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颅内生殖细胞肿瘤能治愈吗?

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生殖细胞肿瘤是主要在儿童中发病的少见肿瘤。此类肿瘤的临床症状和体征通常仅提示肿瘤的发生部位而非肿瘤细胞的来源。颅内生殖细胞肿瘤能治愈吗?

  生殖细胞肿瘤是主要在儿童中发病的少见肿瘤。此类肿瘤的临床症状和体征通常仅提示肿瘤的发生部位而非肿瘤细胞的来源,虽然有报告指出发生于基底核、丘脑第四脑室、桥小脑角及脊髓的生殖细胞肿瘤,但该类肿瘤典型的发生部位是松果体区及鞍上区。发病年龄、症状持续时间、性别及肿瘤的部位对鉴别诊断很有帮助。另外,10%-15%的生殖细胞肿瘤有中枢神经系统转移的症状。颅内生殖细胞肿瘤能治愈吗?本文着重分析颅内生殖细胞肿瘤的外科治疗,但手术切除程度和预后也受多重因素影响,国内患者可预约INC国际专家原创咨询,评估治疗方案,为后续治疗指明道路。

  颅内生殖细胞肿瘤的外科治疗

  在生殖细胞肿瘤的治疗过程中,神经外科医生既可为明确诊断获取组织标本,又可减轻患者的症状。由于此类肿瘤大多数起源于松果体区,并倾向于在中线部位生长,因此脑积水很常脑积水治疗的方法有脑室一腹腔(或其他部位)分流术,内镜下第三脑室造痿术,暂时性的脑室外引流术及肿瘤切除术。分流术的弊端是肿瘤可通过分流系统播散以及肿瘤碎屑堵塞分流道;此外,一旦肿瘤体积缩小,约80%的患者不需要分流术。但是,分流术可以获取脑脊液样本,并能在肿瘤切除之前为脑脊液循环提供安全的通道。

  内镜下第三脑室造瘘术似乎是一种理想的治疗手段,术中可进行脑脊液取样,如果可见瘤体,还可进行活检。但此方案比脑室一腹腔分流术更易发生并发症,据我们掌握的资料,对于中脑导水管狭窄及顶盖区胶质瘤患者,此方法治疗脑积水的效果良好,而对于生殖细胞肿瘤患者没有那样的效果。

  脑室外引流术可降低颅内压且无肿瘤中枢神经系统外播散的风险,而且还可进行脑脊液取样。对于等待手术缩小肿瘤并打通脑脊液通路的患者而言,该方法有增加感染的风险。如果已计划进行开颅手术,推荐应用此方案。有报告称采用帽状腱膜下分流术暂时缓解升高的脑脊液压力。虽然我们曾使用此方法治疗出血后脑积水及持续性脑脊液梗阻的早产儿,并保持平均3-4周的有效期,但对此方案在生殖细胞肿瘤患者中的使用尚无经验。

  由于多种原因,除广泛活检术外的开颅手术的应用仍备受争议。首先,由于这类肿瘤位于实施外科手术受损风险极高的部位,神经外科医师经常勉强进行手术;其次,缺乏证据能证明对除畸胎瘤之外的肿瘤进行侵袭性手术的有效性;此外,已有有效的非手术治疗方法尽管如此,在这类肿瘤的治疗过程中,神经外科医师仍起到重要的作用。

  如果在影像学上肿瘤明显表现为畸胎瘤,除非已明确存在有转移的恶性成分,否则外科手术切除是明智的选择。对于所有其他的生殖细胞肿瘤,为了得到神经病理结果进行组织活检也是明智的。当活检证实肿瘤为生殖细胞瘤(特别是当AFP及hCG水平正常时),辅助治疗有效并应开始初次治疗放弃用于术切除肿瘤。如果活检结果为NG-GCT或合并有其他成分的生殖细胞瘤,治疗方案的选择就更为复杂。对于合并有其他类型细胞的生殖细胞瘤,无论其他类型细胞的反应如何,都应首先针对生殖细胞瘤成分进行治疗,然后再对残余病变考虑行二期外科手术治疗。并无证据表明此方案可延长生存时间但有报告称可降低手术治疗的复杂性。如果活检标本中无生殖细胞瘤成分,则应行安全、积极的手术切除肿瘤。迄今为止尚无资料表明NG-GCT全切术有助于延长患者生存时间。因此,对患者实施手术时应尽可能地降低风险。在行辅助治疗之后可考虑进行二期手术,现已有成功施行化疗手术化疗方案的报告。

  在此类疾病的治疗过程中,偶尔使神经外科医师感到棘手的是伴有糖尿病表现并仅在漏斗区有小块增强占位病变的儿童病例。鉴别诊断包括生殖细胞肿瘤、angerhans组织细胞增多症、结节病及漏斗炎症。在我们对生殖细胞肿瘤及其他起源于漏斗区病变获得深刻认识之前,经常考虑进行试验性的放射治疗。然而目前首选的方案是仔细观察,疑有任何变化时进行详细的神经影像检查及活检。

  相关参考资料来源:Youmans Neurological surgery

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