际前沿救治。

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